Определение и общие сведения
Врожденный сифилис - инфекция, проникающая в организм ребенка трансплацентарно.
Этиология и патогенез
Передача через плаценту плоду инфекции от больной сифилисом матери происходит тремя путями:
• заносом бледной трепонемы в организм ребенка через пупочную вену;
• проникновением возбудителя через лимфатические щели пупочных сосудов;
• внедрением в плод бледной трепонемы с материнской кровью через поврежденную плаценту.
Возникновение врожденного сифилиса зависит от длительности и стадии заболевания у беременной. Самый опасный период - вторичный сифилис. Дети с признаками врожденного сифилиса от матерей с первичным периодом сифилиса редко рождаются. Инфицирование в фазе раннего скрытого сифилиса зависит от его продолжительности (от 1 года или до 2 лет).
Передача возбудителя происходит через плаценту. Развивается специфическая септицемия при проникновении бледных трепонем в разные органы плода, приводящая к его гибели.
Известное правило «нет врожденного сифилиса у ребенка без сифилиса матери» остается незыблемым. При этом можно наблюдать:
• выкидыши и мертворождения между 6-7-м лунным месяцем беременности;
• рождение недоношенного или доношенного ребенка с признаками врожденного сифилиса;
• рождение ребенка без проявлений сифилиса, но с возможным появлением их в течение 1-го года жизни, чаще в первые 3 мес;
• рождение ребенка без клинических проявлений сифилиса, но с развитием в дальнейшем сифилиса раннего детского возраста или позднего врожденного.
Клинические проявления
По отечественной классификации врожденный сифилис подразделяют:
• на сифилис плода;
• ранний врожденный сифилис (в возрасте до 2 лет):
- активный грудного возраста (от 0 до 1 года);
- активный раннего детского возраста (от 1 года до 2 лет);
- скрытый ранний врожденный сифилис;
• поздний врожденный сифилис (в возрасте старше 2 лет):
- сифилис детей от 2 до 5 лет с признаками вторичного сифилиса;
- сифилис детей старше 5 лет и взрослых с признаками третичного сифилиса;
- скрытый поздний врожденный сифилис.
Сифилис плода
Специфические поражения внутренних органов плода носят диффузно-воспалительный характер и сводятся к мелкоклеточной инфильтрации из лимфоцитов и плазматических клеток с последующим разрастанием соединительной ткани.
Особенно часто в процесс вовлекаются печень и селезенка. Они плотные на ощупь, резко увеличены, их масса значительно превосходит норму.
При поражении легких - «белая пневмония», проявляющаяся очаговой или разлитой мелкоклеточной интерстициальной инфильтрацией и жировым заполнением альвеол, что служит причиной смерти плода или новорожденного.
Сифилис детей грудного возраста
До 1 года проявляется поражением кожи и слизистых оболочек через несколько недель после рождения или в первые 2 мес жизни в виде розеолезной, папуло-пустулезной сыпи, в первую очередь на подошвах, боковых поверхностях туловища и конечностей, нередко сопровождаемое затрудненным дыханием и выделениями из носовых ходов.
Специфичные признаки врожденного сифилиса детей грудного возраста (их не бывает при сифилисе приобретенном) следующие.
• Сифилитическая пузырчатка.
• Диффузная инфильтрация кожи Гохзингера.
• Сифилитический ринит.
• Сифилитический остеохондрит.
• Специфический менингит с гидроцефалией.
• Хориоретинит.
Сифилитическая пузырчатка возникает в первые дни и недели жизни ребенка. Высыпания локализуются обязательно на ладонях и подошвах, но могут быть на сгибательных поверхностях предплечий и голеней, реже - на туловище. Пузыри расположены на инфильтрированном основании медно-красного цвета, диаметр их от 0,5 до 1,0 см, дряблые, содержат прозрачную жидкость, которая позднее может стать мутной, иногда геморрагической.
Диффузная инфильтрация кожи Гохзингера формируется в конце 1-го месяца или чаще всего на 8-10-й неделе жизни. Самая частая локализация - область ладонно-подошвенных поверхностей, вокруг рта и подбородка. Реже диффузная инфильтрация локализуется на ягодицах, бедрах, мошонке и половых губах в виде диффузной эритемы. Кожа в очагах поражения становится гладкой, блестящей. Вследствие плотного инфильтрата и потери эластичности появляются трещины. При сосании, плаче и крике у ребенка образуются поверхностные и глубокие разрывы тканей в местах диффузной инфильтрации с образованием мацериации, эрозии, изъязвления. Глубокие трещины вокруг рта эпителизируются с формированием характерных линейных рубцов, располагающихся радиарно (феномен Фурнье-Робинсона). Вокруг заднего прохода - трещины.
Сифилитический ринит возникает у ребенка в первые 4 нед жизни.
Сужение просвета носовых ходов приводит к затруднению дыхания и сосания груди. В дальнейшем возникает глубокий язвенный процесс с переходом на хрящ и кости, что приводит к некрозу носовой перегородки с перфорацией и последующей деформацией.
Сифилитический остеохондрит возникает часто в первые 3 мес жизни ребенка. Расположен в хрящевой зоне роста между диафизом и эпифизарным хрящом длинных трубчатых костей. Сущность остеохондрита заключается в задержке обратного развития хряща, повышенном обызвествлении в хрящевых клетках, а также в уменьшении и частичном исчезновении костных перекладин с последующим образованием некротических участков.
Различают три степени сифилитического остеохондрита. При остеохондрите I степени линия обызвествления хряща становится шириной до 2 мм. Изолированный остеохондрит I степени не может служить доказательством наличия у ребенка сифилиса.
Для II степени остеохондрита вследствие недостаточного образования костной ткани характерно расширение полоски до 3-4 мм, с более выраженной неровностью ее краев.
При III степени остеохондрита развивается и распадается грануляционная ткань, связь между хрящом и диафизом ослабляется до полного отделения. В этом случае возникает ложный паралич (болезнь Парро), что приводит к обездвиженности ребенка. Болевая чувствительность и подвижность пальцев сохранены, пораженные нижние конечности притянуты к животу, что создает впечатление контрактуры.
Кроме остеохондритов, при врожденном сифилисе грудного возраста могут встречаться периоститы - наслоения по диафизу длинных трубчатых костей, особенно большеберцовых. Бывают явления остеосклероза - утолщения коркового слоя.
Специфический менингит с гидроцефалией является характерным признаком раздражения оболочек мозга: «беспричинный» крик ребенка днем и ночью, независимо от приема пищи - симптом Систо как ранний признак гидроцефалии. Могут отмечаться судороги, косоглазие, парезы с последующим возникновением гидроцефалии. Остро протекающая водянка сопровождается раздражением оболочек мозга с увеличением объема головы, деформации костей черепа. Лобные бугры выступают («олимпийский лоб»), глазные яблоки смещаются книзу, мозговая часть черепа заметно превалирует над лицевой частью.
Хориоретинит - относительно редкая патология, выявляемая при сифилисе детей грудного возраста, характеризующаяся изменением сетчатки и сосудистой оболочки глаза. Для сифилитического хориоретинита патогномонично наличие по периферии глазного дна точечных желтоватых пигментаций в виде «соли и перца». Зрение при этом страдает мало.
Кожа бывает морщинистой, дряблой, грязно-желтой окраски - «старческий вид». Иногда резко выражены явления дистрофии, приводящие к отсутствию подкожной жировой клетчатки и развитию на ягодицах и больших вертелах пролежней.
Сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 2 лет)
У детей чаще возникают крупные папулы розового или красноватого оттенка, немногочисленные, локализующиеся на половых органах, ягодицах, конечностях и реже - на лице.
Самый характерный признак врожденного сифилиса раннего детского возраста - широкие кондиломы в области заднего прохода, достигающие, как правило, значительных размеров.
Выявляют высыпания на слизистой оболочке полости рта в виде эрозивных папул и бляшек.
Наблюдают увеличение и плотность паховых, подмышечных и кубитальных лимфатических узлов.
Костные изменения проявляются в виде периоститов длинных трубчатых костей, преимущественно большеберцовых. Может быть остеосклероз.
Может определяться гепатоспленомегалия.
У некоторых детей отмечают умственную отсталость, эпилептоидные припадки, гемиплегии, специфические менингиты, атрофию зрительного нерва.
Ранний врожденный сифилис с симптомами: Диагностика
Для диагностики врожденного сифилиса достаточно наличия хотя бы одного из достоверных признаков, подтвержденных положительными серологическими реакциями.
К вероятным признакам относят саблевидные голени, рубцы Робинсона-Фурнье, деформацию носа (седловидный, лорнетовидный, бараний), ягодицеобразный череп. Эта группа признаков связана со специфическими процессами, возникающими в тканях под непосредственным влиянием бледной трепонемы.
Саблевидные голени - следствие перенесенного в грудном возрасте вместе с исчезающими бесследно, ранними периоститами в области метафиза остеохондрита, который стимулирует более быстрый, опережающий рост большеберцовой кости по сравнению с малоберцовой.
Рубцы Робинсона-Фурнье - радиарные рубцы вокруг углов рта и на подбородке, свидетельствующие о перенесенной диффузной инфильтрации Гохзингера.
Деформации носа формируются после перенесенного сифилитического ринита. Данную форму называют седловидной или лорнетовидной.
Ягодицеобразный череп - результат перенесенной сифилитической гидроцефалии с остеопериоститом костей черепа.
К неспецифичным признакам относят различные дистрофии.
• Дистрофии зубов:
- диастема Гоше - широко расставленные верхние резцы;
- бугорок Карабелли - пятый добавочный бугорок на жевательной поверхности 1 моляра верхней челюсти;
- кисетообразные первые моляры.
• Олимпийский лоб - несимметричное увеличение лобных и теменных бугров.
• Готическое нёбо - высокое твердое нёбо.
• Отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия).
• Признак Авситидийского - утолщение грудинного конца ключицы рабочей руки.
• Инфантильный мизинец - укорочен, несколько искривлен и повернут кнутри.
• Паукообразные пальцы (арахнодактилия).
• Дистрофия ушной раковины.
При врожденном сифилисе наблюдают также сифилитические гониты. Это хронические синовиты коленных суставов, не затрагивающие хрящи и эпифизы костей. При этом функции суставов не нарушаются. Не отмечают боли и повышения температуры.
Поражение внутренних органов при позднем врожденном сифилисе встречают гораздо реже, чем в грудном возрасте, его течение обычно в виде моносимптомов. Чаще других органов страдает печень. Процесс представлен гуммами или изменениями по типу цирроза с увеличением всего органа. Часто одновременно с печенью процесс поражает и селезенку.
Лабораторная диагностика
Согласно современным представлениям, применение лабораторных методов исследования является основанием для установления окончательного и предварительного клинического диагноза инфекционного заболевания.
Окончательный диагноз сифилитической инфекции основан на обнаружении Treponema pallidum в биологических образцах с помощью прямых методов диагностики [путем микроскопии в темном поле зрения (ТПМ, DFA-TP)] и молекулярно-биологических методов, прежде всего ПЦР, при использовании диагностикумов, разрешенных к медицинскому применению.
Предварительный диагноз сифилитической инфекции устанавливается при получении положительных результатов серологи- ческих тестов. Серологические (непрямые) методы продолжают играть важную роль при диагностике сифилиса ввиду того, что возбудитель сифилиса не культивируется на питательных средах in vitro, а также вследствие часто наблюдаемого в последние годы скрытого течения инфекции и трудности получения биологического материала, пригодного для прямой идентификации T. pallidum. К числу непрямых методов диагностики сифилиса относятся нетрепонемные и трепонемные тесты.
Среди нетрепонемных тестов (в которых применяется антиген нетрепонемного происхождения) в настоящее время наиболее часто используют: в России - РМП (реакцию микропреципитации с плазмой и инактивированной сывороткой), за рубежом - RPR [тест быстрых плазменных реагинов (Rapid Plasma Reagins), или быстрый плазмареагиновый тест] и VDRl (Venereal Disease Research Laboratory, тест Исследовательской лаборатории венерических заболеваний).
Основными показаниями к применению нетрепонемных методов диагностики сифилиса являются: проведение скрининга населения на сифилис, определение активности течения инфекции и контроль эффективности специфической терапии путем определения титра антител.
Среди трепонемных тестов (в которых применяется антиген трепонемного происхождения) используют иммуноферментный анализ (ИФА); метод иммунохемилюминесценции (ИХЛ); реакцию пассивной гемагглютинации (РПГА); реакцию иммунофлюоресценции (РИФ); иммунохроматографические (ИХГ), или простые быстрые тесты.
Иммуноблоттинг (ИБ) (как правило, применяется метод линейного иммуноблоттинга, являющийся вариантом иммуноферментного анализа) применяется в двух вариантах: для выявления IgG- и IgM-антител к возбудителю сифилиса.
Применение РИБТ (РИТ) - реакции иммобилизации бледных трепонем в последние годы сокращается, и данная реакция применяется только в научных целях и в исследовательских лабораториях.
Основными показаниями к применению трепонемных методов диагностики сифилиса являются: подтверждение положительных результатов нетрепонемных тестов; подтверждение в случае расхождения результатов скринингового трепонемного теста и последующего нетрепонемного теста, а также скринингового и подтверждающего трепонемных тестов; проведение иммунохроматографическими методами, а также методами ИФА и РПГА скрининга отдельных категорий населения на сифилис (доноры, больные офтальмологических, психоневрологических, кардиологических стационаров).
Трепонемные тесты не могут быть использованы для контроля эффективности терапии, так как антитрепонемные антитела способны длительно циркулировать в организме больного, перенесшего сифилитическую инфекцию.
Таким образом, все рекомендации по диагностике сифилиса включают прямой метод диагностики - темнопольную микроскопию. В европейских рекомендациях указывается также на возможность применения метода прямой иммунофлюоресценции при возможности использования соответствующих наборов реагентов.
Метод ПЦР также рекомендован к применению для диагностики сифилиса Европейским IUSTI, в особенности при локализации сифилитических высыпаний в полости рта или других местах, подвергающихся контаминации трепонемами-комменсалами, а также при третичном и врожденном сифилисе. В США применение ПЦР рекомендовано лабораториям, располагающим соответствующими тест-системами [в том числе созданными в самих лабораториях (in house)]. В России и странах Восточной Европы широкое использование метода лимитируется небольшим количеством наборов реагентов, прошедших валидацию и разрешенных к медицинскому применению на территории соответствующих государств.
Ранний врожденный сифилис с симптомами: Лечение
Длительность терапии новорожденного, мать которого при наличии показаний во время беременности не получила специфического лечения или получила неадекватное лечение, составляет 10 дней, новорожденного, родившегося без проявлений сифилиса от нелеченой матери, - 20 дней.
Детям 1-го месяца жизни допустимо уменьшение кратности введения пенициллина до 4 раз в сутки.
Лечение сифилиса при указании на непереносимость препаратов пенициллина проводится резервными антибиотиками.
• Цефтриаксон: по 1 г внутримышечно 1 раз в сутки в течение 5 дней для превентивного лечения, 10 дней - для лечения первичного и 20 дней - для вторичного и раннего скрытого сифилиса; по 2 г внутримышечно 1 раз в сутки для лечения раннего нейросифилиса, в тяжелых случаях (сифилитический менингоэнцефалит, острый генерализованный менингит) внутривенно до 4 г - 20 дней; по 1 г внутримышечно 1 раз в сутки в течение 20 дней, через 2 нед перерыва 2-й курс в аналогичной схеме - 10 дней для лечения поздних форм сифилиса.
• Доксициклин по 100 мг 2 раза в сутки в течение 10 дней для превентивного лечения, 20 дней - первичного и 30 дней вторичного и раннего скрытого сифилиса.
• Ампициллин или оксациллин по 1 г внутримышечно 4 раза в сутки в течение 10 дней для превентивного лечения, 20 дней - первичного и 20 дней - вторичного и раннего скрытого сифилиса.
• Эритромицин по 500 мг внутрь 4 раза в сутки в течение 10 дней для превентивного лечения, 20 дней - первичного и 30 дней - вторичного и раннего скрытого сифилиса.
Для беременных с непереносимостью пенициллина и цефтриаксона рекомендуется назначение эритромицина. Однако ребенка после рождения неоходимо пролечить пенициллином, поскольку эритромицин не проникает через плаценту.
Детям терапия препаратами резерва проводится по методике лечения взрослых в соответствии с диагнозом и исходя из возрастных дозировок антибиотиков. Не рекомендуется назначать тетрациклины до 8-летнего возраста
Источники (ссылки)
Дерматовенерология [Электронный ресурс] / под ред. Ю. С. Бутова, Ю. К. Скрипкина, О. Л. Иванова - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427101.html
