Определение и общие сведения
Рак гипофиза
Опухоли гипофиза составляют 10-15% всех интракраниальных новообразований.
Классификация
По локализации различают опухоли аденогипофиза и нейрогипофиза. Строение новообразований нейрогипофиза, так же, как и гипоталамуса, соответствует строению опухолей ЦНС. Отдельную группу новообразований гипофиза составляют вторичные (метастатические) опухоли.
В зависимости от расположения опухоли относительно турецкого седла среди новообразований гипофиза различают:
- супраселлярные;
- ретроселлярные;
- антеселлярные;
- инфраселлярные.
Этиология и патогенез
Возникновение опухолей гипофиза носит в большинстве случаев спорадический характер, но может быть и наследственно обусловленным. В результате мутаций (активации клеточных протоонкогенов или утраты генов-туморсупрессоров, образуется аномальная гипофизарная клетка, дающая моноклональный рост опухоли.
Морфология
Между степенью клеточного и ядерного полиморфизма, гиперхроматоза ядер, выраженностью вторичных изменений, числом типичных и атипичных митозов и степенью злокачественности опухолей аденогипофиза корреляции нет. Иногда клеточный и ядерный полиморфизм больше выражен при атипических аденомах, чем при аденокарциномах аденогипофиза. Достоверные признаки злокачественности - выраженный инвазивный рост и наличие метастазов.
Клинические проявления
Аденокарциномы гипофиза обычно гормонально неактивны и сопровождаются атрофией ткани, окружающей опухоль, с развитием парциального или тотального гипокортицизма и других эндокринных нарушений.
Злокачественное новообразование гипофиза: Диагностика
Диагноз, как правило, устанавливают при значительном увеличении опухоли и при наличии клинических проявлений.
Злокачественное новообразование гипофиза: Лечение
Хирургическое лечение - основной метод лечения , особенно у пациентов молодого возраста, с высоким риском прогрессирования опухоли или при отрицательной динамике - увеличении размеров опухоли за время наблюдения.
Как самостоятельный метод лечения облучение применяют при противопоказаниях к хирургическому лечению и при отсутствии значительных неврологических или зрительных нарушений. Эффективность облучения не слишком высока; даже в случае успеха для регрессии опухоли требуется несколько лет.
Медикаментозную терапию применяют в тех случаях, когда хирургическое лечение не показано или противопоказано. До сих пор считают, что надёжная медикаментозная терапия при ГНОГ (гормонально-активные опухоли гипофиза) отсутствует. В ткани опухолей in vitro были выявлены дофаминовые и соматостатиновые (sst, подтип 2) рецепторы, поэтому в этой группе больных оправдано применение агонистов дофамина и аналогов соматостатина. На фоне приёма агонистов дофамина в подавляющем большинстве случаев (до 98%) отмечают стабилизацию размеров опухоли, тем не менее уменьшение размеров опухоли отмечают нечасто: на фоне применения бромокриптина - не более чем в 20% случаев, каберголина - в 30% случаев. Опухоль уменьшается в размерах обычно на 25-30% по сравнению с исходным объёмом. Для воздействия на массу опухоли требуется применение агонистов дофамина в высоких дозах (не ориентируясь на концентрацию пролактина): бромокриптин от 7,5 до 20 мг/сут, хинаголид 150-300 мкг/сут, каберголин 2-4 мг/нед.
Метод ПЭТ в настоящее время позволяет визуализировать рецепторы в ГНОГ in vivo: с помощью введения 123I-epidepride - D2-дофаминовые рецепторы, с помощью введения 123I-Tyr-octreotide - sst2-рецепторы. Назначение октреотида больным, у которых выявлены sst2-рецепторы, приводило к уменьшению размера опухоли у 97% больных с ГНОГ. Внедрение ПЭТ в широкую клиническую практику позволит в дальнейшем оптимизировать отбор больных для эффективного медикаментозного лечения.
Источники (ссылки)
1. Патология [Электронный ресурс] : руководство / Под ред. В. С. Паукова, М. А. Пальцева, Э. Г. Улумбекова - 2-е изд., испр. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. - http://www.rosmedlib.ru/book/06-COS-2369.html
2. Эндокринология [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970426883.html
Действующие вещества
- Октреотид
