Определение и общие сведения

Узелковый полиартериит

Синонимы: болезнь Кюсмауля-Майера, узелковый переартериит

Узелковый полиартериит является формой васкулита, некротизирующего стенки сосудов, который поражает преимущественно средние и мелкие артерии. Узелковый полиартериит поражает преимущественно кожу, суставы, переферические нервы, кишечник и почки.

Узелковый полиартериит может начаться в любом возрасте, чаще — в 20—50 лет. Распространенность узелкового периартериита невелика. Около 70% больных — мужчины. У детей узелковый полиартериит встречается очень редко: по оценкам, число новых случаев в год составляет один на миллион. Узелковый полиартериит поражает мальчиков и девочек в равной степени и чаще наблюдается у детей в возрасте около 9-11 лет. У детей узелковый полиартериит может быть связан со стрептококковой инфекцией или – гораздо реже – с гепатитом B или C.

Этиология и патогенез

Патологическая анатомия

Фибриноидный некроз сначала захватывает медию, а затем распространяется очагами на все слои сосудистой стенки. Затем появляются клеточные инфильтраты, в которых преобладают нейтрофилы. В итоге патологические изменения сосудов приводят к образованию стенозов и аневризм. При гистологическом исследовании одновременно могут выявляться фибриноидный некроз, клеточная инфильтрация, стенозы и аневризмы. Чаще всего поражаются почки и сердце, реже периферическая нервная система, ЖКТ, кожа, ЦНС, печень, селезенка, яички, надпочечники и легкие.

Клинические проявления

Узелковый полиартериит обычно начинается с общих симптомов — лихорадки, утомляемости, похудания. Поражение сердца может проявляться стенокардией и инфарктом миокарда. При поражении почек наблюдаются протеинурия и гематурия, в последующем может развиваться ХПН и артериальная гипертония. Поражение ЖКТ проявляется болью в животе, кровотечением, инфарктом кишечника. Часто наблюдаются миалгия, атрофия мышц, поражение ЦНС, множественная мононейропатия и артрит. Узелковый периартериит у детей характеризуется следующими особенностями: ЦНС обычно не поражается, в патологический процесс редко вовлекаются сосуды кожи, мышц и почек, обычно поражаются коронарные артерии с развитием инфаркта миокарда.

Узелковый полиартериит: Диагностика

Лабораторная диагностика основана на данных гистологического исследования. В стенках сосудов обнаруживаются иммунные комплексы, содержащие HBsAg, антитела к нему и C3. Характерный ангиографический признак заболевания — аневризмы сосудов среднего калибра. При исследовании крови определяются повышение СОЭ и анемия. У 20—40% взрослых больных находят HBsAg, однако этиологическая роль вируса гепатита B в развитии заболевания не доказана. У 70% больных обнаруживаются антитела к цитоплазме нейтрофилов, титр которых, как правило, не зависит от тяжести заболевания.

Диагноз подтверждается демонстрацией изменений в сосудах в ходе ангиографии или присутствием признаков воспаления сосудистой стенки при биопсии ткани.

Узелковый полиартериит: Лечение

Лечение часто бывает неэффективным. Однако раннее назначение преднизона в дозе не менее 60 мг/сут внутрь обычно уменьшает выраженность симптомов. Добавление циклофосфамида, метотрексата, микофенолата мофетила снижает летальность заболевания. Пятилетняя выживаемость при узелковом периартериите составляет 50%, большинство больных умирают в течение 1-го года болезни. В отсутствие поражения почек прогноз более благоприятный. У детей эффективен нормальный иммуноглобулин для в/в введения.

Действующие вещества

  • Бетаметазон
  • Дексаметазон
  • Преднизолон