Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология)

Аллергический бронхолегочный аспергиллез

Синонимы: аллергический аспергиллез, болезнь Хинсона-Пеписа

Аллергический бронхолегочный аспергиллез представляет собой редкое иммунологическое заболевание легких, вызванное гиперчувствительностью к Aspergillus fumigatus. Аллергический бронхолегочный аспергиллез проявляется клинически плохо контролируемой астмой и рецидивирующими легочными инфильтратами.

Распространенность аллергического бронхолегочного аспергиллеза неизвестна, географическая неравномерность может быть обусловлена низким уровнем диагностики.

См. также Другие виды аспергиллеза.

Этиология и патогенез

Аллергический бронхолегочный аспергиллез является иммунологическим расстройством из-за патологического ответа Т-хелпера 2 лимфоцитов на инфекцию Aspergillus fumigatus без тканевой инвазии. Возникшее в результате воспаление легких вызывает выработку слизи, гиперактивность дыхательных путей и в итоге образование бронхоэктазов. Повышенная частота случаев аллергического бронхолегочный аспергиллеза у пациентов с астмой или кистозным фиброзом согласуется с их генетической восприимчивостью к патологии.

Клинические проявления

Аллергический бронхолегочный аспергиллез чаще всего диагностируется у взрослых, хотя у детей рост заболеваемости. Хотя часть пациентов могут быть бессимптомными, у большинства из них отмечаются хрипы, гиперреактивность бронхов, кровохарканье, продуктивный кашель, субфебрилитет, недомогание, потеря веса и/или ухудшение симптомов астмы и кистозного фиброза -двух основных заболеваний большинства пациентов с аллергическим бронхолегочным аспергиллезом (около 2% пациентов с астмой и от 1 до 15% пациентов с кистозным фиброзом обнаруживают аллергический бронхолегочный аспергиллез).

Другие формы легочного аспергиллеза: Диагностика

Диагностические находки при аллергическом бронхолегочном аспергиллезе включают реакцию немедленного типа к антигену A. fumigatus при проведении кожной пробы, повышенные уровни IgE к A. fumigatus и общий уровень IgE сыворотки более 1000 МЕ/мл. Также могут наблюдаться высокие уровни A. fumigatus-специфических IgG-антител и эозинофилов. Рентгенограмма и КТ с высоким разрешением грудной клетки могут выявлять мигрирующие паренхиматозные помутнения легких, центральные бронхоэктазы, высокопоглощающую слизь, повышенную воздушность и центролобулярные узлы. Исследование функции внешнего дыхания могут выявлять обструктивные нарушения дыхания. На основе результатов лабораторных исследований и данных визуализации было выделено пять стадий заболевания: острая, ремиссия, рецидивирующее обострение (с наличием легочных инфильтратов и повышением общего IgE сыворотки), стероид-зависимая астма (выраженное свистящее дыхание при прекращении терапии) и фиброз (необратимые аномалии легочной функции). Однако заболевание обычно не прогрессирует через все эти последовательные стадии.

Дифференциальный диагноз

Аллергический бронхолегочный аспергиллез дифференцируют с бронхиальной астмой с грибковой сенсибилизацией, бронхоэктазами иной этиологии, хроническим бронхитом, туберкулезом легких, инфекционной пневмонией (особенно во время обострения) и другие причины эозинофильной пневмонии, такие как синдром Чарга-Стросса и бронхоцентрический гранулематоз.

Другие формы легочного аспергиллеза: Лечение

Варианты лечения аллергического бронхолегочного аспергиллеза включают пероральные кортикостероиды (например, преднизолон) и противогрибковые средства (такие как итраконазол, вориконазол или позаконазол). Другие методы лечения, которые были использованы, включают импульсные дозы метилпреднизолона и ингалляции амфотерицина В и омализумаб. Продолжительность терапии кортикостероидами после острого эпизода колеблется от нескольких недель до нескольких месяцев, но больным со стероид-зависимой астмой очень сложно изабиваться от приема кортикостероидов. Точная длительность противогрибковой терапии еще не установлена, при хорошей переносимости, она может использоваться в течение многих лет.

Прочее

Прогноз

Клиническое течение аллергического бронхолегочного аспергиллеза является переменным. При лечении многие пациенты могут быть стабильны в течение длительного времени, однако длительные ремиссии наблюдаются только у 50% пациентов и многие пациенты нуждаются в повторных курсах терапии. Центральные бронхоэктазы, высокопоглощающая слизь и сопутствующая аспергиллома являются признаками рецидивирующего, хронического течения

Источники (ссылки)

http://www.orpha.net