Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология)

Множественная миелома

Множественная миелома характеризуется злокачественной трансформацией плазматических клеток, пролиферацией аномальных плазматических клеток в костном мозге и поражением скелета. Клиническими особенностями множественной миеломы являются боль в костях, почечная недостаточность, иммунодефицит, анемия и наличие аномальных иммуноглобулинов.

Клинические проявления

Зависят от тяжести заболевания. При поражении костей часто отмечаются боль в спине и груди, патологические переломы. Почти у всех больных выявляются анемия и снижение анионного интервала. При обширном поражении костей наблюдается гиперкальциемия, при продукции легких цепей — нарушение функции почек. Прогрессирование болезни приводит к лейкопении и тромбоцитопении. Повышение вязкости плазмы (из-за высокой концентрации моноклональных иммуноглобулинов) приводит к нарушениям зрения, кровоизлияниям в сетчатку, ишемическому поражению ЦНС, инфаркту миокарда и геморрагическому синдрому.

Множественная миелома: Диагностика

- Уровень моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке превышает 3 г%.

- С мочой за сутки выделяется более 12 г белка (это легкие цепи моноклональных иммуноглобулинов).

- Число плазматических клеток в костном мозге превышает 30%.

- Уровень нормальных (поликлональных) иммуноглобулинов в сыворотке снижен.

- При рентгенографии выявляется поражение костей. Чаще встречается остеопороз, однако диагностически значимым является очаговое поражение костей.

Множественная миелома: Лечение

Лечение направлено на увеличение продолжительности жизни, профилактику осложнений и уменьшение выраженности симптомов. Несмотря на лечение, медиана выживаемости составляет 3 года. Прогноз зависит от уровня моноклональных иммуноглобулинов и бета2-микроглобулина, активности ЛДГ, степени гиперкальциемии, анемии и тромбоцитопении, наличия ХПН, а также от типа моноклональных иммуноглобулинов: IgG, IgA, легкие цепи, IgD, моноклональные иммуноглобулины, содержащие легкую цепь каппа, моноклональные иммуноглобулины, содержащие легкую цепь лямбда (перечислены в порядке ухудшения прогноза).

а. Химиотерапия. Существует множество схем лечения миеломной болезни. Обычно они включают кортикостероиды, мелфалан, циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, производные нитрозомочевины, хлорамбуцил, блеомицин и этопозид.

б. Лучевую терапию при миеломной болезни применяют с паллиативной целью — для уменьшения боли при поражении костей, в том числе при патологических переломах.

в. Трансплантация костного мозга. Хотя миеломную болезнь считают неизлечимой, полихимиотерапия в сочетании с трансплантацией костного мозга приводит к длительной ремиссии у 20—25% больных (данные Международного общества по трансплантации костного мозга).

Прочее

Осложнения миеломной болезни — ХПН, гиперкальциемия, инфекции, нейропатия, эндокринные нарушения, повышенная вязкость плазмы — требуют специального лечения.

Действующие вещества

  • Бортезомиб
  • Даратумумаб
  • Доксорубицин липосомный
  • Золедроновая кислота
  • Идекабтаген виклейсел
  • Изатуксимаб
  • Иксазомиб
  • Кальцитонин
  • Кармустин
  • Карфилзомиб
  • Леналидомид
  • Ломустин
  • Метилпреднизолон
  • Панобиностат
  • Плериксафор
  • Помалидомид
  • Селинексор
  • Циклофосфамид
  • Элотузумаб
  • Эпирубицин