Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология)
Подострый склерозирующий лейкоэнцефалит
Синонимы: энцефалит Доусона, подострый энцефалит с включениями, подострый склерозирующий панэнцефалит, болезнь Ван Богарта, энцефалит Ван Богарта
Подострый склерозирующий панэнцефалит является хроническим прогрессирующим энцефалитом, который развивается через несколько лет после заражения корью и представляет собой демиелинизацию коры головного мозга.
В результате иммунизацией против кори, в настоящее время случаи болезни Ван Богарта очень редки. В США сообщается о менее чем 10 случаях в год. Однако в некоторых странах, таких как Индия, сообщается о более чем 20 случаях на миллион человек в год. Мальчики чаще страдают, чем девочки (3: 1).
Этиология и патогенез
Подострый склерозирующий панэнцефалит вызывается мутантным вирусом кори, который формирует стойкое воспаление головного мозга (отек и раздражение).
Клинические проявления
Подострый склерозирующий панэнцефалит встречается в основном у детей и молодых людей, примерно через 2-8 лет после первичной коревой инфекции. Основными клиническими проявлениями являются моторная регрессия, когнитивное снижение и судороги (фокальные, генерализованные тонико-клонические или миоклонические). Электроэнцефалографическая картина характеризуется периодическими комплексами, специфичными для болезни Ван Богарта (генерализованные бисинхронные и симметричные медленные волны с высокой амплитудой и длинным интервалом повторения). Постепенно развиваются миоклонус, атаксия, вегетативная дисфункция и слабоумие. Ступор и кома предшествуют смерти. Гистопатологические данные биопсии или аутопсии мозга включают периваскулярные манжеты, эозинофильные цитоплазматические включения, нейрофагию и фиброзный глиоз.
Подострый склерозирующий панэнцефалит: Диагностика
Диагноз основан на анамнезе, клиническом обследовании, типичной ЭЭГ и наличии противокоревых антител в спинномозговой жидкости. КТ или магнитно-резонансная томография используются для обнаружения поражений головного мозга и помогают дифференциальному диагнозу.
Дифференциальный диагноз
В дифференциальной диагностике подострого склерозирующего панэнцефалита следует учитывать широкий спектр неврологических состояний: болезнь Крейтцфельдта-Якоба, аноксическую энцефалопатию, метаболическую энцефалопатию, печеночную недостаточность, отравление лекарственными препаратами, тиреотоксикоз, прогрессирующую миоклоническую эпилепсию.
Подострый склерозирующий панэнцефалит: Лечение
Специфической терапии нет. Некоторые пациенты, которые реагируют на противовирусные препараты (рибавирин, амантадин), должны получать это лечение пожизненно.
Профилактика
Иммунизация против кори является единственной известной мерой профилактики.
Прочее
Прогноз
Подострый склерозирующий панэнцефалит имеет прогрессирующее течение и приводит к преждевременной смерти, обычно в течение 1-4 лет после начала заболевания.
Источники (ссылки)
http://www.orpha.net
