Определение и общие сведения
Амилоидоз кожи
Кожный амилоидоз включает в себя различные заболевания кожи, которые гистологически характеризуются внеклеточным отложением амилоида в дерме. Амилоидоз кожи подразделяется на амилоидный лихен, X-сцепленное ретикулирное пигментное расстройство, первичный локализованный кожный узелковый амилоидоз и макулярный амилоидоз.
Амилоидоз кожи чаще является вариантом локализованного первичного AL-амилоидоза
По клиническим признакам различают следующие формы амилоидоза:
• первичный кожный (без признаков отложения амилоида во внутренних органах);
• вторичный кожный (на месте длительно существующего дерматоза - красного плоского лишая, рубцов, язв и т.д.);
• первичный системный (без клинически видимых признаков заболеваний);
• вторичный системный при хронических нагноительных процессах (туберкулез легких, системная красная волчанка, хронический нефрозо-нефрит и т.д.).
Этиология и патогенез
Патогистология
В сосочках дермы выявляют амилоидные массы, вокруг которых находится умеренное количество фибробластов. Воспалительной реакции, как правило, нет, лишь иногда встречаются хронические воспалительные инфильтраты. Эластичные волокна в местах отложения амилоида отсутствуют
Клинические проявления
Первичный кожный амилоидоз (амилоидный лихен) встречается в трех клинических вариантах.
Узелковый амилоидоз обычно локализуется симметрично на голенях в виде многочисленных серо-розовых или буровато-синюшных полушаровидных узелков диаметром 1-8 мм, тесно прилегающих друг к другу, но не сливающихся, с гладкой поверхностью или покрытых мелкими грязно-серыми чешуйками. Очаги поражения плотные, не берущиеся в складку, с шагреневой поверхностью, на которой видны расчесы и геморрагические корочки. Пациентов беспокоит мучительный зуд.
Пятнистый амилоидоз проявляется в виде гиперпигментированных пятен овальной формы с четкими границами. При усилении инфильтрации возникают мелкие папулы. Элементы часто локализуются на спине - между лопатками, вдоль позвоночника - и на конечностях. Зуд незначительный.
Узловато-бляшечный амилоидоз встречается еще реже. Характеризуется одиночными или множественными узлами 1-2 см в диаметре, которые при слиянии образуют бугристые бляшки. Преимущественная локализация - разгибательные поверхности голеней.
Вторичный местный амилоидоз кожи изредка возникает в виде узелков, бляшек и узлов на месте существующего хронического дерматоза.
Амилоидоз кожи (E85.-+): Диагностика
Установление диагноза основано на клинических данных (сильнозудящие лихеноидные высыпания на голенях) и результатах морфологического исследования (специфическая окраска конго красным).
Гистология
В сосочковом слое дермы накапливаются амилоидные массы, окрашивающиеся в желтый цвет по методу Ван-Гизона, в красный - конго красным, в розовый - гематоксилином и эозином.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальную диагностику проводят с веррукозным красным плоским лишаем (полигональные папулы с центральным вдавлением, фиолетового оттенка), микседематозным лихеном (встречается преимущественно у пожилых женщин в виде восковидных полушаровидных папул, сливающихся в отечные уплотнения, расположенные на туловище и верхних конечностях), бородавчатым туберкулезом (обычно локализуется на пальцах рук и тыльной поверхности кистей).
Амилоидоз кожи (E85.-+): Лечение
Назначают внутрь ацитретин по 0,5-1 мг/кг, хлорохин по 0,25 г 2 раза в сутки, наружно - глюкокортикоидные мази под повязку, противозудные средства, мази, содержащие нафталанскую нефть, деготь березовый, ихтаммол. При ограниченных поражениях можно назначать лазерную терапию.
Прочее
Макулярный амилоидоз
Макулярный амилоидоз - редкая хроническая форма кожного амилоидоза, характеризующееся накоплением амилоидных отложений в дерме, клинически проявляющееся зудящими гиперкератотическими серо-бурыми макулами (пятнами), которые придают рифленую или сетчатую структуру пигментации кожи, обычно верхней части спины и разгибательных поверхностях конечностей.
Макулярный амилоидоз гистологически проявляется осаждением амилоида в верхнем слое дермы и вблизи базальноклеточного слоя эпидермиса. Макулярный амилоидоз обычно сочетается с другими кожными заболеваниями, такими как атопический дерматит.
Источники (ссылки)
Дерматовенерология [Электронный ресурс] / под ред. Ю. С. Бутова, Ю. К. Скрипкина, О. Л. Иванова - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427101.html
Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней [Электронный ресурс] / Н. Н. Потекаев, В. Г. Акимов. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970435557.html
http://www.orpha.net
