Определение и общие сведения
Ангиосаркома - злокачественная опухоль сосудистого происхождения, богатая атипичными клетками либо эндотелиального, либо периоцитарного характера. В первом случае говорят о злокачественной гемангиоэндотелиоме, во втором - о злокачественной гемангиоперицитоме. Опухоль характеризуется высокой злокачественностью и рано дает метастазы.
Рабдомиосаркома - злокачественная опухоль из поперечнополосатых мышц (злокачественная рабдомиома). Строение опухоли полиморфно, клетки теряют сходство с поперечнополосатой мускулатурой. Однако выявление отдельных клеток с поперечной исчерченностью, а также результаты иммуногистохимического исследования с использованием специфической сыворотки позволяют верифицировать опухоль.
Фибросаркома - злокачественная опухоль волокнистой (фиброзной) соединительной ткани. Опухоль может быть отграниченной в виде узла, иногда границы ее стерты, образование инфильтрирует подлежащие ткани. В зависимости от степени зрелости и взаимоотношения клеточных и волокнистых элементов опухоли различают дифференцированную и низкодифференцированную фибросаркомы. Дифференцированная фибросаркома имеет клеточно-волокнистое строение, причем волокнистый компонент преобладает над клеточным. Низкодифференцированная фибросаркома состоит из незрелых полиморфных клеток с обилием митозов, она обладает более выраженной злокачественностью и чаще дает метастазы.
Злокачественная шваннома
Эта опухоль является дериватом периферической нервной ткани. Такие опухоли расположены около вагусного нерва.
Прогноз злокачественной шванномы неблагоприятный. Большинство больных умирают, как правило, в первые годы заболевания. Рецидив после хирургического удаления злокачественной шванномы наступает в сроки от 1 года до 10 лет; уровень 4-летней выживаемости составляет 66%. Описана злокачественная шваннома митрального клапана с метастазами в головной мозг. При злокачественных шванномах, ассоциированных с нейрофиброматозом, прогноз наихудший.
Метастатические опухоли сердца
Метастазы в сердце и перикард наблюдаются в 40 раз чаще, чем первичные злокачественные опухоли сердца. Фактически приблизительно у 25% пациентов, которые умирают от метастатической саркомы, есть сердечные метастазы. Метастазы не имеют какого-либо преимущественного расположения и особенностей роста (например, локальный или диффузный рост). У детей рабдомиосаркома - наиболее общий тип сарком, метастазирующих в сердце.
«Опухолевый перикардит» характеризуется быстрым накоплением выпота, чаще геморрагического характера и приводит к тампонаде сердца.
Клинические проявления
Общая клиническая симптоматика опухолей
Клинические проявления опухоли сердца в большей степени зависят от локализации поражения, чем от гистологического типа. Доброкачественные опухоли в зависимости от локализации могут иметь более серьезную симптоматику, чем злокачественные опухоли, поскольку они часто приводят к критической обструкции клапана или выходного тракта желудочковых камер.
Некоторые авторы называют неоплазмы сердца большими притворщиками. Наиболее частые жалобы - возбудимость, одышка, анорексия, утомляемость и сердцебиение.
Начальные симптомы у детей могут включать возбудимость, внезапные приступы побледнения, лихорадку, тахипноэ, тахикардию, отказ от еды, слабость.
Подростки могут жаловаться на одышку при нагрузке, головокружение, общую слабость, недомогание, обмороки. Синкопальные и предсинкопальные состояния наблюдаются у 20% пациентов. Наиболее частая причина синкопе - транзиторная окклюзия митрального клапана пролабирующей опухолью. Характерно, что предсинкопальное состояние может исчезнуть при изменении положения тела. Могут возникнуть кардиогенный шок и внезапная сердечная смерть.
При всех вариантах опухолей сердца могут отмечаться аритмии, застойная сердечная недостаточность, перикардиальный выпот, появление нового шума в сердце.
Системная опухолевая эмболия может вызвать окклюзию любой артерии, включая коронарные артерии, аорту, почечные, висцеральные или периферические артерии. Возникает инфаркт или ишемия соответствующего органа. Эмболы центральной нервной системы обусловливают транзиторные ишемические нарушения кровообращения и инсульты. Поражение глазной артерии может привести к потере зрения.
Правосторонние опухолевые эмболы обусловливают эмболию легочной артерии и инфаркт легких. Множественные повторные микроэмболы могут приводить к возникновению легочной гипертензии или легочному сердцу.
При наличии внутрисердечного шунта (дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно) может возникать парадоксальная эмболия.
Злокачественное новообразование сердца: Диагностика
Лабораторная диагностика
При доброкачественных опухолях сердца развернутый анализ крови не выявляет какой-либо патологии. При злокачественных новообразованиях сердца часто определяются анемия, изменение содержания тромбоцитов (повышение или понижение), лейкоцитоз.
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) как неспецифический показатель воспаления может быть нормальная или увеличенная. При застойной сердечной недостаточности СОЭ снижена.
Могут быть увеличены показатели функции печени из-за тяжелой правожелудочковой недостаточности или метастазов.
Электрокардиография
Электрокардиография в большинстве случаев неспецифична для диагностики опухолей сердца. Часто выявляются ST-T-изменения. При наличии выпота в перикард определяется диффузное снижение вольтажа комплексов QRS. Аритмия может быть первой презентацией внутрисердечной опухоли. Такая аритмия часто рефрактерна к медикаментозной терапии. Могут наблюдаться нарушения внутрижелудочкового проведения, полная блокада ножек пучка Гиса.
Рентгенография грудной клетки
Могут определяться кардиомегалия и отек легких, особенно в случаях обструктивных поражений сердца. Некоторые опухоли могут иметь кальциевые депозиты, выявляемые рентгенологически.
Эхокардиография
Эхокардиография - главный неинвазивный метод в диагностике опухолей сердца. Она позволяет выявить локализацию и размеры образования, оценить степень клапанных нарушений и гемодинамические показатели, свидетельствующие о рестриктивных или обструктивных нарушениях. Наряду с этим эхокардиография позволяет выявить выпот в полость перикарда. Эхокардиография обладает высокой чувствительностью, но малоспецифична. Маленькие опухоли, расположенные преимущественно интрамурально, не определяются при эхокардиографии. Такие опухоли часто сопровождаются аритмией. Чреспищеводная эхокардиография также высокоинформативный метод выявления опухолей сердца, особенно у взрослых.
Магнитно-резонансная томография
Данный метод также информативен в диагностике опухолей. Наряду с этим магнитно-резонансное исследование позволяет определить «демаркационную» линию, разделяющую неповрежденный миокард от опухоли, что не всегда возможно при эхокардиографическом исследовании. Метод также позволяет дифференцировать опухоль от тромба.
Компьютерная томография - вспомогательный метод диагностики опухолей сердца, позволяет определить размеры новообразования и величину прорастания в средостении.
Эндомиокардиальная биопсия не проводится в детском возрасте для верификации опухолевого образования в сердце. Этот метод имеет высокую частоту ложно- отрицательных результатов, проведение самой процедуры может спровоцировать образование метастазов в перикард и средостение, если опухоль сердца злокачественная.
Дифференциальный диагноз
Если не проведена эхокардиография, опухоль сердца можно дифференцировать практически от любого заболевания сердца. При обнаружении дополнительного образования по данным эхокардиографии в первую очередь необходимо исключить тромб в полостях сердца.
Злокачественное новообразование сердца: Лечение
Хирургическая резекция опухоли показана при возникновении обструкции или рефрактерной аритмии. Проводится как можно полное иссечение опухоли. Некоторые опухоли появляются вновь даже после полного удаления. Обширная резекция опухоли может сопровождаться высоким риском, если проводится удаление папиллярных мышц, сухожильных нитей, клапанов и тканей проводящей системы.
При злокачественных опухолях трансплантация сердца не во всех случаях эффективна даже при отсутствии метастазов.
Сердечная саркома редко является курабельной, однако возможно длительное выживание, если осуществима хирургическая резекция опухоли. Эксплантация и автотрансплантация сердца могут помочь в достижении более полного иссечения опухоли.
Полное или частичное иссечение первичной или метастатической саркомы сердца приводит к улучшению гемодинамических показателей и уменьшению проявлений застойной сердечной недостаточности.
Перикардэктомия или создание постоянного перикардиального дренажа позволяют избежать симптоматики сдавления и острой тампонады.
При резекции злокачественной опухоли детям, как правило, назначается химиотерапия, возможно, в комбинации с радиотерапией. Осуществляется регулярный контроль, включая эхокардиографическое обследование.
Прочее
Прогноз
При первичных злокачественных новообразованиях сердца прогноз неблагоприятный. Прогноз при метастатических неоплазмах сердца определяется гистологическим типом новообразования. Некоторые опухоли даже при полной резекции могут рецидивировать.
Источники (ссылки)
Кардиология детского возраста [Электронный ресурс] / под ред. А. Д. Царегородцева, Ю. М. Белозёрова, Л. В. Брегель - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970428160.html
