Папулосквамозные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках

Определение и общие сведения

Лихен микседематозный

Синоним: муциноз папулезный.

Классификация

По данным F. Rongioletti (2006), микседематозный лихен, а по классификации 1953 г. - идиопатический кожный муциноз Montgomery и Underwood был разделен на четыре типа и включает два клинико-патологических подвида: генерализованную папулезную и склеродермоидную форму с системными летальными проявлениями (склеромикседема) и ограниченную с благоприятным течением, которая не вызывает потери трудоспособности. Ограниченная форма имеет четыре клинических подвида:

- отдельно папулезная, локализующаяся на различных участках;

- акральный персистирующий папулезный муциноз с поражением только разгибательных поверхностей рук и запястий;

- папулезный муциноз детей, разновидность акральной формы персистирующего муциноза;

- нодулярная форма.

Группа атипичных или промежуточных проявлений не имеет признаков ни склеромикседемы, ни ограниченной формы микседематозного лихена. В эту группу входят:

- склеромикседема без моноклональной гаммапатии;

- ограниченный микседематозный лихен с моноклональной гаммапатией;

- ограниченный микседематозный лихен со смешанными признаками;

- недифференцированный вариант течения микседематозного лихена.

Этиология и патогенез

Первое описание заболевания составил W. Dubrenilh (1906). Этиология и патогенез неизвестны. Заболевание развивается без явных нарушений функций щитовидной железы. Отмечена пролиферация фибробластов, возможно, под влиянием активированного сывороточного фактора, сопровождающаяся накоплением в них аномальных гликозаминогликанов типа гиалуроновой кислоты.

Клинические проявления

Для микседематозного лихена характерны множественные лихеноидные папулезные высыпания размером 2-5 мм, нередко группирующиеся, иногда сливающиеся. Высыпания, как правило, мягкой консистенции, цвета нормальной кожи или желтоватокрасноватые, незначительно возвышающиеся над поверхностью кожи и не сопровождающиеся субъективными расстройствами. Они предпочтительно локализованы на руках, туловище и бедрах. Течение хроническое. Возможен переход в склеромикседему. Прогноз зависит от системной патологии. Наблюдали спонтанное регрессирование.

Папулосквамозные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках: Диагностика

Поставленный диагноз микседематозного лихена должен быть подтвержден гистологическим исследованием (метахромазия при окраске толуидиновым синим).

Гистологическими методами в сосочковом слое дермы обнаруживают большие скопления муцина, окрашивающегося гематоксилином и эозином базофильно, а также пролиферацию фибробластов.

Дифференциальный диагноз

Микседематозный лихен необходимо дифференцировать от сетчатого эритематозного муциноза, диссеминированной кольцевидной гранулемы, эруптивной ксантомы, амилоидного лихена, эластической псевдоксантомы, красного плоского лишая, эруптивной коллагеномы, сирингомы, множественной лейомиомы, фолликулярного муциноза.

Папулосквамозные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках: Лечение

Лечение не разработано. Есть данные о возможности положительного эффекта от антималярийных препаратов, гиалуронидазы, глюкокортикоидов и цитостатиков, в частности проспидия хлорида, циклофосфамида. Отмечается положительный эффект при применении сосудистых препаратов (пентоксифиллин, никотиновая и аскорбиновая кислоты, аскорутин), гепатопротекторов (фосфолипиды), антиоксидантов.

Источники (ссылки)

Дерматовенерология [Электронный ресурс] / под ред. Ю. С. Бутова, Ю. К. Скрипкина, О. Л. Иванова - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427101.html