Врожденный сифилис

По традиционной классификации врожденного сифилиса все его формы подразделялись на сифилис плода, сифилис детей грудного возраста, сифилис раннего детского возраста (от 1 до 4 лет), по­здний врожденный сифилис (от 4-х лет и старше) и скрытая врож­денная форма всех возрастов (грудного, а затем от 1 года и старше).

В 1975 г. 29-й Всемирной ассамблеей здравоохранения была при­нята Международная классификация болезней, травм и причин смерти. В соответствии с этим документом врожденный сифилис подразде­ляется на ранний врожденный сифилис с симптомами поражения у детей до 2 лет, ранний врожденный с положительными серологи­ческими реакциями и отрицательной пробой спинномозговой жид­кости у детей в возрасте до 2 лет и поздний врожденный сифилис неуточненный. По международной классификации болезней Х пере­смотра врожденный сифилис включает следующие этапы:

1. ранний врожденный сифилис с клиническими проявлениями, выявлен­ный в возрасте до 2 лет (включая симптоматику поражений кожи, слизистых оболочек, висцеральную и органную – ларингит, остеохондропатия, окулопатия, фарингит, ринит, пневмония).

2. Ранний врожденный сифилис скрытый без клинических про­явлений с положительными серологическими реакциями и отрица­тельным тестом спинномозговой жидкости в возрасте до 2 лет.

3. Ранний врожденный сифилис неуточненный (врожденный си­филис БДУ, проявившийся в возрасте до 2 лет).

4. Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз (поздний врожденный сифилитический интерстициальный кератит, поздняя врожденная окулопатия).

5. Поздний врожденный нейросифилис (ювенильный нейросифилис). Деменция паралитическая ювенильная, ювенильный про­грессивный паралич, ювенильная спинная сухотка, ювенильный табопаралич, поздний врожденный сифилитический энцефалит, менингит, полинейропатия.

6. Другие формы позднего врожденного сифилиса. Некоторые врожденные сифилитические состояния, уточненные как поздние или проявившиеся в возрасте 2 или более лет. Сюда включаются поражения суставов, триада Гетчинсона, поздний врожденный кардиоваскулярный сифилис, сифилитическая остеохондропатия, си­филитический седловидный нос.

7. Поздний врожденный сифилис скрытый без клинических про­явлений с положительными серологическими реакциями и отрица­тельным тестом спинномозговой жидкости в возрасте 2 и более лет.

8. Поздний врожденный сифилис, неуточненный (врожденный сифилис БДУ в возрасте 2 и более лет).

9. Врожденный сифилис неуточненный.

Учитывая системный характер патологических проявлений ран­него и позднего врожденного сифилиса вследствие наличия актив­ной спирохетомии, мы считали целесообразным и более соответ­ствующим клиническим проявлениям врожденного сифилиса во всех периодах дать описание в соответствии с прежней классификацией, в которой предусмотрено наличие скрытого течения врожденного сифилиса. Так, например, В.Н. Романенко с сотр. (1994), суммируя сведения о современных особенностях раннего врожденного сифи­лиса, отмечали частое скрытое течение без кожной симптоматики в любом возрасте. Единственными проявлениями, констатированны­ми ими, служили симптомы гепатоспленомегалии с поражением костной системы или только костная патология.

Так под врожденным сифилисом понимают сифилитическую ин­фекцию, возникающую у ребенка внутриутробно, т. е. процесс за­ражения имел место до рождения.

Инфицирование плода может произойти как в случае заболева­ния матери до зачатия, так и позднее, на разных стадиях развития плода. Бледные трепонемы проникают в организм плода через пу­почную вену или по лимфатическим щелям пупочных сосудов. Не­смотря на раннее проникновение бледных трепонем в организм плода, патологические изменения в его органах и тканях развиваются только на V-VI месяцах беременности. Поэтому активное противосифилитическое лечение в ранние сроки беременности может обеспечить рождение здорового потомства. Поскольку вторичный сифилис про­текает с явлениями спирохетемии, наиболее велик риск рождения больного ребенка у беременных, болеющих вторичным сифилисом. Кроме того, передача сифилиса потомству происходит в основном в первые годы после заражения матери; позднее эта способность по­степенно ослабевает. Исход беременности у больной сифилисом жен­щины бывает различным: она может закончиться поздним выкиды­шем, преждевременными родами, рождением больных детей с ран­ними или поздними проявлениями болезни или латентной инфек­цией. Для женщин, болеющих сифилисом, характерен различный исход беременности на различных этапах течения процесса, так как степень инфицирования плода зависит от активности инфекции. Воз­можность заражения плода путем передачи возбудителя инфекции через сперматозоид от отца до сих пор не доказана. Поэтому все социально-профилактические мероприятия, направленные на лик­видацию врожденного сифилиса, включают многочисленные ме­роприятия по профилактике сифилиса вообще. К ним относятся активное выявление и своевременное специфическое лечение боль­ных сифилисом, полноценный учет их, контроль за лечением, ле­чение лиц, находившихся в контакте с больными активными фор­мами сифилиса. Особое значение имеют своевременное выявление сифилиса у беременных женщин и их лечение. С этой целью прово­дится обязательное двукратное серологическое обследование бере­менных на сифилис в первой и второй половине беременности.

Женские консультации должны иметь информацию о всех жен­щинах детородного возраста, больных или болевших сифилисом, чтобы привлечь их своевременно к обследованию или профилакти­ческому лечению при наступлении беременности. Беременной жен­щине, больной сифилисом, предоставляется возможность сделать аборт, но только после проведения специфического лечения и лик­видации заразных проявлений болезни. Если больная сифилисом категорически решила рожать, то ее направляют в соответствующее отделение родильного дома, где проводится клиническое и серологическое обследование, если оно не было проведено раньше. При сомнительных результатах серологических реакций следует повто­рить их с ретроплацентарной кровью. В этом случае они чаще быва­ют специфически положительными. Однако следует иметь в виду, что в течение 10-20 дней до и после родов серологические реакции могут быть ложноположительными, поэтому их повторяют в женс­ких консультациях по истечении этого срока.

В зависимости от клинических симптомов, особенностей течения болезни и сроков ее проявления врожденный сифилис делят на сифилис плода, ранний врожденный сифилис (от момента рожде­ния ребенка до 4 лет), поздний врожденный сифилис (у детей стар­ше 4 лет), скрытый врожденный сифилис, наблюдающийся во всех возрастных группах.

Врожденному сифилису плода предшествует специфическое из­менение плаценты. Бледные трепонемы, проникая в плаценту, обус­ловливают тяжелые морфологические изменения, проявляющиеся отеком, соединительнотканной гиперплазией и некротическими изменениями. Характерные для сифилитической инфекции пораже­ния сосудов по типу эндо-, мезо-, периваскулитов сопровождаются выраженным склерозом ворсинок, дегенерацией эпителия, клеточ­ной инфильтрацией стенок сосудов с их облитерацией. Для сифили­са типично увеличение массы плаценты. Если нормальное соотно­шение массы последа к массе плода равно 1:6, то при сифилитичес­кой инфекции это соотношение составляет 1:3. Чрезмерное развитие грануляционной ткани в сосудах ворсинок особенно выражено в ее зародышевой части. Окончательным подтверждением диагноза си­филиса является обнаружение бледных трепонем в пуповине и органах плода. В плаценте бледные трепонемы обнаруживаются реже. Наи­большее количество бледных трепонем находят во внутренних орга­нах плода – печени, селезенке, надпочечниках. Этим обстоятель­ством объясняется частота выкидышей и мертворождений у неле­чившихся женщин, больных сифилисом. Для сифилиса характерны поздние выкидыши и рождение на VI-VII мес беременности маце-рированного плода.

Сифилис плода. В первые месяцы беременности плод не поража­ется, так как бледные трепонемы проникают в организм плода толь­ко с развитием плацентарного кровообращения. Поэтому типичные специфические изменения обнаруживаются не ранее V мес. Пораже­ние внутренних органов выражается в их увеличении и уплотнении вследствие развития диффузной воспалительной инфильтрации и последующего разрастания соединительной ткани. Иногда инфильтративные скопления образуют милиарные сифиломы. Особенно вы­ражены эти изменения в печени и селезенке. В легких обнаруживают явления «белой пневмонии» вследствие специфической инфильтра­ции межальвеолярных перегородок, гиперплазии и десквамации эпи­телия альвеол. Пораженная часть легкого уплотнена, имеет серова­то-белый цвет. Отмечаются явления остеохондрита и остеопериостита. Кожа мертворожденных плодов мацерирована, эпидермис раз­рыхлен, местами эрозирован, отслаивается пластами вследствие аутолитического ферментативного процесса. Вследствие недоразвития под­кожной жировой клетчатки кожа легко собирается в складки, мор­щинистая, особенно на лице, которое становится похоже на лицо старика.

Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода слу­жит обнаружение рентгенологически на V-V] месяце внутриутроб­ного развития поражения костной системы в виде специфического остеохондрита, реже остеопериостита.

Ранний врожденный сифилис подразделяют на сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста.

Врожденный сифилис грудного возраста может иметь разнооб­разные проявления. Одновременно в процесс вовлекается ряд орга­нов и систем. Признаки болезни обнаруживаются либо сразу после рождения ребенка, либо в течение первых 2 мес жизни. Иногда ребенок уже рождается с признаками сифилиса. Пораженными мо­гут оказаться кожа, слизистые оболочки, внутренние органы, не­рвная система, кости. Высыпания содержат много бледных трепонем и поэтому очень контагиозны. Анализ врожденного сифилиса, вы­явленного в последние годы, показал, что процесс несколько из­менился. Установлено, что участились случаи врожденного сифили­са грудного возраста с уменьшенной симптоматикой, а иногда за­болевание протекает латентно без поражения кожи и слизистых обо­лочек, лишь с незначительными изменениями внутренних органов. Полагают, что это объясняется влиянием антибиотиков, получае­мых как женщинами, так и их детьми по поводу интеркуррентных заболеваний. При наличии сифилитических проявлений на коже и слизистых оболочках сравнительно чаще в последние годы обнару­живается сифилитическая пузырчатка (сифилитический пемфигоид) наряду со снижением частоты диффузной инфильтрации и папу-лезных элементов. Сифилитическая пузырчатка манифестирует об­разованием пузырей на ладонях и подошвах, сгибательных поверх­ностях предплечий и голеней, лице, реже – туловище. Иногда они могут располагаться по всему кожному покрову. Содержимое пузырей чаще серозно-гнойное, но может быть и геморрагическим. В нем много бледных трепонем, и такие больные чрезвычайно контагиоз­ны. После вскрытия пузырей образуется мокнутие, по периферии видны остатки и покрышек пузырей, эрозии. Сифилитическая пу­зырчатка – достоверный признак тяжело протекающего раннего врожденного сифилиса. Дифференциальный диагноз проводят с пемфигоидом новорожденных, возникающим в результате стафилокок­ковой инфекции. Диагноз устанавливают на основании обнаруже­ния бледных трепонем и положительных серологических реакций.

Для сифилиса детей грудного возраста характерны также ин­фильтрация Гохзингера (диффузный сифилитический инфильтрат) и сифилитический насморк. Диффузное уплотнение кожи Гохзин­гера также является достоверным признаком врожденного сифили­са и не встречается при приобретенном. Этот симптом появляется обычно не при рождении ребенка, а на 8-10-й неделе жизни. Сифи­лид обычно локализуется на ладонях, подошвах, ягодицах, особен­но часто в области губ и подбородка. Процесс начинается с возник­новения эритемы диффузного или очагового характера. Затем на этих местах развивается инфильтрация, вследствие чего кожные складки сглаживаются, кожа становится плотной, утрачивающей эластичность. Губы утолщены и отечны, желтовато-красного цвета, слизистая оболочка и красная кайма губ напряжены. Обычно повер­хность поражения мацерирована и мокнет. На мацерированной и мокнущей поверхности обнаруживается большое количество блед­ных трепонем. При крике, механической травме, достаточно интен­сивном напряжении губ образуются поверхностные и глубокие тре­щины, распространяющиеся на красную кайму. Трещины обычно располагаются перпендикулярно к овалу рта, кровоточат и быстро покрываются корками. Спустя 2-3 мес даже без лечения диффузная инфильтрация Гохзингера постепенно разрешается, но на месте глу­боких трещин, особенно в углах рта, остаются радиарные по отно­шению к овалу рта рубцы (рубцы Робинсона – Фурнье). Эти рубцы являются патогномоничным симптомом перенесенного раннего врож­денного сифилиса в течение всей жизни больного при ретроспек­тивном диагнозе врожденного сифилиса. Об этом признаке особен­но важно помнить стоматологам в процессе лечебных и профилак­тических осмотров взрослых и детей.

У грудных детей на слизистой оболочке рта могут возникать сифилитические папулы. Поданным Б.М. Пашкова (1955), они об­разуются не более чем у 30% детей с активными явлениями раннего врожденного сифилиса. Ранний врожденный сифилис у детей до 2 лет несколько сходен по интенсивности спирохетемии со вторич­ным сифилисом, поэтому на слизистых оболочках рта могут возни­кать эритематозная ангина, папулезная сыпь, нередко эрозированная, располагающаяся на миндалинах, языке, слизистой оболочке щек, губ и носа. Сифилитический насморк может быть единствен­ным и очень ранним проявлением сифилиса у детей грудного воз­раста. Слизистая оболочка носа набухшая, отечно-гиперемированная, иногда эрозированная, со значительным количеством слизи, примесью гноя и крови. Отделяемое ссыхается в массивные корки, иногда полностью закрывающие носовые ходы. Дыхание через нос становится невозможным. При сосании ребенок периодически от­рывается от груди с плачем, чтобы сделать глубокий вдох ртом.

Длительно существующий насморк может привести к деструк­тивным изменениям костно-хрящевой части носа и его деформации (седловидный нос). Деформация носа может быть лорнетовидной при образовании дефекта носовой перегородки на границе хряще­вой и костной частей. Специфическое поражение слизистой оболоч­ки гортани выражается диффузной инфильтрацией и протекает не­редко в виде язвенного ларингита с осиплостью голоса. При перехо­де процесса на хрящ возможны перихондрит и разрушение хряща с последующим формированием стеноза. На коже лица особенно ха­рактерна диффузная инфильтрация в области лба, где кожа напря­жена, отличается сухостью, блеском и застойно-эритематозной ок­раской с медным оттенком. Распространение процесса на надбров­ные дуги сопровождается поредением бровей. На волосистой части головы волосы редеют и выпадают. Реже бывает поражена кожа ягодиц, задней поверхности бедер, голеней, мошонки и половых губ. Диффузные поражения кожи пальцев рук и ног сопровождают­ся своеобразными деформациями ногтей. Розеолезная сыпь на коже туловища встречается редко, иногда она шелушится и сливается, что не характерно для розеолезной сыпи взрослых и детей при при­обретенной сифилитической инфекции.

Поражение костной системы у детей больных ранним врожден­ным сифилисом – самое частое активное его проявление в настоя­щее время. Это объясняется интенсивным формированием костной ткани плода на V-VI месяцах внутриутробного развития, когда про­исходит обильное кровоснабжение зон роста длинных трубчатых костей. Остеохондриты – наиболее типичная форма костной пато­логии при врожденном сифилисе у детей грудного возраста. Они формируются с V месяца внутриутробной жизни и сохраняются до 12-го месяца после рождения. Причем наиболее часто их обнаружи­вают в первые 3 мес жизни (до 85% больных) и значительно реже у 4-месячных детей. У детей старше 1 года активное проявление остеохондритов представляет редкое исключение, поэтому для их обнаружения рентгенологическое исследование проводят в первые 2-3-4 мес жизни детей, рожденных больными или ранее болевши­ми женщинами. Следует помнить, что остеохондриты бывают един­ственным признаком врожденного сифилиса. Поражаются длинные трубчатые кости, чаще верхних конечностей. Патологический про­цесс локализуется в метафизе на границе с хрящом. На рентгено­грамме должно быть отражено состояние дистальных концов плече­вых и бедренных костей.

Сифилитический остеохондрит I степени представляется нерав­номерным расширением зоны предварительного окостенения, ко­торая имеет вид белой гомогенной полосы в результате избыточно­го обызвествления хрящевых клеток. Полоса зоны предварительного окостенения имеет расширение до 2 мм и выглядит как бы изъеден­ной (зазубренной) по отношению к диафизу и эпифизу. Это обсто­ятельство имеет патогномоничное значение, так как гладкая без зазубрин линия может наблюдаться у здоровых детей или у детей при сепсисе и других заболеваниях, протекающих в тяжелой форме.

При остеохондрите II степени на рентгенограмме выявляется рас­ширенная до 4 мм белая блестящая полоса в зоне предварительного обызвествления, которая также имеет зазубренные края. Под этой зоной по направлению к диафизу обнаруживают вторую полосу, но темную, узкую, с малым количеством костных перекладин, пред­ставляющую собой вновь образующуюся грануляционную ткань. В отдельных случаях блестящая полоса может исчезнуть и тогда выяв­ляется только одна темная полоса.

Остеохондрит III степени выявляется на рентгенограмме наличи­ем между эпифизом и метафизом темной полосы разрежения ши­риной до 4 мм, резко отграниченной от здоровой костной ткани. Эта полоса может быть сплошной или состоять из отдельных очагов деструкции.

В дальнейшем в результате некроза грануляционной ткани может произойти отделение эпифиза отдиафиза, проявляющееся клини­чески патологическим переломом, называемым болезнью Парро (по имени автора, описавшего впервые этот симптом под названием «ложный паралич»; Parrof I., 1869). При этом ребенок перестает двигать пораженной конечностью, а при пассивных движениях или неосторожном дотрагивании издает резкий крик. Верхняя конечность висит как плеть, а нижняя остается согнутой в тазобедренном и коленном суставах. Имеются отечные припухлости в области ко­ленных и голеностопных суставов.

Частым поражением костей при раннем врожденном сифилисе являются периоститы и остеопериоститы, наблюдающиеся у 70-80% больных детей. Они возникают изолированно или в сочетании с остеохондритами. Поражаются преимущественно длинные трубча­тые кости конечностей, реже – плоские кости черепа, на поверх­ности которых образуются диффузные поражения надкостницы в виде нерезко ограниченных болезненных припухлостей, проециру­ющихся на рентгенограмме оссифицированной полосой вдольдиа-физа. Ограниченные периоститы редко наблюдаются при врожден­ном сифилисе. Они чаще выявляются у детей при рахите, хроничес­ких септических состояниях. При неспецифических периоститах на рантгенограмме имеются малоконтрастные тени, неопределенное, неоформленное строение губчатого вещества.

В последние годы в связи с редким возникновением врожденно­го сифилиса и более благоприятным его течением чаще наблюдают­ся больные с маловыраженной симптоматикой. Периоститы и осте­опериоститы также часто клинически недостаточно выражены. По­этому очень важно проводить рентгенографию костей, позволяю­щую выявить костные изменения, не определяемые при осмотре. Периоститы и остеопериоститы костей черепа могут привести к раз­нообразным изменениям его формы. Наиболее типичным является ягодицеобразный череп, в котором резко увеличены и выпячены лобные и теменные бугры, разделенные продольной впадиной. Не­редко имеет место общее увеличение размеров черепа вследствие гидроцефалии.

Одной из форм специфического изменения костей у детей груд­ного возраста является дактилит – поражение проксимальных, реже средних фаланг пальцев рук, выражающееся в цилиндрическом или веретенообразном утолщении кости. Часто бывает поражено несколько фаланг, а мягкие ткани не изменены.

Врожденный сифилис раннего детского возраста может прояв­ляться хориоренитом и атрофией зрительного нерва, что иногда служит единственным симптомом заболевания. При хориоретините по периферии глазного дна появляются глыбки пигмента и зоны депигментации – симптом «соли и перца». Поражение зрительного нерва характеризуется нечеткостью контуров диска с последующей этрофией и потерей зрения.

Поражение нервной системы формируется по трем типам: в виде менингита, менингоэнцефалита и гидроцефалии. Менингит прояв­ляется ригидностью затылочных мышц, беспокойством, краткими приступами судорог, параличами и неравномерностью зрачков. Менингоэнцефалит выражается в парезах, параличах, сопровождаю­щихся неравномерным расширением зрачков. Возможно бессимптомное течение сифилитического менингита, в связи с чем особен­но необходима люмбальная пункция, так как изменения в ликворе могут быть единственными проявлениями специфического сифи­литического менингита. Гидроцефалия возникает вследствие воспа­ления мягкой мозговой оболочки, часто обнаруживается уже при рождении или развивается на 3-м месяце жизни, протекает остро или хронически. Для нее характерны увеличение размеров черепа, напряжение родничков, расхождение черепных швов, выпячивание глазных яблок. При исследовании спинномозговой жидкости выяв­ляются положительные морфологические и глобулиновые реакции с увеличенным числом клеточных элементов (лимфоцитов) и со­держанием белка.

Врожденный сифилис раннего детского возраста характеризует­ся ограниченными изменениями на коже и слизистых оболочках в виде небольшого количества розеолезных и папулезных элементов, периоститами и остеопериоститами. Кожные высыпания не бывают такими обильными, как у грудных детей. Преобладают крупные папулы и широкие кондиломы, склонные к группировке и локали­зации на ограниченных участках, чаще в области ягодиц, крупных складок кожи и половых органов. Папулы эрозируются, мокнут, гипертрофируются и превращаются в широкие кондиломы. Нередко папулезные элементы располагаются на слизистых оболочках щек, миндалин, языка. В углах рта папулезные элементы мокнут, покры­ваются гнойным отделяемым и напоминают заеды при гноеродной или дрожжевой инфекции. Дифференцируют специфические папу­лы по наличию бордюра инфильтрации, переходящего на слизис­тую оболочку щек, и обнаружению бледных трепонем. На слизис­той оболочке гортани папулы сливаются, образуя диффузную ин­фильтрацию, сопровождающуюся осиплостью голоса, а иногда сте­нозом гортани, афонией. Сифилитический ринит наблюдается реже, чем у детей грудного возраста, проявляясь атрофическим катаром или иногда перфорацией носовой перегородки.

У детей этого возраста возможна диффузная или очаговая спе­цифическая алопеция. Поражения внутренних органов встречаются реже и слабее выражены. Наиболее выражены изменения печени и селезенки, проявляющиеся их увеличением, плотностью, болезнен­ностью при пальпации. Реже выявляется поражение почек. В моче обнаруживают белок, почечный эпителий, цилиндры, эритроциты. Часто отмечаются явления гипохромной анемии и лейкоцитоз. Па­тологические изменения могут быть обнаружены и в эндокринных железах (щитовидная железа, гипофиз). Висцероэндокринопатии протекают в раннем детском возрасте почти бессимптомно и лишь позднее распознаются по нарушению функции.

Периоститы и остеопериоститы с явлениями остеосклероза, пре­имущественно в области длинных трубчатых костей, выявляются лишь рентгенологически.

Диагноз подтверждается серологическими реакциями крови (РВ, РИФ, РИБТ). Затруднения в распознавании заболевания в после­дние годы связаны в основном с тем, что на фоне резкого умень­шения заболеваемости несколько участились случаи с незначитель­но выраженными клиническими симптомами и скрытым (латент­ным) течением.

Поздний врожденный сифилис. К этой форме сифилитической ин­фекции относятся любые врожденные проявления сифилиса, воз­никшие в возрасте старше 4-5 лет (чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее). Многими авторами поздний врожденный сифилис рас­сматривается как рецидив сифилиса, перенесенного в раннем детс­ком или грудном возрасте, а также как проявление длительно и бессимптомно протекающего процесса. Активные проявления по­зднего врожденного сифилиса идентичны проявлениям третичного сифилиса, но поражения кожи не бывают такими обильными, как при раннем врожденном сифилисе. Появляются бугорково-язвенные сифилиды и гуммы, располагающиеся преимущественно на коже туловища, конечностей и лица. Бугорки имеют склонность к груп­пированию без слияния. Гуммозные сифилиды, чаще одиночные, наблюдаются в более старшем возрасте. Бугорковые и гуммозные проявления позднего врожденного сифилиса склонны к быстрому распаду, образованию фагеденических язв. Располагаясь на слизис­той оболочке носа, могут захватывать хрящевую и костную его части, вызывая перфорацию носовой перегородки и западение пе­реносицы. При гуммозном поражении твердого неба происходит раз­рушение костной ткани с образованием перфорационного дефекта. Помимо симптомов, характерных для позднего врожденного сифи­лиса, у ряда больных могут обнаруживаться проявления сифилиса, перенесенного в грудном возрасте, – рубцы Робинсона – Фурнье, седловидный нос, деформации черепа, остаточные явления остеопериоститов и др. Специфическими, свойственными только позднему врожденному сифилису, симптомами являются две группы сифилидов – безусловные (достоверно указывающие на врожденный характер инфекции) и вероятные (требующие дополнительного под­тверждения). Третья группа – дистрофии (стигмы), которые встре­чаются при многих хронических инфекционных заболеваниях и не являются специфичными для врожденного сифилиса. К достовер­ным (безусловным) признакам позднего врожденного сифилиса относят так называемую триаду Гетчинсона – интерстициальный (паренхиматозный) диффузный кератит, сифилитический лабиринтит и зубы Гетчинсона.

Паренхиматозный кератит считается патогномоничным для этой формы инфекции. Он проявляется диффузным помутнением рого­вицы, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом. Помутнение роговицы, более интенсивное в центре, иногда формируется не диффузно, а отдельными участками. После инфильтрации в глубокие слои роговицы проникают новообразованные сосуды. Нередко кера­тит сочетается с иритом.

Специфический лабиринтит (сифилитическая глухота) наблюда­ется чаще у девочек в возрасте от 4-5 до 15 лет. Если глухота возни­кает раньше (до 4 лет), то она сочетается с затрудненностью речи вплоть до немоты. Глухота обусловлена двусторонним поражением слуховых нервов. Костная проводимость нарушена. Поскольку не удалось обнаружить при этих проявлениях сифилиса бледных тре-понем, полагают, что паренхиматозный кератит и сифилитический лабиринтит обусловлены аллергической реакцией инфекционного генеза. Успешное разрешение этих процессов под влиянием глюкокортикоидной терапии считается достаточным подтверждением данной гипотезы.

Зубы Гетчинсона – дистрофия верхних центральных постоянных резцов и гипоплазия их жевательной поверхности – впервые описа­ны Дж. Гетчинсоном (1858). По свободному режущему краю зубов образуются полулунные серповидные выемки, вследствие чего не­сколько сужается режущая поверхность резцов, а шейки зубов ста­новятся шире – зубы приобретают бочковидную форму или форму отвертки. Разница в ширине шейки и режущей поверхности должна быть не менее 2 мм, иначе этот симптом не может считаться досто­верным. Эмаль на режущем крае чаще отсутствует. Полулунную вы­емку по режущему краю верхних центральных резцов можно обна­ружить еще в раннем детском возрасте путем рентгенографии. Лече­ние матери в последние месяцы беременности или ребенка в первые 3 мес жизни может предотвратить формирование зубных дистро­фий.

Все перечисленные патогномоничные признаки триады Гетчинсона одновременно встречаются весьма редко. В большинстве случа­ев выявляется какой-либо один из них. Отдельные авторы расширя­ют группу достоверных признаков, включая в нее специфические гониты, и предлагают называть триаду Гетчинсона тетрадой.

Специфический гонит представляет собой хронический синовит коленных суставов без поражения хрящей и эпифизов костей. Спе­цифический гонит протекает хронически, при этом функция суста­ва не нарушается, отсутствуют повышение температуры тела и боли. Сустав увеличен в объеме, слегка отечен, подвижность его не огра­ничена. Процесс может быть симметричным.

Одним из наиболее частых проявлений позднего врожденного сифилиса служит поражение костной системы, особенно симмет­ричные изменения большеберцовых костей – саблевидные голени. Различают истинную и ложную саблевидную голень. Истинная саб­левидная голень рассматривается как следствие перенесенного в груд­ном возрасте остеохондрита. Она характеризуется серповидным из­гибом большеберцовой кости кпереди. Ложная саблевидная голень наблюдается также и при приобретенном сифилисе. Для нее харак­терно наличие на передней поверхности большеберцовой кости мас­сивных остеопериостальных наслоений в результате бывших реци-дивирующих неоднократно остеопериоститов. Саблевидные голени, как и «сабельное» предплечье, не считаются безусловными призна­ками позднего врожденного сифилиса, так как могут наблюдаться при некоторых ортопедических заболеваниях, особенно при болез­ни Педжета.

Радиальные рубцы Робинсона-Фурнье располагаются вокруг углов рта, на подбородке, вокруг губ и являются результатом наличия в грудном возрасте диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера. Иногда эти рубцы бывают округлыми – наперстковидные вдавления. Их дифференцируют с рубцам и, остающимися после перене­сенных кандидоза, пиодермии.

Рубцы Робинсона-Фурнье могут начинаться на красной кайме губ, иногда в зоне Клейна, и переходят на прилежащую к красной кайме кожу. На красной кайме рубцы имеют вид тонких обесцве­ченных линейных полосок, которые четко выделяются на фоне блед­но-розовой красной каймы губ. Нередко формируется глубокая хро­ническая трещина верхней или нижней губы, также считающаяся вероятным симптомом позднего врожденного сифилиса.

Кроме рубцов Робинсона-Фурнье, «штампом» перенесенного ран­него врожденного сифилиса является ягодицеобразный череп, об­разующийся за счет диффузного оссифицируюшегося инфильтрата в лобных и теменных костях. Способствующим фактором является сифилитическая гидроцефалия. Специфический ягодицеобразный череп в отличие от рахитического возникает в первые месяцы жиз­ни. При рахите деформация черепа оформляется ко 2-3-му году жизни. В результате перенесенного в раннем детстве сифилитическо­го ринита отмечается не только недоразвитие костной или хряще­вой частей носа, но и как следствие гуммозного язвенного процесса – перфорация носовой перегородки с возникновением характер­ных деформаций [седловидный (ноздри выступают вперед), лорнетовидный, «козлиный» и «западающий» нос].

Признаками позднего врожденного сифилиса могут быть дист­рофические изменения, обусловленные прямым или косвенным воз­действием бледной трепонемы на формирующиеся ткани, однако эти изменения могут быть следствием и других неблагоприятных факторов. К ним относятся различные зубные дистрофии, деформа­ции черепа и носа, готическое небо. Из разнообразных дистрофий зубов к «вероятным» признакам позднего врожденного сифилиса относят почкообразный («кисетообразный») зуб. Он представлен первым моляром, недоразвитым, не имеющим на жевательной по­верхности развитых жевательных бугров, в результате чего жева­тельная поверхность меньше диаметра шейки зуба. Второй дистро­фический зуб – «щучий» зуб – представлен клыком с гипоплазией жевательной поверхности, из которой выступает тонкий коничес­кий отросток, напоминающий рыбий зуб.

Стигмы позднего врожденного сифилиса, также образующиеся в результате разнообразных дистрофий, возникают не только при си­филисе, но и при других хронических инфекционных заболеваниях. Они обусловлены нарушением обмена, эндокринными дисфункци­ями, нарушением деятельности сердечно-сосудистой и нервной си­стемы. К ним относятся симптом Авситидийского – Игуменакиса (утолщение грудиноключичного сочленения), отсутствие мечевид­ного отростка грудины (аксифоидия), готическое небо, укорочение ногтевой фаланги мизинцев (симптом Дюбуа), широко расставлен­ные верхние резцы (симптом Гаше), бугорок Карабелли (наличие пятого добавочного бугорка на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти), гипертрихоз у мальчиков и девочек, ди­строфия костей черепа в виде выступающих лобных и теменных бугров, но без разделительной полоски в отличие от ягодицеобразого черепа.

Диагностическое значение имеет наличие одного достоверного признака. «Вероятные» признаки и дистрофии (стигмы) учитыва­ются в сочетании хотя бы с одним истинным признаком или в комплексе с данными серологического исследования и анамнести­ческим подтверждением наличия инфекции у детей и их родителей. При позднем врожденном сифилисе диагноз подтверждают данные РВ, РИФ и РИБТ – положительные результаты РВ у 70-80% и РИБТу 100% больных.

Профилактика и прогноз врожденного сифилиса.

Основным средством профилактики врожденного сифилиса яв­ляется серологическое обследование всех беременных женщин. Кожно-венерологические диспансеры обязаны обеспечить методическое руководство этой работой. Все беременные берутся на учет женски­ми консультациями и подвергаются клиническому и серологичес­кому обследованию в I, II и III триместрах. Показатель серологичес­кого обследования исчисляется ко всем беременным и должен дос­тигать 100%. Как указывала В.П. Нурашова (1996), серологические исследования крови на сифилис, проводимые в женских консуль­тациях при оформлении дородового декретного отпуска в срок бе­ременности 30 нед, не всегда могут объективно отражать состояние здоровья женщины, особенно если она инфицирована сифилисом незадолго до указанного срока.

В целях профилактики врожденного сифилиса рекомендуется до­полнительное исследование крови на сифилис у женщин при сроке беременности 33 нед до ее поступления в родильный дом (и даже при поступлении в родильный дом). При этом будущая мать и плод успевают получить лечение по поводу сифилиса экстенциллином, что обеспечивает безопасность медицинских работников, принима­ющих роды.

Ультразвуковое исследование при сифилисе у беременных по­зволяет прогнозировать постнатальные осложнения.

Немаловажное практическое значение имеют тщательный опрос каждой беременной (подробный акушерский и семейный анамнез), всестороннее клиническое обследование, начиная с осмотра кож­ных покровов и слизистых оболочек, в некоторых случаях показа­ны консультации невропатолога и офтальмолога, обследование мужа. При выявлении у беременной высыпаний, подозрительных на си­филис, или положительных серореакций крови акушер-гинеколог обязан немедленно направить ее в территориальный кожно-венерологический диспансер, сообщив туда об этом телефонограммой. Женщин, поступающих в роддом без обменных карт, госпитализи­руют в обсервационное отделение и обследуют на сифилис, гонорею.

Женщину, родившую мертвого ребенка, обследуют особенно тщательно. Плод и плаценту отправляют на патологоанатомическое исследование.

При выявлении у беременной активной или скрытой формы сифилиса назначают лечение только антибиотиками. Если женщина болела в прошлом сифилисом и закончила противосифилитическое лечение, то во время беременности все равно назначают противоси­филитическое специфическое лечение, чтобы обеспечить рождение здорового ребенка. За 1-2 нед до родов могут появиться неспецифи­ческие ложноположительные серологические реакции. В этом случае беременную не подвергают специфическому лечению, а через 2 нед после родов повторяют обследование матери и тщательно обследуют ребенка. При подтверждении диагноза сифилиса у матери и ребенка им назначают противосифилитическое лечение. В таких случаях важ­нейшее прогностическое значение приобретают результаты IgM-ceрологического исследования. Наиболее информативна РИФ с IgM.

Новорожденных, матери которых недостаточно лечились в про­шлом и по каким-либо причинам не смогли получить профилакти­ческое лечение во время беременности, обследуют для установле­ния формы и локализации сифилитической инфекции, затем на­значают лечение по утвержденным схемам. Новорожденных, матери которых болели сифилисом и получили полноценное лечение до и во время беременности, подвергают тщательному обследованию с последующим контрольным наблюдением до достижения 15 лет.

Данные обследования больных ранним врожденным сифилисом показывают, что у значительной части матерей, родивших больных сифилисом, был скрытый сифилис.

Постнатальная профилактика является важной составной частью системы борьбы с врожденным сифилисом. Детей, родившихся от больных сифилисом матерей, ранее болевших сифилисом или не закончивших специфическое лечение, тщательно обследуют. Из пу­повины берут кровь на КСР, плаценту взвешивают и подвергают гистологическому исследованию. Обязательны осмотр кожных по­кровов и слизистых оболочек ребенка, исследование ЦНС, внут­ренних органов, глазного дна, спинномозговой жидкости, рентге­нография трубчатых костей. Если плацента тяжелая, большая (отно­шение ее к массе плода 1:3, 1:4), хрупкая или отмечается многоводие, проводится тщательное клинико-серологическое обследование матери и ребенка. Нередко распознавание врожденного сифилиса затруднено. Часто единственным признаком врожденного сифилиса являются костные изменения разной степени, выявленные при рен­тгенологическом исследовании. Его нужно проводить в течение пер­вого года жизни ребенка, чтобы не пропустить специфический остеохондрит или периостит. При исследовании глазного дна может быть выявлен специфический хориоретинит.

Новорожденым, матери которых недостаточно лечились и не по­лучили профилактического лечения в период беременности, прово­дят профилактическое лечение. Дети, получившие профилактичес­кое лечение, должны находиться на диспансерном наблюдении в течение 5 лет. При выявлении в роддоме у женщины сифилиса дол­жны приниматься меры для предупреждения внутрибольничной ин­фекции (клинико-серологическое обследование контактных лиц и превентивное лечение, дезинфекция инструментов, белья, поме­щение матери в изолятор).

Профилактическое обследование беременных женщин, работни­ков детских учреждений, оперативная санация очага в соответствии с противоэпидемическими требованиями, тесная связь женских кон­сультаций, родильных домов с территориальными кожно-венерологическими диспансерами, взаимная информация о больных, дис­пансеризация женщин с подозрением на сифилис направлены на предупреждение врожденного сифилиса.

В системе профилактики врожденного сифилиса важную роль сыграло внедрение в клиническую практику ультразвуковой диаг­ностики, что дало возможность наблюдать состояние плаценты и плода у больных сифилисом женщин. Ультразвуковое исследование (УЗИ) проводится до лечения, в процессе и по окончании специ­фической терапии. При этом могут быть обнаружены признаки пла­центарной недостаточности, кальцинаты, отек плаценты. Комплек­сная терапия включает назначение препаратов, улучшающих мик­роциркуляцию, состояние плаценты и плода. С целью объективной диагностики состояния плодного яйца и плода у беременных, ле­чившихся по поводу вторичного рецидивного и раннего скрытого сифилиса, проводится УЗИ во II и III триместрах до лечения и в динамике специфической терапии.

Если у детей выявлены положительные результаты серологичес­ких реакций на сифилис позже первого месяца жизни, то следует выяснить серологический статус матери и результаты предыдущих исследований, чтобы оценить возможность врожденного или при­обретенного сифилиса. У ребенка исследуют спиномозговую жидкость для подсчета клеток, белка и DRZ. Патологическими счита­ются положительная DRZ, цитоз более 5 лейкоцитов/мм³ , белок более 40 мг (дР). Проводят исследование органов слуха, зрения, рентгенографию трубчатых костей и т.п.

Ребенок, у которого подозревается врожденный сифилис или имеются неврологические симптомы, должен быть пролечен вод­ным кристаллическим пеницилином из расчета 200-300 тыс ЕД/кг в день внутривенно (по 50 тыс ЕД/кг каждые 4-6 ч в течение 10 дней).

По схеме, рекомендованной комитетом экспертов ВОЗ по вене­рическим болезням, при наличии врожденного сифилиса младен­цам с аномальной спинномозговой жидкостью назначают водный раствор бензилпенициллина по 50000 ЕД/кг ежедневно в течение 10 дней, младенцам с нормальной спинномозговой жидкостью – водный раствор бензилпенициллина по 50000 ЕД/кг однократно.

Наиболее частыми осложнениями беременности при сифилисе является угроза невынашивания беременности, слабость родовой деятельности. Включение в комплекс лечебных мероприятий препа­ратов, улучшающих маточно-плацентарный кровоток (эстрогены, сосудорасширяющие и спазмолитические средства, сигетин), в со­четании со специфической терапией позволяет купировать подоб­ные осложнения беременности и родов. Комплекс лечения беремен­ных, страдающих сифилисом, включающий применение новокаи­новой соли бензилпенициллина и тактивина, позволил нормализо­вать иммунный гомеостаз, повысить негативацию серологических реакций, уменьшить частоту патологических отклонений в течении беременности и родов, предотвратить врожденный сифилис.