Эозинофильная гранулема кости

Синонимы : костный ксантоматоз.

Наследственное семейное заболевание. Lichtenstein (1953) включил ее в группу ретикулогистиоцитозов. Чаще заболевают дети дошкольного возраста.

Симптомы . Болезнь выражается сочетанием многокостных очагов и общих явлений, сопровождается раздражением передней доли гипофиза и нередко общим тяжелым состоянием. Вначале заболевание течет бессимптомно, затем появляется боль и припухлость в области поражения, повышение температуры и эозинофилия в крови. Обычно поражаются плоские кости (таз, череп), реже длинные трубчатые (бедро). Эозинофильная гранулема может иметь монооссальную и полиоссальную формы.

Рентгенологически  характерным ранним признаком эозинофильной гранулемы является овальное или яйцевидное просветление, края которого иногда напоминают кружева. В этом просветлении видны псевдокистозные очаги. М. В. Волков (1974) предполагает, что костный ксантоматоз является частным проявлением распространенной формы множественного костного эозинофилеза с поражением костей основания черепа, области гипоталамуса, что и вызывает указанные симптомы. Мнение об отсутствии свищей при костном ксантоматозе неправильно (М. В. Волков, 1974). Образование свищей зависит от локализации поражения и характера окружающих мягких тканей. Описано выделение специфических масс из слухового прохода при поражении височной кости. При отсутствии внутричерепных симптомов на мысль о ксантоматозной форме могут навести: общее состояние больного (повышенная температура, вялость, пассивность, потеря аппетита и сна) и данные гистологического исследования.

Заболевание легко диагностируется с помощью пункционной биопсии. В мазках обнаруживают большое количество эозинофильных лейкоцитов как зрелых, так и молодых на стадии миелоцитов, встречаются и пенистые клетки. Около 20% детей с костным ксантоматозом погибают в результате легочной и сердечной недостаточности, от нарушения функций гипоталамической или диэнцефальной области мозга.

Лечение , как правило, консервативное (гипсовые фиксирующие повязки, постельный режим в течение нескольких месяцев); реже прибегают к хирургическим методам - резекции патологического участка кости.

Прогноз  при монооссальной форме благоприятный.