Определение и общие сведения
Идиопатические (семейные) доброкачественные судороги
Синонимы: судороги пятого дня, припадки пятого дня
На пятый день жизни у ребёнка с данным заболеванием возникают тяжёлые судороги без видимых причин, трудно поддающиеся лечению, но имеющие благоприятный прогноз.
Судороги новорожденного: Лечение
Если определяют метаболическую причину судорог, проводят соответствующую специфическую коррекцию. В остальных случаях показана терапия антиконвульсантами. Наиболее часто в неонатальной практике используют фенобарбитал, фенитоин, бензодиазепины.
Клиническая эффективность фенитоина и фенобарбитала одинакова (и тот, и другой эффективно купирует судорожный синдром в 45% случаев). При сочетании двух препаратов эффективность возрастает до 60%. В 40% случаев стойкого клинического эффекта не возникает, что требует поиска и разработки других комбинированных схем и препаратов. В Швеции с противосудорожной целью широко применяют внутривенное введение лидокаина.
Согласно теоретическим предпосылкам длительная субклиническая судорожная активность может вызвать неврологическое повреждение. С другой стороны, нет доказательств того, что субклинические судороги сами по себе ухудшают отдалённый неврологический прогноз. Для того чтобы подавить судорожную активность головного мозга, многим детям необходимо комбинированное лечение высокими дозами антиконвульсантов, что может привести к глубокой коме и системным побочным эффектам. Решение, насколько агрессивным должен быть подход к лечению судорог, регистрируемых при электроэнцефалографии, зависит от возможной этиологии, предположительного прогноза и других факторов.
К вопросам базовой помощи относится лишь экстренная помощь при первом эпизоде судорог; дальнейшую тактику лечения определяют после детального обследования ребёнка в стационаре более высокого уровня (многопрофильная детская больница или перинатальный центр). К сожалению, до настоящего времени в России не зарегистрирован фенобарбитал для внутривенного введения.
10–30% детей с неонатальными судорогами умирают в течение периода новорождённости, у 30% выживших отмечают отдалённые неврологические осложнения.
Прочее
Неонатальные судороги
Определение и общие сведения
К неонатальным относят припадки, возникающие в течение первых 30 сут жизни. У новорожденных припадки обычно выглядят не столь ярко, как в более старшем возрасте, поэтому их труднее диагностировать.
Этиология и патогенез
К основным причинам неонатальных припадков относятся:
1. Пренатальные нарушения (врожденные аномалии головного мозга, инфекции, наркомания матери).
2. Метаболические нарушения
а. Гипогликемия, обычно возникающая в первые часы после рождения. Особенно внимательно ее следует искать у недоношенных, при сепсисе, а также при внутриутробной задержке развития и при сахарном диабете у матери. Гипогликемию диагностируют, если содержание глюкозы в плазме в первые 72 ч ниже 35 мг%, а в последующем ниже 45 мг%. У маловесных новорожденных границей гипогликемии считается 25 мг%. Многие педиатры для профилактики гипогликемии рекомендуют раннее начало кормления или в/в введение глюкозы. Поскольку гипогликемия может вызывать необратимое повреждение мозга, необходимо регулярно определять содержание глюкозы у детей из группы риска. Неонатальные гипогликемические припадки легче предотвратить, чем лечить.
б. Гипокальциемия
1) Ранняя (в первые 3 сут жизни) гипокальциемия чаще наблюдается у недоношенных и при внутриутробной задержке развития. В анамнезе часто отмечаются токсикоз беременности, перинатальные осложнения, родовая травма.
2) Поздняя (после 3 сут жизни) гипокальциемия обычно обусловлена избыточным введением фосфатов в первые дни жизни. Содержание кальция в сыворотке как при ранней, так и при поздней гипокальциемии обычно ниже 7,5 мг%.
в. Гипомагниемия по клинической картине во многом напоминает гипокальциемию и наблюдается в той же самой группе риска, однако встречается реже. Гипомагниемия и гипокальциемия могут сочетаться, поэтому их коррекцию проводят одновременно.
г. При пиридоксиновой зависимости припадки обычно появляются в первые минуты или часы после рождения, однако есть сообщения об атипичных случаях с поздним началом припадков.
д. Недостаточность биотинидазы следует заподозрить у детей с необъяснимыми припадками, особенно если они не поддаются стандартной терапии. Показано пробное лечение биотином в дозе 5—10 мг/сут. Его можно начинать, не дожидаясь результатов определения активности биотинидазы в сыворотке.
е. Другие метаболические расстройства, в том числе аминоацидурии и абстинентный синдром (при наркомании у матери).
3. Внутриутробные и постнатальные инфекции ЦНС. Для исключения инфекции показано обычное исследование СМЖ, а также определение титров антител к токсоплазмам, вирусам краснухи и герпеса, цитомегаловирусу.
4. Перинатальные нарушения (тяжелая асфиксия или травма).
5. Генетические факторы. При доброкачественных семейных неонатальных припадках судороги начинаются на второй или третий день жизни, обычно бывают кратковременными и носят смешанный характер. В большинстве случаев к 6-недельному возрасту они прекращаются, и психомоторное развитие не страдает. Однако у части больных в дальнейшем развивается эпилепсия и появляются затруднения при обучении. Заболевание обусловлено изменениями в длинном плече 20-й хромосомы.
Клинические проявления
Проявлениями припадка могут быть:
1. Тоническое отведение и быстрые подергивания глаз.
2. Частое моргание.
3. Гримасы.
4. Фрагментарные клонические движения в одной из конечностей.
5. Дистоническая поза одной из конечностей.
6. Апноэ (обычно сопровождает другие проявления, однако иногда бывает единственным симптомом припадка).
7. Генерализованные тонико-клонические судороги (редко).
Диагностика
Диагностика зависит от наблюдательности врача и его способности распознать проявления эпилепсии в элементарных движениях. Сами по себе припадки, если они не сопровождаются дыхательными расстройствами, не требуют экстренной помощи. Гораздо важнее ранняя диагностика и лечение основного заболевания, так как некоторые состояния, сопровождающиеся неонатальными припадками, приводят к необратимому повреждению мозга.
Лечение
Лечение начинают сразу же после взятия крови для анализа. Последовательность лечебных мероприятий указана в табл. 6.7. Препараты короткого действия (например, диазепам) не имеют преимуществ перед фенобарбиталом и фенитоином, применяемыми в максимальных дозах.
Источники (ссылки)
Базовая помощь новорождённому - международный опыт [Электронный ресурс] / под ред. Н.Н. Володина, Г.Т. Сухих ; науч. ред. Е.Н. Байбарина, И.И. Рюмина - М. : ГЭОТАР-Медиа, . - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970408865.html
