Определение и общие сведения
Ангиосаркома - одна из наиболее частых форм саркомы печени. Тем не менее это достаточно редкое заболевание, на её долю приходится менее 1% всех злокачественных новообразований печени. Ангиосаркома развивается из клеток эндотелия печёночных синусов и растёт вдоль синусов, печёночных венул и ветвей воротной вены. Разрушение печёночных балок приводит к возникновению полостей, заполненных детритом опухоли или сгустками крови. Опухоль склонна к инвазии в печёночные и портальные вены. Ангиосаркома имеет плохо выраженные границы и, как правило, поражает всю печень.
Этиология и патогенез
Несомненна связь возникновения опухоли с воздействием диоксида тория (например, при использовании торотраста - контрастного вещества, применявшегося в радиологии в первой половине XX в.), препаратами мышьяка и винилхлоридом, используемым при производстве полимеров. Есть сообщения о влиянии андрогенных анаболических стероидов, эстрогенов, оральных контрацептивов, фенелзина и солей меди. Более половины случаев развития опухоли связаны с предшествующим контактом с канцерогенными веществами. Указанные факторы риска объясняют более частую заболеваемость среди лиц мужского пола (гендерное распределение 3:1) и возраст на момент установления диагноза (50-70 лет). Около 20% больных ангиосаркомой страдают циррозом печени. Результаты визуализирующих исследований могут различаться.
Клинические проявления
Ангиосаркому относят к группе быстро прогрессирующих опухолей. Часто её диагностируют уже в терминальной стадии, поэтому средняя продолжительность жизни больных составляет около 6 мес. Причиной смерти может стать печёночная недостаточность или внутрибрюшное кровотечение вследствие разрыва опухоли. Кровотечение возникает из-за обильной васкуляризации новообразования и тромбоцитопении, развивающейся в рамках коагулопатии потребления или на фоне печёночной недостаточности. Есть, однако, и отдельные сообщения о выживаемости более 7 лет.
Ангиосаркома печени: Лечение
Целесообразно выполнение резекции печени (если это возможно) с назначением адъювантной химиотерапии. Из-за рецидива опухоли выживаемость после трансплантации печени не превышает 3 лет, в связи с чем пересадка печени больным ангиосаркомой не показана. В некоторых случаях эффективна лучевая терапия.
Источники (ссылки)
"Хирургия печени и поджелудочной железы [Электронный ресурс] / Под редакцией Джеймса О. Гардена; пер. с англ. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013." - http://www.rosmedlib.ru/book/06-COS-2355.html
