Определение и общие сведения

Болезнь Кавасаки

Синонимы: слизисто-кожный лимфонодулярный синдром

Болезнь Кавасаки - это лихорадочный, системный, самоограничивающийся васкулит, поражающий детей и характеризующийся воспалением сосудов среднего размера, сопровождаемый образованием аневризм коронарных артерий, которые могут угрожать жизни. Болезнь Кавасаки является наиболее распространенной причиной приобретенного заболевания сердца у детей в развитых странах и является фактором риска развития ишемической болезни сердца во взрослой жизни.

Болезнь Кавасаки встречается во всем мире, но она особенно распространена в азиатской популяции. Ежегодная заболеваемость в Европе среди детей в возрасте до 5 лет составляет 1/12 500-1 / 11 000 человек.

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна, предложено несколько патогенных теорий (заражение токсин-секретирующим микроорганизмом и процессом, управляемым суперантигеном). Генетика, по-видимому, играет важную роль, поскольку заболевание гораздо чаще встречается у азиатских популяций. В исследованиях по всему генотипу были определены одиночные нуклеотидные полиморфизмы, которые могли бы придать повышенную восприимчивость к заболеванию и его осложнениям.

Патологическая анатомия. У 70% больных имеются физикальные и электрокардиографические признаки поражения сердца. Часто поражаются суставы, почки, ЖКТ и ЦНС. В крупных сосудах образуются аневризмы, чаще всего они выявляются в коронарных артериях.

Клинические проявления

Медианный возраст начала заболевания составляет 2 года (75% пациентов старше 5 лет). Заболевание начинается остро с появления следующих симптомов.

1) Гектическая лихорадка, длящаяся не менее 5 сут.

2) Двусторонний конъюнктивит.

3) Поражение губ и слизистой рта — сухость, трещины и выраженная гиперемия губ, гипертрофия сосочков языка (земляничный язык), разлитая гиперемия слизистой ротоглотки.

4) Поражение дистальных отделов конечностей — эритема ладоней и подошв, отек кистей и стоп, шелушение кожи, особенно на кончиках пальцев.

5) Полиморфная сыпь.

6) Острый асептический шейный лимфаденит.

Диагноз болезни Кавасаки ставят при наличии лихорадки в сочетании с любыми четырьмя из перечисленных выше признаков заболевания.

Аневризмы коронарных артерий - опасное для жизни осложнение, которое возникает в подострой фазе (через 6-8 недель после начала) у 20-35% нелеченных детей. Регрессия больших аневризм (> 8 мм) очень маловероятна, в то время как незначительные аневризмы обычно преходящи.

Атипичные симптомы включают миокардический перикардит, клапанную регургитацию, гепатит, диарею, боли в животе, водянку желчного пузыря, артралгию, артрит, миалгию, асептический менингит, сенсоневральную потерю слуха, уретрит и стерильную пиурию.

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (болезнь Кавасаки): Диагностика

Диагноз клинический, полная болезнь Кавасаки определяется лихорадкой и 4/5 стандартных клинических критериев (поражения конечностей, полиморфная сыпь, инъекция конъюнктивы, изменения вна губах и полости рта, шейная лимфаденопатия). Неполная болезнь Кавасаки может быть диагностирована в случае продолжительной лихорадки, 2-3 / 5 стандартных критериев и конкретных признаков ишемической болезни, особенно аневризмы коронарных артерий, когда исключены другие причины коронарного васкулита.

Лабораторные исследования. Артериит при болезни Кавасаки морфологически не отличается от узелкового периартериита. Поскольку изменения часто ограничены коронарными артериями, биопсия которых невозможна, диагноз болезни Кавасаки основан на данных физикального исследования, ЭКГ, ЭхоКГ и иногда ангиографии.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз болезни Кавасаки включает аутоиммунные и аутовоспалительные заболевания (например, системную красную волчанку, узелковый полиартериит и саркоидоз), бактериальные инфекции (например, синдром бактериального токсического шока, лептоспироз), вирусные инфекции (например, корь, энтеровирус, вирус Эпштейна-Барра) , а также токсины или лекарственные реакции.

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (болезнь Кавасаки): Лечение

Раннее введение иммуноглобулина для в/в введения уменьшает поражение коронарных артерий до менее 5% пациентов. Иммуноглобулин для в/в введения вводят в разовой дозе 2 г/кг (в течение 24 часов) до 10-го дня с начала болезни. В случае неэффективности, назначают метилпреднизолон, преднизолон, а также инфликсимаб можно рассматривать как лечение второй линии. Высокие дозы аспирина (80-100 мг / кг / день) обычно назначают в фебрильной фазе с последующими низкими (антитромбоцитарными) дозами (3-5 мг / сут) в течение 6-8 недель.

Прочее

Прогноз

Несложные случаи разрешаются без осложнений, в то время как пациенты с аневризмой коронарных артерий подвергаются риску развития серьезных сердечно-сосудистых осложнений и долгосрочный результат может быть осложнен преждевременной ишемической болезнью сердца.

Источники (ссылки)

http://www.orpha.net

Действующие вещества

  • Иммуноглобулин для в/в введения