Определение и общие сведения

Дистрофические заболевания вульвы

К дистрофическим заболеваниям вульвы относят две нозологические формы: склерозирующий лишай и плоскоклеточную гиперплазию.

Склерозирующий лишай (крауроз вульвы) - хроническое доброкачественное воспаление кожи вульвы.

Плоскоклеточная гиперплазия (лейкоплакия вульвы) - хроническое заболевание вульвы, характеризующееся неадекватной пролиферативной реакцией эпителия.

Склерозирующий лишай и плоскоклеточную гиперплазию вульвы диагностируют во всех возрастных группах. В детском возрасте регистрируют единичные случаи. Среди женщин репродуктивного возраста пик заболеваемости приходится на возраст старше 30 лет. Чаще всего эти заболевания встречаются у лиц пожилого возраста. Статистические данные о частоте встречаемости отсутствуют. Частота развития рака вульвы на фоне хронических дистрофических заболеваний 3-5%.

Классификация

Хронические дистрофические заболевания вульвы относят к доброкачественным поражениям эпителия. Различают:

• склерозирующий лишай (стадия эрозии и стадия склероза);

• плоскоклеточную гиперплазию (плоская, гипертрофическая и веррукозная формы).

Этиология и патогенез

Ни одна из теорий происхождения склерозирующего лишая (гормональная, вирусно-инфекционная, генетическая, нейрогенная, аутоиммунная) не может объяснить в полной мере изменений, которые возникают при развитии заболевания. Этиология плоскоклеточной гиперплазии вульвы также малоизучена. Предполагают, что неадекватная пролиферация поверхностных слоев многослойного эпителия может быть своеобразной реакцией на раздражающие факторы.

При склерозирующем лишае вначале нарушается микроциркуляция, накапливается мелкоклеточный инфильтрат, возникает умеренный или выраженный отек верхнего отдела дермы, что приводит к гипоксии тканей. На следующем этапе развиваются атрофические изменения: усиливается гиперкератоз, возникает отек базального слоя эпидермиса, его дезорганизация и, как следствие, отделение клеток от базальной мембраны. Постепенно возрастает дезорганизация экстрацеллюлярного матрикса. Отек дермы сопровождается гомогенизацией коллагеновых волокон, а также фрагментацией и распадом эластических волокон под действием повышенной активности эластазы. Фрагментации подвергаются и нервные волокна. Усиление гомогенизации периваскулярной соединительной ткани ведет к облитерации артериол и еще больше усугубляет нарушения кровообращения.

Патогенез плоскоклеточной гиперплазии вульвы не изучен.

Клинические проявления

Склерозирующий лишай на начальных стадиях проявляется парастезиями, легким покалыванием и ощущением «ползающих мурашек». Ведущий симптом склерозирующего лишая - спорадически проявляющийся (преимущественно в ночное время суток) упорный, длительный зуд вульвы. Этот симптом может проявляться годами, приводя к истощению нервной системы, тяжелым нервно-психическим расстройствам, потере трудоспособности. Пациенток беспокоят диспареуния и вульводиния. Редко пациентки жалуются на дизурию и нарушения дефекации. Только 2% пациенток не предъявляют никаких жалоб. Сравнительно ранний признак склерозирующего лишая, обнаруживаемый при осмотре, - «крауротический треугольник», вершина которого обращена к лонной дуге, а основание и боковые стороны представлены верхней третью половых губ. Постепенно истончение и уплотнение с характерной белесоватостью кожно-слизистых покровов распространяются на всю вульву, перианальную область, пахово-бедренную складку. Истончение многослойного эпителия приводит к легкой травматизации тканей, в результате чего возможны множественные субэпителиальные кровоизлияния. Когда атрофия и склероз достигают максимума, клитор и малые половые губы практически не определяются, большие половые губы в виде уплощенных валиков ограничивают резко суженное преддверие входа влагалища; при этом кожа и слизистые оболочки становятся ригидными, несмещаемыми, глянцевоперламутровыми, с многочисленными складочками, телеангиэктазиями и субэпителиальными кровоизлияниями. Диаметр наружного отверстия мочеиспускательного канала уменьшается, а его слизистая оболочка пролабирует.

При плоскоклеточной гиперплазии вульвы пациенток может беспокоить легкий зуд. Заболевание обнаруживают, как правило, при осмотре. Плоскоклеточная гиперплазия визуализируется как белый утолщенный эпителий с неровной поверхностью без сморщивания и склероза. Для плоской формы характерно поражение эпителия, которое не возвышается над окружающими тканями и занимает большую поверхность. Гипертрофическая и веррукозная формы ограниченны и имеют четкий контур.

Лейкоплакия вульвы: Диагностика

Данные анамнеза при хронических дистрофических заболеваниях вульвы малоинформативны.

Во время осмотра при плоскоклеточной гиперплазии обнаруживают соотвествующие локусы лейкоплакии, а при склерозирующем лишае - характерные изменения, описанные выше.

Проводят ПЦР (Полимеразная цепная реакция) для обнаружения ВПЧ (Памилломавируса) с обязательным типированием вируса. Используют цитологический метод для определения пораженных вирусом клеток. Гистологический метод применяют для обнаружения локусов лейкоплакии при любой форме хронической дистрофии вульвы с целью исключения начальных стадий неопластических процессов. Гистологическая картина склерозирующего лишая типична - отек верхнего отдела дермы, гиперкератоз, снижение количества меланоцитов, уменьшение высоты многослойного плоского эпителия, исчезновение или незначительное содержание эластических волокон, гомогенизирование коллагеновых волокон, появление мелкоклеточного инфильтрата. Для плоскоклеточной гиперплазии характерно утолщение эпителия с акантозом, при этом могут наблюдаться пара- и гиперкератоз, в базальном слое эпидермиса обнаруживают митозы.

Для диагностики патологии вульвы применяют вульвоскопию (простую и расширенную с ядерными красителями) с оценкой волосистых и неволосистных покровов наружных половых органов.

Дифференциальный диагноз

Склерозирующий лишай вульвы на ранних стадиях необходимо дифференцировать с нейродермитом, витилиго, красным плоским лишаем и СД (сахарный диабет).

Плоскоклеточную гиперплазию вульвы дифференцируют от красного плоского лишая, неосложненной и осложненной ПВИ (папилломавирусной инфекцией).

Лейкоплакия вульвы: Лечение

Для немедикаментозного лечения склерозирующего лишая вульвы используют лазерную терапию, иглорефлексотерапию, ультразвук по наружной методике, ультрафиолетовое облучение (УФО) пояснично-крестцовой области в эритемных дозах.

Немедикаментозное лечение плоскоклеточной гиперплазии вульвы проводят с помощью селективной фотокоагуляции. Метод основан на формировании тромбов в микроциркуляторном русле, в результате чего патологически измененный локус отторгается и постепенно замещается неизмененным многослойным плоским эпителием.

Для лечения плоскоклеточной гиперплазии вульвы применяют (после получения результатов гистологического исследования) мазь сильного действия с глюкокортикоидами местно 2 раза в сутки в течение 3 мес. Если за этот период не произошла полная регенерация патологически измененного локуса, то после повторного гистологического исследования и исключения неопластических процессов продолжают применение препарата по той же схеме еще 3 мес.

Для лечения склерозирующего лишая вульвы используют гормональные препараты (эстрогены, прогестерон, андрогены, глюкокортикоиды) для местного применения.

Под действием глюкокортикоидов происходит гипосенсибилизация рецепторов пораженной кожи к гистамину и серотонину, блокада гистаминазы А2, повышение активности гиалуронидазы. В результате уменьшаются проницаемость сосудистой стенки, экссудация и зуд, а также нормализуется тонус сосудов, стабилизируются клеточные мембраны и соединительная ткань. Противовоспалительный эффект глюкокортикоидов связан с ингибированием синтеза медиаторов воспаления. Глюкокортикоиды оказывают иммуносупрессивное воздействие на кожу (благодаря торможению миграции лимфоцитов и макрофагов), а также действуют на кератиноциты и фибробласты. Наиболее широко местно применяют гидрокортизон 1%, преднизолон 0,5%, бетаметазон 0,025; 0,1 и 0,5%, будесонид 0,25%, клобетазола пропионат 0,5%.

Местное применение препаратов женских половых гормонов для лечения хронических дистрофических заболеваний вуль вы обосновано при гипоэстрогении. Применяют эстриол (крем) 1-2 раза в сутки в течение 2-3 нед.

Местное применение 2% мази тестостерона пропионата 2 раза в сутки на протяжении 2-3 нед дает выраженный противозудный и тонизирующий эффект. Прогестерон 25% (крем) назначают 2 раза в сутки в течение 3-4 нед. Обладает менее выраженным противозудным эффектом, чем крем с андрогенами.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение применяют в основном для восстановления нарушенных анатомических структур. Лазерная аблация либо криодеструкция тканей вульвы - основные методы хирургического воздействия при хронических дистрофических заболеваниях вульвы.

Спиртоновокаиновую блокаду, паравульварную медикаментозную денервацию, регионарное введение кислорода в ткани наружных половых органов, паравульварную диатермоденервацию (циркулярную или с отсепаровкой кожного лоскута и слизистой оболочки наружных половых органов от подлежащих фасций), диатермотомию периферических нервных окончаний в настоящее время практически не применяют, поскольку возможны осложнения (некроз, нагноение, уплотнение, склероз подкожной жировой клетчатки, дегенеративные изменения в нервах), которые причиняют пациенткам не меньше страданий, чем само заболевание.

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие такого сложного заболевания как лейкоплакия вульвы нужно: Регулярно проходить профилактический осмотр у гинеколога — хотя бы 1 раз в 6 месяцев. Избегать случайных половых связей, при которых можно заразиться болезнетворными вирусами и бактериями. При первых появлениях дискомфортных ощущений — зуда, ощущения жжения, боли в области гениталий, нужно обратиться к специалисту, чтобы он смог на ранней стадии заболевания выявить все патологические явления и максимально быстро их устранить. Соблюдайть правильную культуру гигиены. При таком подходе, даже в случае заболевания лейкоплакией вульвы, прогноз лечения очень оптимистичный.

Прочее

Гиперплазия сквамозных клеток влагалища

Плоскоклеточная метаплазия (сквамозная метаплазия) - нормальный физиологический процесс, при котором цилиндрический эпителий покрывается или замещается многослойным плоским эпителием. Обычно он происходит в зоне эктопии, однако может иметь место и в цервикальном канале, и на поверхности полипов. Течение и характер этого процесса зависят от ряда факторов, таких как гормональная стимуляция, pH влагалищной среды, инфекции и др.

Плоскоклеточная метаплазия начинается с появления под ЦЭ слоя субцилиндрических резервных клеток, способных к пролиферации и гиперплазии, которые в последние годы называют стволовыми. Происхождение этих клеток до сих пор неясно. Имеется версия о том, что метаплазия может возникнуть и в результате активности мононуклеарных клеток - производных стромы.

Формирование МПЭ происходит в результате роста и дифференцировки резервных клеток. Пролиферация последних сопровождается развитием незрелой, а в дальнейшем и зрелой плоскоклеточной метаплазии.

Метапластический эпителий (МЭ) гистологически представляет собой не полностью дифференцированный плоский эпителий разной степени зрелости, иногда располагающийся прямо на цилиндрическом эпителии, клетки которого постепенно дегенерируют.

Клетки при незрелой плоскоклеточной метаплазии более мелкие, не содержат гликогена и в иммуногистохимическом отношении характеризуются особенностями эндоцервикального (наличие муцина) и плоского (кератины промежуточных филаментов) эпителия. На наружной поверхности незрелого метапластического эпителия иногда сохраняются клетки эндоцервикального типа.

Метапластический эпителий очень уязвим для различных воздействий, особенно для ВПЧ, поэтому в 90% случаев именно в зоне трансформации, особенно при наличии незрелого эпителия, развивается цервикальная неоплазия. Полностью зрелый метапластический эпителий практически неотличим от оригинального (естественного) многослойного плоского эпителия. Незрелую метаплазию врач легко может принять за CIN.

Источники (ссылки)

Гинекология [Электронный ресурс] : Национальное руководство. Краткое издание / Под ред. Г.М. Савельевой, Г.Т. Сухих, И.Б. Манухина. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. - (Серия "Национальные руководства"). - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970432174.html

Практическая кольпоскопия [Электронный ресурс] / Роговская С.И. - 4-е изд., испр. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - (Серия "Библиотека врача-специалиста"). - http://old.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970437247.html