Чрезмерный рост (гигантизм)
Изменения размеров тела, связанные с нарушением выработки гормонов в организме человека. Избыточная продукция гормона роста у молодых людей в период интенсивного развития костей приводит к чрезмерному увеличению размеров тела в длину – гигантизму. После раскрытия зон роста костей может возникнуть акромегалия – увеличение отдельных частей тела, чаще всего конечностей. Нередко признаки акромегалии бывают и при гигантизме даже у детей и подростков, а после прекращения роста признаки акромегалии становятся более выраженными. Гигантизм, возникающий при избытке соматотропного гормона, продуцируемого гипофизом, встречается крайне редко. Его причиной чаще всего служит доброкачественная опухоль гипофиза. Предполагают, что в ряде случаев гигантизм и акромегалия могут развиваться при наличии опухолевых разрастаний в области гипоталамуса – отдела головного мозга, отвечающего за постоянство внутренней среды организма, половое влечение, пищевые потребности (жажду, голод) и многое др. Было отмечено, что опухоли гипоталамуса способствуют повышенной выработке гормона роста.
Признаки заболевания . В большинстве случаев ускоренный рост становится очевидным в подростковом периоде – от 8 до 14 лет, но может проявиться уже в возрасте 5 лет. Конечный рост иногда достигает 250 см и больше. Конечности очень длинны по сравнению с длиной тела. По окончании роста к патологическим признакам присоединяются черты акромегалии. Она заключается главным образом в увеличении конечностей и черт лица, а патологический рост характеризуется увеличением фактически всех отделов тела. Объемы черепа увеличиваются, нос становится широким, подбородок удлиняется, часто увеличивается язык, черты лица округляются. Из-за чрезмерного роста нижней челюсти зубы становятся редкими, лицо принимает грубое выражение. Пальцы на руках и ногах растут в основном в ширину, руки и ноги становятся лопатообразными, толстыми. Может быть искривление позвоночника назад – кифоз. К числу ранних симптомов относится быстрая утомляемость. Часто встречается на задержка полового созревания. Признаки повышения внутричерепного давления: сильные головные боли, слабость, – нарушения сознания появляются позднее. При тщательном обследовании обнаруживается нарушение зрения – отсутствует боковое зрение.
Лабораторные исследования . Уровень гормона роста в крови повышается, достигая иногда 400 нг/мл. Отмечено, что его количество значительно увеличивается во время глубокого сна. Растущая опухоль (аденома) может нарушить выработку других гормонов передней доли гипофиза – гонадотропинов, участвующих в половых функциях, – фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), лютеинизирующего гормона (ЛГ) и пролактина. Иногда повышается уровень пролактина. На рентгеновских снимках головы могут быть видны расширения костей внутренней части черепа и придаточных пазух носа, расположенных в лицевой части. Часто наблюдается сетчатый рисунок костей пальцев верхних и нижних конечностей и утолщение бугра пяточной кости. Процесс окостенения не нарушен. Опухоль развивается очень медленно. При отсутствии лечения болезнь может затянуться на многие годы.
Методы диагностики . В первую очередь следует подумать о наследственно высоком росте. Высокие люди сложены пропорционально и лишены каких бы то ни было признаков повышенного внутричерепного давления. Быстрый рост детей в подростковом возрасте – это явление, которое в дальнейшем проходит; они, хотя и могут быть высокими, но не достигают гигантского роста. Часто необычайно высокими бывают дети с преждевременным половым развитием, но они тоже не становятся гигантами, так как у них рано прекращается рост костей, и длина тела не увеличивается. Высокорослые нелеченые больные с заболеваниями щитовидной железы отличаются по признакам болезни. Для них характерны раздражительность, плаксивость, повышенная потливость, выпадение волос, мышечная слабость и т. д. При этом уровень гормона роста у них низкий.
Лечение , если возможно, оперативное, особенно при признаках повышенного внутричерепного давления. При отсутствии таких признаков глазных поражений, как отек зрительных нервов и выключение бокового зрения, эффективным может оказаться лучевая терапия и препарат бромокринтин.
