Общие понятия о лимфатической системе
Лимфатическая система является составной частью сердечнососудистой системы и состоит из лимфатических сосудов и лимфатических узлов. Лимфатический узел содержит специфическую лимфоидную ткань, через которую проходит лимфа и происходит ее обеззараживание. Она выполняет ряд жизненно важных функций: очищает организм от токсинов и чужеродных бактерий участвует в обмене веществ (особенно в жировом обмене) насыщает кровь иммунными клетками (лимфоцитами)
Лимфогранулематоз
Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина – это неопластический процесс, развивающийся в лимфоидной ткани и характеризующийся появлением новых клеток Березовского-Штернберга. Данная патология известна с 1832 года, когда английский доктор Томас Ходжкин описал семь случаев лимфогранулематоза. Заболевание поражает преимущественно молодых людей в возрасте 20-25 лет. Была выявлена закономерность между появлением лимфогранулематоза и носительством вируса Эпштейна-Барр. Выделяют 4 гистоморфологических варианта заболевания: Лимфогистиоцитарный — 5% случаев Нодулярный склероз — 30-45% Смешанно-клеточный — 35-50% Лимфоидное истощение — 10%
Клиническая картина лимфогранулематоза зависит от нахождения первичного источника опухоли. Зачастую заболевание начинается с гипертрофии лимфатических узлов шейной, надключичной, паховой и подмышечной областей, которые со временем сливаются в большие группы и прорастают в подлежащие ткани. Затем развиваются синдром верхней полой вены, плеврит и перикардит, нарушение дыхания, увеличение печени и селезенки, потеря массы тела вплоть до кахексии. Основным методом диагностики заболевания является пункционная биопсия пораженного лимфатического узла. В препарате выявляются клетки Ходжкина, многоядерные клетки Березовского-Рид-Штернберга, лимфоциты, нейтрофилы, эозинофилы и другие. Лечение лимфогранулематоза является комбинированным и включает в себя лучевую и химиотерапию. Прогноз для больных является благоприятным, так как болезнь Ходжкина хорошо поддается лечению. Пятилетняя выживаемость больных после применения комплексной терапии составляет 87-90% (более подробно в статье о симптомах и лечении лимфагранулематоза).
Злокачественные лимфомы — лимфосаркомы
Это большая группа лимфопролиферативных нарушений (более 30 заболеваний), поражающих лимфоидный росток кроветворения, характеризующихся различными гистологическими особенностями бластных клеток, симптомами заболеваний и прогнозом выживаемости. Опухолевые клетки начинают накапливаться в органах, (в которых есть лимфоидная ткань — селезенка, миндалины, кишечник, вилочковая железа) и лимфатических узлах, срастаясь между собой в опухолевые массы. Опухолевые клетки могут быть или только в определенном месте (редко), или (чаще всего) они распространяются с током крови во все ткани организма, но, при этом, одни опухоли растут быстро, иные медленней и поражают разные органы.
Статистика заболеваемости НХЛ
В настоящее время встречаемость данной патологии примерно на 45% превышает возникновение лимфогранулематоза. Особенно часто лимфосаркомы возникают в США, Канаде и странах Европы. Редко заболевание возникает в странах Азии (Японии, Сингапуре, Индии). В России заболеваемость лимфосаркомами составляет приблизительно 3%, в последние годы существует значительная тенденция прироста НХЛ. Они встречаются в любом возрасте, у мужчин в 2 раза чаще, очень редко у детей до 3 лет, в основном диагностируются у пожилых людей.
Причины заболевания
Почему возникают лимфомы, до сих пор остается загадкой для врачей и ученых. Не существует определенного признака, найденного у всех больных одновременно. Но известно следующее: Вирус Эпштейна-Барр вызывает лимфому Беркитта у ВИЧ-инфицированных пациентов и больных, получающий иммунносупрессивную терапию. У многих больных с НХЛ обнаруживались генетические дефекты в 8 хромосоме. В США у большинства пациентов был выделен человеческий Т-клеточный лимфотропный вирус 1 типа (HTLV-1), который доказанно передается через биологические жидкости человека (сперма, кровь, слюна, молоко). Факторы внешней среды также играют большую роль в возникновении заболевания. Отмечается высокий риск заболеваемости: при длительном контакте с пестицидами, гербицидами при приеме некоторых медикаментов при воздействии радиации, ионизирующего излучения (рентгеновские лучи, облучение ультрафиолетом).
Клиническая картина НХЛ
Симптомы лимфомы довольно разнообразны, каждый вид имеет свои особенности. Общим признаком для всех НХЛ является первичное поражение лимфатических узлов (нодальное расположение) либо печень и селезенку (экстранодальное). В патологический процесс вовлекаются лимфатические узлы шейной, подмышечной области, медиастинальные, брюшинные и забрюшинные (то есть на боковых поверхностях шеи, подмышками, в локтевых сгибах, под ключицей, в паху). В начале заболевания лимфатические узлы увеличиваются в размерах, становятся плотными и безболезненными, затем сливаются в большие группы (конгломераты), могут изъязвляться и образовывать свищевые ходы. Симптомы лимфомы, обусловленные гипертрофией узлов: кашель, инспираторная одышка ощущение кома в горле, нарушение глотания застой крови в верхней половине туловища вследствие сдавливания вен (синюшность и одутловатость лица) отеки конечностей кишечная непроходимость механическая желтуха
Диагностика лимфомы
К основным методам диагностики заболевания относятся: Пункционная биопсия лимфатического узла с последующим цитологическим исследованием пунктата, в котором обычно выявляются незрелые формы Т- и В-лимфоцитов. Именно по степени зрелости опухолевых клеток определяется злокачественность НХЛ. В зависимости от поражения внутренних органов могут проводить биопсию печени, костного мозга, люмбальную пункцию. Рентгенологическое исследование (компьютерная томография, обзорная томография), магнитно-резонансная томография, ультразвуковое дуплексное сканирование пораженных органов. Общеклинические исследования (общий анализ крови, мочи, биохимический анализ, коагулограмма). Лапароскопия и пробная лапаротомия с исследованием асцитического экссудата. Иммунологическое исследование крови для выявления антител к вирусу Эпштейна-Барр, специфических маркеров опухолевого процесса (BCL-2, CD 19, 20, 22, HLA/DR).
Лечение лимфомы
Выбор тактики лечения НХЛ зависит от распространенности опухолевого процесса и морфологического типа клеток. В любом случае, лечение должно быть комплексным и объективным. Основные методы лечения: Хирургическое лечение – при одиночных опухолях внутренних органов. Производится полное иссечение пораженной ткани и близлежащих групп лимфоузлов. При выраженном спленизме (то есть избыточной функции селезенки, когда она разрушает не только опухолевые клетки, но нормальные клетки крови) удаляют сезенку. Лучевая терапия – применяется в комплексе с химиотерапией, является эффективным методом на всех стадиях лечения, может использоваться в пред- и послеоперационном периоде. Химиотерапия – включает в себя использование цитостатиков (циклофосфан, фторурацил), моноклональных антител (ритуксимаб), глюкокортикостероидов (метилпреднизолон, будесонид). При лимфомах зачастую используют монохимиотерапию. Трансплантация (пересадка) костного мозга – способствует восстановлению клеточного состава крови, уменьшает симптомы заболевания. Основным критерием наступления ремиссии лимфомы является исчезновение в пунктате бластных клеток. В последние десятилетия широко внедряется такой неинвазивный метод, как ПЦР, выявляющий в организме измененную ДНК лимфоидного клона.
