Определение и общие сведения
Эпидемиология
Среди первичных злокачественных опухолей сердца наиболее редкими считают опухоли, исходящие из мезотелия эпи- и перикарда. Чаще их описывают как мезотелиомы. Термин предложил в 1936 г. Geschickter (Недогода В.В. и др., 1982) на основании эмбриологических данных о принадлежности покровных клеток перикарда к целомическому эпителию. Первичную злокачественную мезотелиому впервые описал Marchiafava в 1975 г. (Герке А.А., Стегайлов Р.А.). Первое описание клинической и патоморфологической картины мезотелиомы в России принадлежит И.Н. Севастьянову и С.Г. Виноградову (1927). В литературе можно встретить синонимы мезотелиомы перикарда: эндотелиальный рак, эпителиома, эндотелиома, перикардиальная аденокарцинома, перителиома, гемоцитобластома, целлотелиома и даже саркоматозный рак перикарда. Большое количество синонимов объясняется сложностью строения мезотелиом, а также способностью мезотелия в культуре ткани к эпителиальным и фибробластическим дифференцировкам (Недогода В.В. и др., 1982).
Первичная злокачественная мезотелиома перикарда происходит из перикардиальных мезотелиальных клеток или более примитивных субмезотелиальных предшествующих клеток. Опухоль расположена только в перикарде, однако возможно метастазирование в лимфатические узлы.
Перикардиальная мезотелиома является редкой опухолью. По данным патоморфологических исследований, опухоль встречается в 0,069% вскрытий [Kheitov L.K., 1989]. До 2005 г. было описано примерно 300 случаев в литературе, причем около 80 наблюдений были сделаны в России. Среди всех мезотелиом только 0,7% локализованы в перикарде, в то время как 98% расположены в плевре. Развитие мезотелиомы перикарда наблюдается как в раннем, так и пожилом возрасте. R.E. Burr описал ее у ребенка 20 мес, R. Eker et al. (1986) описали случай мезотелиомы перикарда у 9-летнего мальчика. Случаи мезотелиомы перикарда у детей 7-12 лет описали E.J. Raynaud et al. (1971), M. Ueda et al. (1981), R. Thomason et al. (1994). Однако мезотелиома чаще определяется после 24-40 лет и в 2 раза чаще наблюдается у мужчин [Hillerdal G., 1981]. Риск развития мезотелиомы увеличивается при асбестозе, контакте с металлической пылью, эбонитом и цеолитом [Kahn E.I. et al., 1980]. Этот факт касается в большинстве случаев мезотелиомы плевры.
Этиология и патогенез
Канцерогенез опухоли изучен не полностью. По А.А. Максимову (1927), мезотелиальные клетки, размножаясь, могут вернуться к первоисходному типу. Masson показал, что в условиях воспаления (перикардита) мезотелиальные клетки десквамируются и размножаются в фиброзном экссудате. По данным А.А. Герке и Р.А. Стегайлова, на многосерийных гистологических срезах опухоли среди нормально развитых тканей определяются островки неразвившихся зародышевых зачатков. Изучение клинических наблюдений мезотелиомы показало, что в перикардиальном экссудате можно обнаружить значительное количество лейкоцитов, доходящее до 5500 в 1 мл. Это служит подтверждением возможной роли перикардита в происхождении мезотелиомы. Воспалительный процесс выступает как пусковой фактор злокачественного роста в неразвившихся зародышевых зачатках. По мнению авторов, такое происхождение мезотелиомы не является противоречивым и вполне укладывается в гипотезу об утрате специфической клеточной функции как основе канцерогенеза.
Клинические проявления
Клиническая картина первичной мезотелиомы перикарда довольно разнообразна. Примерно у 75% больных мезотелиомой перикарда признаки заболевания начинались с одышки. Иногда отмечаются нарушения сердечного ритма. В процесс могут вовлекаться коронарные артерии с соответствующей клинической симптоматикой стенокардии или даже инфаркта миокарда. Во многом клиническая картина зависит от характера и количества экссудата. Тампонада перикарда развивается на конечных стадиях заболевания и наблюдается примерно у 15% больных.
Мезотелиома перикарда: Диагностика
На электрокардиограмме обычно регистрируется картина, схожая с констриктивным перикардитом; вольтаж желудочковых комплексов обычно нормальный, могут присутствовать ишемические изменения.
На рентгенограмме грудной клетки определяется кардиомегалия из-за выпота в перикард или опухолевой инфильтрации, которая может облитерировать перикардиальную полость. Распространение опухоли на каротидные или эпикардиальные коронарные артерии может обусловить возникновение церебральной ишемии или инфаркта миокарда. Соответственно, компрессия медиастинальных сосудов может привести к синдрому давления верхней полой вены.
Эхокардиография позволяет диагностировать мезотелиому в виде опухолевой массы (так называемого опухолевого пласта), непосредственно окружающей сердце, с однородными или неоднородными контурами. Опухоль обычно окружена выпотом. Характерная ультразвуковая картина мезотелиомы перикарда (рис. 9.25) наблюдалась у мальчика 10 лет (диагноз не верифицирован, поскольку вскрытие не проводилось по требованию родителей).
Компьютерную и магнитно-резонансную томографию применяют для определения метастазирования мезотелиомы в лимфатические узлы и медиастинальные сосуды. При перикардиоцентезе выпот чаще имеет геморрагический характер, вязкий из-за большого содержания гиалуроновой кислоты. Концентрация гиалуроновой кислоты в перикардиальном выпоте обычно составляет более 800 мг/л.
Источники (ссылки)
Кардиология детского возраста [Электронный ресурс] / под ред. А. Д. Царегородцева, Ю. М. Белозёрова, Л. В. Брегель - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970428160.html
