Поздние сифилитические висцеропатии

Благодаря успешным лечебно-профилактическим мероприятиям у больных с различными формами сифилиса стали редко встречать­ся выраженные и четко очерченные по клинической симптоматике поражения внутренних органов. Наиболее важны из них поздние висцеропатии.

Изменения внутренних органов у больных с третичным сифили­сом имеют в своей основе характерные для сифилитической инфек­ции эндо-, мезо– и периваскулиты, вплоть до полной облитерации сосудов. Особенно интенсивно проявляется специфическая патоло­гия в тканях сердца, сосудов, желудочно-кишечного тракта, пече­ни и легких. Сифилитическое поражение сердца и сосудов чаще манифестирует специфическим гуммозным миокардитом и сифи­литическим мезаортитом. Гуммозные пролифераты миокарда могут быть изолированными (наподобие солитарных гумм кожи) или имеют вид диффузной гуммозной инфильтрации. Нередко эти процессы сочетаются. Симптоматика поражений не имеет специфических осо­бенностей. Наблюдается гипертрофия миокарда с увеличением раз­меров сердца, ослаблением сердечных тонов, болями разлитого ха­рактера. Диагностика базируется более четко на данных ЭКГ и серо­логических реакций; особенно важны показатели РИФ и РИБТ. Чаще, чем миокард, поражается аорта – специфический мезаортит возникает у больных третичным сифилисом с давностью заболева­ния более 10 лет. В начальной фазе инфильтрации и незначительно­го уплотнения интимы и срединной оболочки восходящая часть дуги аорты утолщается, что четко регистрируется на рентгенограм­мах; субъективные симптомы могут отсутствовать. Дальнейшие эта­пы формирования мезаортита зависят от степени аллергической ре­активности тест-органа и интенсивности сифилитического пораже­ния. При гиперергии развиваются некротические деструктивные из­менения, вплоть до полного разрушения стенки аорты, заканчива­ющиеся летальным исходом. При низкой аллергической напряжен­ности процесс заканчивается пролиферативными уплотнениями, оча­гами фиброзного перерождения и кальцификации, что благоприят­нее для прогноза в отношении жизни и терапевтического эффекта. Переход процесса на клапаны аорты приводит к аортальной недо­статочности, которая проявляется пульсацией шейных сосудов, одыш­кой, тошнотой, повышенной утомляемостью, выделением ржавой мокроты. Также могут быть поражены крупные магистральные ар­терии и вены головного мозга, верхних и нижних конечностей. В них обнаруживаются отдельно расположенные мелкие гуммы с пос­ледующим фиброзным их уплотнением или диффузное пропитыва­ние по типу склеротических поражений, без деструкции и некроза.

Сифилитический аортит – наиболее частая форма висцерально­го сифилиса; характеризуется различием пульса на обеих руках, своеобразным «звенящим» акцентом II тона на аорте, выявлением феномена Сиротинина – Куковерова – систолический шум, выс­лушиваемый над грудиной при поднятии рук в результате смеще­ния магистральных сосудов при аортите (Мясников А. Л., 1981), рентгенологически обнаруживаемого расширения тени восходящей части дуги аорты. Сифилитическая аневризма аорты при рентгено­скопии обнаруживается мешковидными, реже веретенообразными, расширениями с четкой пульсацией (Даштаянц Г.А., Фришман М.П., 1976). Необходимо исключить сифилитическую аневризму аорты у больных с синдромом верхней полой вены, протекающим со сдавлением ее, а также трахеи и бронхов. При рентгенографии в пере­днем средостении обнаруживается большая, сравнительно гомоген­ная, без петрификатов, тень. Для исключения часто обусловливаю­щего указанный синдром злокачественного новообразования про­водят аортальную ангиографию, томографию, серологическое ис­следование.

Поздний сифилис желудочно-кишечного тракта характеризуется теми же специфическими инфильтративными очагами бугорково-гуммозного характера, отражающими напряженность иммуноаллергической реактивности. Отдельные, фокусно расположенные бугор­ки или гуммы могут обнаруживаться в пищеводе, желудке, тонкой и толстой кишке. Вследствие более выраженного травматизирующе-го влияния пищи и ферментативного действия желудочного содер­жимого гуммозно-инфильтративные процессы возникают чаще в пищеводе и желудке. Отдельные, солитарные, гуммы и диффузная гуммозная инфильтрация формируются в сочетании друг с другом или порознь. В случае возникновения одиночной гуммы пищевода или желудка процесс длительно остается нераспознанным из-за сла­бой выраженности субъективных и объективных симптомов. Диф­фузная гуммозная инфильтрация чаще выявляется в желудке. По­верхностное инфильтративное поражение слизистой оболочки вна­чале проявляется симптомами гастрита с выраженными диспептическими расстройствами, гипацидным или анацидным состоянием. Глубокие инфильтративные изменения пищевода и желудка вызы­вают явления тяжелой дисфагии, расстройства пищеварения, сход­ные с симптомами опухоли этих органов.

При поражении кишечника сифилитические гуммозно-инфиль­тративные элементы локализуются, как правило, в тощей кишке. Симптоматика сифилитического энтерита весьма неспецифична. Диф­фузные пролифераты, утолщающие стенку тонкой кишки, дают меньшую симптоматику, чем сфокусированные гуммы, изменяю­щие естественные перистальтические движения и сопровождающи­еся явлениями обтурации (при значительном инфильтрате). Изъязв­ления гумм или гуммозной инфильтрации отягощают течение про­цесса кровотечениями и перитонеальными симптомами. Прямая кишка редко поражается в третичном периоде сифилиса. В. Я. Арутюнов (1972) описал гуммозную инфильтрацию и изолированные мелкие гуммы, циркулярно охватывающие нижний отдел прямой кишки. В период инфильтрации наблюдаются расстройства дефекации, а при изъязвлении и рубцевании симптоматика сходна с тяжелым про­ктитом, отличаясь менее выраженной болезненностью и необычно малым количеством гнойного отделяемого. Диагностика сифилити­ческих желудочно-кишечных процессов затрудняется ложноположительными КСР при опухолях, а также трудностями трактовки результатов рентгенологического исследования. И все же данные РИБТ, РИФ, анамнеза, результаты пробного противосифилитического лечения дают, как правило, возможность постановки пра­вильного диагноза.

У больной В., 29 лет, в течение 9 лет отмечались боли в надчрев­ной области, возникающие вне связи с приемом пищи. В последние 5 мес присоединились анорексия, тошнота, рвота до 10 раз в сутки, слабость, резкое похудание (на 10 кг), запоры. При обследовании об­наружено увеличение СОЭ (60 мм/ч), снижение общей кислотности желудочного сока (до 8) при отсутствии свободной и связанной соля­ной кислоты. При рентгеноскопии желудочно-кишечного тракта ус­тановлены дефект наполнения в привратнике желудка и замедление перистальтики. При дальнейшем обследовании выявлены резко поло­жительные КСР и латентный сифилис у мужа больной. Противосифи-литическое лечение бисмоверолом (20 мл), а затем пенициллином (14 млн ЕД) сопровождалось выраженным терапевтическим эффек­том; при повторной рентгеноскопии дефект наполнения не обнару­жен.

Сифилитическое поражение печени наблюдается в различных ва­риантах, обусловленных локализацией пролиферативного процесса и его узловатым или диффузным характером. В соответствии с клас­сификацией А. Л. Мясникова (1981) среди хронических сифилити­ческих гепатитов выделяют следующие клинические разновидности: сифилитический хронический эпителиальный гепатит, хрони­ческий интерстициальный гепатит, милиарный гуммозный гепатит и ограниченный гуммозный гепатит. Наиболее ранние изменения функции печени, возникающие во вторичном периоде сифилиса, могут проявляться иктеричностью, кожным зудом и другими сим­птомами острого сифилитического гепатита (ЗлаткинаА. Р., 1966). В результате рационального противосифилитического лечения или даже без него последний разрешается, оставляя измененную клеточную реактивность. В третичном периоде сифилиса, когда явления гипе-рергической реактивности нарастают, возникает вторично или спон­танно хронический эпителиальный гепатит, так как именно эпите­лий наиболее реактивен при инфекционно-аллергических процессах (АдоА.Д., 1976). Симптомы заболевания неспецифичны: общее не­домогание, боли и тяжесть в области печени, анорексия, тошнота, рвота, выраженный кожный зуд. Печень несколько увеличена, вы­ступает на 4-5 см из-под края реберной дуги, плотновата, но безбо­лезненна.

Хронический сифилитический интерстициальный гепатит раз­вивается вследствие диффузно-пролиферативного поражения кле­ток межуточной ткани. Так же, как и эпителиальный гепатит, он может формироваться еще во вторичном периоде в результате не­посредственного проникновения бледных трепонем. Однако интер­стициальный гепатит может иметь и инфекционно-аллергический характер. Даже незначительное число бледных трепонем, но в тече­ние длительного времени, резко меняет реактивность клеток межу­точной ткани, и в третичном периоде уже вторично формируется интерстициальный гепатит продуктивно-инфильтративного харак­тера, сопровождающийся явлениями некроза. Для этой клиничес­кой разновидности характерны интенсивные боли в области пече­ни, ее увеличение, плотность при пальпации, но желтуха отсут­ствует на ранних этапах заболевания. В позднем периоде, когда раз­вивается сифилитический цирроз печени, присоединяются желтуха и резкий зуд кожи.

Милиарный гуммозный и ограниченный гуммозный гепатит ха­рактеризуются образованием узловатых инфильтратов. Гипертрофия печени при гуммозном гепатите отличается неравномерностью, буг­ристостью, дольчатостью. Милиарные гуммы имеют меньшие раз­меры, расположены вокруг сосудов и меньше поражают печеноч­ную ткань. Поэтому милиарный гуммозный гепатит проявляется болями в области печени, ее равномерным увеличением с гладкой поверхностью. Функциональная активность печеночных клеток длительно сохраняется, и желтуха обычно отсутствует.

Ограниченный гуммозный гепатит, вследствие образования круп­ных узлов с вовлечением секреторных и интерстициальных участ­ков, сопровождается сильными болями, лихорадкой, ознобами. Иктеричность склер и кожи, другие расстройства функции печени выражены незначительно; в начальных стадиях болезни желтуха воз­никает лишь вследствие механической обтурации желчных прото­ков. Вокруг гумм формируется зона перифокального неспецифичес­кого воспаления. На конечных этапах наблюдаются выраженные склеро-гуммозные атрофические, деформирующие рубцы.

Диагностика сифилитического поражения печени основывается на данных анамнеза, наличии других проявлений сифилитической инфекции, результатах серологического исследования. Следует под­черкнуть, что ложноположительные результаты КСР при гепатохолециститах, опухолях печени, алкогольных циррозах наблюдаются в 15-20 % случаев (Мясников А.Л., 1981). Поэтому решающее зна­чение придается данным РИФ, РИБТ и результатам пробного ле­чения.

Сифилитическое поражение почек отмечается редко и протекает хронически. Во вторичном периоде сифилиса реактивные воспали­тельные изменения сосудов клубочков самопроизвольно регресси­руют. В третичном периоде в результате гиперергической реакции эндотелия сосудов клубочков возникают милиарные или крупные гуммы, а также диффузная инфильтрация. Гуммозное поражение вследствие очагового характера воспаления (узловатые инфильтра­ты) по основной симптоматике – альбуминурия, пиурия и гематурия – сходно с бластоматозным процессом. Сифилитический не­фроз с амилоидной или липоидной дегенерацией завершается нефросклерозом. Поскольку амилоидоз и липоидная дегенерация по­чечной паренхимы свойственны и другим хроническим инфекци­ям, дифференциальный диагноз сифилитического поражения по­чек требует тщательного анализа анамнестических сведений, дан­ных КСР, РИФ и РИБТ, результатов обследования у смежных специалистов (с целью обнаружения или исключения сифилити­ческого процесса иной локализации). Пробное лечение при пораже­нии почек не рекомендуется поскольку препараты висмута таким больным противопоказаны, а пенициллинотерапия не всегда разре­шает диагностические затруднения.

Сифилис бронхов и легких проявляется чрезвычайно разнообраз­ной симптоматикой из-за своеобразной локализации гуммозных и продуктивно-инфильтративных очагов. Гуммозные уплотнения, как одиночные, так и множественные (милиарные гуммы), располагаются чаще в нижней или средней доле легкого. Процесс манифести­рует одышкой, чувством стеснения в груди, неопределенными бо­лями. Уплотнение ткани легкого при сифилисе имеет очаговый ха­рактер, как и при опухоли, чаще оно асимметричное. От туберку­лезного процесса гуммы легких дифференцируют на основании хо­рошего самочувствия больных. При сифилисе, как правило, нет лихорадочного состояния, астенизации, отсутствуют в мокроте микобактерии туберкулеза. Диффузное продуктивно-инфильтративное воспаление сифилитической этиологии чаще локализуется в облас­ти бифуркации трахеи или в перибронхиальной ткани. Гумма лег­кого и диффузная гуммозная инфильтрация могут протекать с изъяз­влением, выделением гнойной мокроты и даже кровотечением (Мяс­ников А. Л., 1981). Но более частым исходом является фиброзное уплотнение с развитием пневмосклероза и бронхоэктазов. В диагно­стике сифилитического поражения легких решающее значение име­ют данные анамнеза, наличие сифилитического процесса на коже, слизистых оболочках или в костях, результаты серологического ис­следования, а иногда и пробного лечения.

Н. Schibli и I. Harms (1981) сообщают об опухолеподобных пора­жениях легких при третичном и даже вторичном сифилисе. При рентгенографии органов грудной клетки обнаруживают круглые ретрокардиальные затемнения у корня легкого. Иногда больные с та­кого рода поражениями, симулирующими опухоль, подвергаются торакотомии. Сифилитическая природа поражений легких устанав­ливается путем исключения другой этиологии и положительного влияния противосифилитической терапии. Однако возможно и од­новременное существование сифилиса и туберкулеза, гуммы и опу­холи легкого.

Сифилитическое поражение эндокринных желез в третичном пе­риоде проявляется формированием гуммозных очагов или диффуз­ным продуктивным воспалением. У мужчин, видимо, наиболее час­то регистрируются гуммозный орхит и гуммозный эпидидимит. Яич­ко и его придаток увеличиваются в размерах, приобретают выра­женную плотность и бугристую поверхность. В отличие от орхитов и эпидидимитов туберкулезной этиологии боли отсутствуют, темпе­ратурной реакции нет, серологические реакции на сифилис поло­жительны, а пробы Пирке и Манту – отрицательны. Разрешение процесса происходит с явлениями рубцевания. При гумме яичка возможно изъязвление с последующим образованием деформирую­щего рубца. У женщин чаще поражается поджелудочная железа, что проявляется нарушением функции островкового аппарата и формированием сифилитического диабета. Сифилитический тиреоидит на­блюдается у 25 % больных с ранними формами сифилиса. Э.В. Буш (1913) подразделял заболевания щитовидной железы при третич­ном сифилисе на 3 группы: увеличение щитовидной железы без изменения функции, сифилитический тиреоидит с гиперфункцией и гипофункция щитовидной железы после рубцового разрешения сифилитического тиреоидита. В.М. Коган-Ясный (1939) подразде­лял сифилитический тиреоидит на ранние и поздние формы. Во вторичном периоде сифилиса наблюдается диффузное увеличение щитовидной железы с гиперфункцией. В третичном периоде разви­вается гуммозное или интерстициальное поражение с последующим рубцеванием. В качестве примера специфического поражения щито­видной железы приводим наблюдение.

Больная С., 38 лет, отмечала в течение ряда лет одышку, сердце­биение, потливость, раздражительность и боли в области сердца. При консультации эндокринологом была диагностирована струма II сте­пени с выраженными явлениями тиреотоксикоза. Систематический прием микродоз йода и метилтиоурацила был неэффективным, щи­товидная железа увеличилась до размеров струмы III степени. Боль­ную госпитализировали в хирургическую клинику для оперативного удаления щитовидной железы. В процессе обследования обнаружены резко положительные КСР. При исследовании спинномозговой жид­кости выявлен специфический менингит. Больной было начато противосифилитическое лечение вначале бисмоверолом, а затем – пе­нициллином. По окончании первого курса лечения отмечено значи­тельное улучшение общего состояния больной и уменьшение разме­ров щитовидной железы до струмы 1-11 степени.

Полного восстановления структуры любой эндокринной железы после лечения не происходит, и поэтому сифилитические эндокри-нопатии не сопровождаются восстановлением функциональной ак­тивности железы.