Определение и общие сведения
Опухоль Клацкина
Опухоль Клацкина - это экстрапеченочная холангиокарцинома, возникающая в области соединении главных правых или левых печеночных протоков с образованием общего печеночного канала.
Распространенность опухоли Клацкина неизвестна.
Этиология и патогенез
В 90% случаев опухоли Клацкина возникают спорадически. К факторам риска развития опухоли Клацкина относятся первичный склерозирующий холангит, вторичный склерозирующий холангит, хроническое носительство брюшного тифа, паразитарные инфекции (Opisthochis viverrini и Clonorchis sinensis) и холедохальные кисты, все эти состояния вызывают хроническое воспаление желчного пузыря.
Клинические проявления
Опухоли Клацкина возникают в области бифуркации печеночного протока, обычно на 5-7-м десятилетии жизни и наблюдаются несколько чаще у мужчин (соотношение мужчин и женщин 1,3: 1). Пациенты обычно бессимптомны до поздних стадий заболевания, когда начинает проявляться желтуха. Боль в животе, потеря веса и недомогание - дополнительные симптомы опухоли Клацкина, которые испытывают некоторые пациенты. Часто встречаются метастазы в регионарные лимфатические узлы. Опухоль Клацкина может распространяться от перихоледохальных узлов в гепатодуоденальной связке до области головки поджелудочной железы, общей печеночной артерии и воротной вены.
Внепеченочного желчного протока: Диагностика
Диагноз подозревается на основании клинических и лабораторных данных. Сывороточный углеводный антиген 19-9 является маркером гликопротеиновой опухоли, повышен в большинстве случаев опухолей Клацкина. Также отмечаются повышенные уровни щелочной фосфатазы, конъюгированного билирубина и гамма-глутамилтранспептидазы. Для постановки диагноза необходимы абдоминальная визуализация, визуализация билиарного дерева и биопсия опухоли. Аспирация внутригрудных лимфатических узлов под контролем УЗИ является наиболее полезным методом диагностики и определения стадии опухоли Клацкина.
Дифференциальный диагноз
Аутоиммунный холангит и первичная билиарная неходжкинская лимфома - основные дифференциальные диагнозы опухоли Клацкина.
Внепеченочного желчного протока: Лечение
Устранение билиарной блокады и резекция опухоли являются основными целями лечения. Поскольку опухоли Клацкина, как правило, устойчивы к химиотерапии и лучевой терапии, хирургическая резекция опухоли является единственным методом лечения, если нет распространенного метастазирования. Хирургическая резекция включает резекцию печени с каудатной лобэктомией. Паллиативное лечение предполагает размещение полимерных или металлических желчных стентов. Чрескожные трансгепатические катетеры показаны для лечения неоперабельных опухолей Клацкина. Неоперабельные опухоли Клацкина требуют назначения лучевой и / или химиотерапии. Гемцитабин в сочетании с цисплатином являются стандартом лечения неоперабельной опухоли Клацкина.
Прочее
Прогноз
Поскольку опухоли Клацкина часто обнаруживаются на поздней стадии, прогноз остается довольно низким, пятилетняя выживаемость после операции составляет от 25 до 30% и 0% при неоперабельных опухолях.
Источники (ссылки)
http://www.orpha.net
