Пик распространенности лепры приходится на средние века (12 – 16), когда большинство населения европейских стран было поражено данным заболеванием. В те времена проказа считалась неизлечимой болезнью, прокаженные выдворялись из города и были вынуждены носить на шее гусиную лапку и звенеть в колокольчик, предупреждая о своем появлении. Несмотря на спад заболеваемости, лепра до сих пор имеет место на Земле и врачи любой специальности должны быть настороже в отношении диагностики данной болезни. Последний случай официально зарегистрированной лепры в России был установлен в 2015 году у мигранта из Таджикистана, работающего строителем в Москве.
Распространение лепры связано с Крестовыми походами, когда рыцари, участвующие в них, заражались проказой в завоеванных странах и приносили заболевание в Европу. Лепру смогла остановить чума. При эпидемии данного заболевания в Европе в первую очередь заболевали ослабленные и истощенные люди, в том числе и больные проказой. Во Франции королем был издан указ, согласно которому все прокаженные подвергались «религиозному трибуналу», по которому их препровождали в церковь, где укладывали в гроб и отпевали, а затем уносили на кладбище и опускали в могилу. После того, как гроб был опущен в могилу, произносились слова: «Ты для нас мертвый, а не живой» и на гроб скидывались несколько лопат земли. Затем «покойника» извлекали и отправляли в лепрозорий. Он не имел права вернуться обратно, а для родных и близких считался официально умершим. Прокаженные в средние века были лишены социальных прав. Они не должны были посещать церковь, трактиры, ярмарки и прочие публичные места, а также мыться в открытых водоемах, пить проточную воду, принимать пищу вместе со здоровыми, трогать их вещи и разговаривать с ними. Проказа в католической церкви была законным поводом для развода, хотя католическая вера запрещает последние. Другими названиями лепры в средневековье служили: черная немочь, финикийская болезнь, ленивая смерть, медленная смерть, скорбная болезнь. В Росси лепру стали называть проказой, от древнерусского слова «казить», что значить искажать, обезображивать.
Проказа – что это за болезнь? Лепрой называется хроническое инфекционное заболевание, при котором поражаются кожные покровы и слизистые оболочки, нервная система, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы. Заболевание относится к малоконтагиозным (малозаразным) инфекциям и заражаются ею от 5 до 7% населения земного шара, в остальных случаях (примерно 95%) у людей имеется выраженный иммунитет, предотвращающий инфицирование лепрой. Вопреки бытующему мнению – проказа не передается по наследству и при беременности от матери к плоду.
Эпидемиология лепры Во всем мире зарегистрировано не более 2 миллионов больных лепрой. Снижение количества заболевших с 11 – 12 миллионов произошло в 90-ые года прошлого столетия. В Российской Федерации на 2007 год зарегистрировано только 600 человек инфицированных, и 35% из них проходят стационарное лечение, а остальные лечатся амбулаторно. Заболевание распространено в странах с жарким климатом (тропики, субтропики) и практически не встречается в холодных регионах. Первое место по распространенности болезни занимает Бразилия, второе – Индия и третье – Южная Азия: Бирма, Непал. Также проказа распространена в Восточной Африке: Мозамбик, Мадагаскар и в среднеазиатских республиках бывшего СССР (Таджикистан, Узбекистан) и в Казахстане. Источником заражения является больной человек. Но инфекцию также переносят человекообразные обезьяны и броненосцы. Кроме того, природным резервуаром лепры служат водоемы и почва, но заразится таким путем маловероятно. Вне человеческого организма (на воздухе) микобактерии лепры быстро погибают, но сохраняют жизнеспособность в течение длительного времени в трупах больных. Количество больных лепрой в разных странах различно и в первую очередь зависит от социально-экономического уровня страны, финансового обеспечения населения, соблюдения общей и санитарной культуры. Передается заболевание 2 путями: воздушно-капельный — осуществляется посредством кашля, чихания и даже разговора больного, что способствует выделению в окружающую среду огромного количества возбудителей проказы. через поврежденные кожные покровы — при нанесении татуировок или при укусе кровососущих насекомых. Так как заболевание относится к малоконтагиозным инфекциям, то риск заражения ею напрямую связан с продолжительностью контакта и его характером (половые связи, родственные или проживание по соседству). В супружеских парах и семьях, которые проживают с инфицированными, близкие заболевают лишь в 10 – 12% случаев. Крайне высока заболеваемость проказой среди детей младшего возраста (несформировавшийся иммунитет). Различий в заболеваемости среди мужчин и женщин не установлено, но мужчины негроидной расы чаще заражаются данной инфекцией.
Причиной болезни проказа является микобактерия лепры (Mycobacterium leprae), которую открыл норвежский врач Хансен в 1874 году. Поэтому другим названием лепры является болезнь Хансена. Возбудитель выглядит как прямая или несколько изогнутая палочка, имеющая закругленные концы. Длина микобактерии 1,0 – 7,0 мкм, а диаметр от 0,2 до 0,5 мкм. Она устойчива к кислотам и спирту и относится к облигатным внутриклеточным паразитам, внедряясь в тканевые макрофаги. Основным источником лепрозной инфекции является больной человек, который выделяет микобактерии лепры в окружающую среду через слюну, носовую слизь, грудное молоко, сперму, мочу, кал и раневое отделяемое. Возбудитель лепры проникает в кожу и слизистые, оттуда в нервные окончания, лимфатические и кровеносные сосуды. С током крови и лимфы разносятся по всему организму и поражает внутренние органы. Здоровый человек практически не восприимчив к лепре. В группу риска по инфицированию входят дети, алкоголики, наркоманы и люди с хроническими заболеваниями, особенно с ослабленным иммунитетом.
Лепроматозная лепра Наиболее тяжелый вариант заболевания, характеризуется многочисленными клиническими проявлениями на кожных покровах. Рано поражаются слизистые, а внутренние органы и нервная система вовлекаются в процесс позднее. Систематизация клинических проявлений лепроматозной лепры:
Кожные проявления Во всех кожных высыпаниях имеется большое количество микобактерий лепры. Кожные высыпания представлены в виде эритематозных или эритематозно-пигментных пятен, которые располагаются симметрично, имеют небольшие размеры и не имеют четких границ. Данные пятна обнаруживаются на ладонях, лице, разгибательных поверхностей голеней и предплечий и в ягодичной области. Пятна блестят и имеют гладкую поверхность. По мере прогрессирования заболевания пятна из красных превращаются в бурые или желтоватые (ржавые, медные). Расстройств чувствительности и потоотделения в участках кожных поражений не наблюдается. На протяжении долгого времени (месяцы и годы) пятна либо не изменяются, либо исчезают, но зачастую преобразуются в инфильтраты и лепромы. В случае инфильтрата пятна выглядят как бляшки или участок кожной инфильтрации без определенных границ. При возникновении пареза сосудов или гемосидерозе пятна становятся бурыми или синюшно-бурыми.
Нарушение функций кожи В случае инфильтрации кожи работа сальных желез усиливается, а кожа в пораженных местах становится жирной, начинает блестеть и лосниться. Расширяются фолликулы пушковых волос и протоки потовых желез, что приводит к формированию «апельсиновой корки». Отделение пота в районе инфильтрации сначала уменьшается, потом прекращается. В ранней стадии заболевания не отмечается нарушение роста пушковых волос, но через несколько лет (3 – 5) начинают выпадать ресницы и брови, борода и усы.
Образование лепром При лепроматозной форме в процесс не вовлекаются: волосистая часть головы и веки, подмышки и локтевые сгибы, подколенные ямки. На месте инфильтратов на ранней стадии начинают формироваться одиночные и множественные лепромы, размерами от 1 – 2 мм до 3 см. Они, как правило, локализуются на лице (на лбу, надбровных дугах, крыльях носа, щеках и подбородке), а также на ушных мочках, кистях, предплечьях и голенях, в ягодичной области и на спине. Лепромы четко отграничены от окружающих тканей и безболезненны. Такие образования имеют гладкую поверхность, лоснятся, иногда шелушатся. Со временем плотноватые лепромы размягчаются, а реже становятся очень плотными. Иногда образования рассасываются, после чего остается запавшее пигментированное пятно. Если лечение не проводится, лепромы изъязвляются, при этом язвы болезненные, после заживления их остаются келоидные рубцы.
Поражение слизистых Всегда в процесс вовлекается слизистая носа, а в запущенном случае и слизистая рта, гортани, языка и губ. Развивается ринит и носовые кровотечения, нарушается носовое дыхание за счет образования лепром в носу, при расположении лепромы на носовой перегородке нос деформируется, а при поражении голосовых складок сужается голосовая щель и развивается афония (невозможность говорить).
Другие нарушения Также при лепроматозной форме в процесс часто вовлекаются глаза с возникновением кератита, конъюнктивита, блефарита, иридоциклита и помутнением хрусталика. Кроме того, данный вариант болезни характеризуется поражением периферической нервной системы, лимфоузлов, печени, сосудистых стенок и яичек. При поражении нервной системы развивается симметричный полиневрит и нарушается чувствительность в области кожных высыпаний, но через длительный период времени. В очень поздней стадии неврита формируются трофические и двигательные нарушения (парез мимических и жевательных мышц лица, лагофтальм, контрактуры и мутиляции, язвы стоп). Поражение печени приводит к формированию хронического гепатита, а вовлечение в процесс яичек – к орхиту и орхиэпидидимиту. Позднее нарушается функция яичек, что вызывает инфантилизм и гинекомастию.
Медицина далеко шагнула вперед и поэтому лепра на сегодняшний день излечима, особенно, если болезнь «захвачена» на ранней стадии, когда человек еще не стал инвалидом. Лечение таких больных проводится в лепрозориях – специальные противолепрозные учреждения или амбулаторно. Лепрозории известны еще со средних веков, когда общество пыталось ограничить контакт прокаженных со здоровыми людьми. В настоящее время в противолепрозные медицинские учреждения помещаются больные с множественными кожными высыпаниями и положительными результатами бактериоскопического исследования с целью проведения первичного этапа лечения. Также в лепрозории направляются пациенты, которые находятся на диспансерном учете, при развитии у них рецидива болезни. Амбулаторно лечатся больные с небольшим количеством высыпаний и отрицательными результатами бактериоскопического исследования.
ечение проказы должно проводиться комплексно и включать одновременное назначение двух – трех противолепрозных препарата с параллельным назначением стимулирующих и общеукрепляющих средств (метилурацил, витамины, аутогемотрансфузия, пирогенал, гамма-глобулин и прочие средства). К основным противолепрозным лекарствам относятся препараты сульфонового ряда (диафенилсульфон, солюсольфон и диуцифон). Вместе с ними применяются антибиотики: рифампицин, лампрен, офлоксацин, этионамид, клофазимин. Длительность одного курса лечения противолепрозными средствами составляет 6 месяцев. Если больной хорошо переносит терапию, перерывы между курсами не проводятся. Комплексное лечение в одном курсе включает назначение одного препарата сульфоного ряда и 1 – 2 антибиотика. Для предупреждения развития лекарственной устойчивости препараты чередуется каждые 2 курса терапии. Лечение больных лепрой длительное и продолжается от 12 месяцев до 2 – 3 лет.
