Определение и общие сведения
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома - редкое опухолевое заболевание, которое развивается из клеток эндотелия, выстилающих синусоидные капилляры, и распространяется вдоль них и вдоль ветвей воротной вены. Опухолевые клетки имеют эпителиоидную или древовидную форму, но сосудистое происхождение новообразования определяют по наличию антител к фактору VIII и другим эндотелиальным маркёрам. Строма данных новообразований миксоидного вида может подвергаться фиброзу. В 10-30% случаев при выполнении обзорной рентгенографии органов брюшной полости или КТ выявляют кальцинаты.
Эпидемиология
Опухоль развивается у лиц молодого возраста.
Этиология и патогенез
Факторы риска развития новообразования не установлены. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома может возникать на фоне цирроза печени, а также в узлах регенеративной гиперплазии, хотя чаще сопутствующих заболеваний печени не обнаруживают. Характерно мультифокальное поражение печени. У 20% больных к моменту обследования уже есть метастазы в лёгких (реже в костях).
Другие саркомы печени: Диагностика
Магнитно-резонансная томография - наиболее точный метод визуализации, не обладающий, однако, достаточной специфичностью. Для подтверждения диагноза необходима биопсия. Следует отметить, что изредка эпителиоидную гемангиоэндотелиому трудно отличить от других опухолей (например, холангиокарциномы или ангиосаркомы) из-за эпителиоидной формы клеток и плотной фиброзной стромы.
Другие саркомы печени: Лечение
Хотя после установления диагноза показана резекция печени, на практике в большинстве случаев выполнить частичную гепатэктомию достаточно трудно из-за мультифокального роста и тотального поражения органа. Тотальную резекцию (т.е. трансплантацию печени) можно выполнить лишь малой части больных, у некоторых из которых на момент операции уже есть метастазы. Выживаемость в первые два года после пересадки печени составляет 82%, в течение 5 лет - 43%. Основная причина смерти - рецидив опухоли. Описаны случаи рецидива опухоли из метастазов после трансплантации печени. Доказательства того, что пересадка улучшает прогноз у этой категории больных, отсутствуют. Из-за значительного дефицита доноров и длительного нахождения больных в листе ожидания трансплантация печени показана лишь ограниченному числу пациентов. Химиотерапия, селективная химиотерапия с эмболизацией артерий опухоли и лучевая терапия при эпителиоидной гемангиоэндотелиоме неэффективны.
Прочее
Прогноз
Даже при отсутствии лечения продолжительность жизни может превышать 10 лет. Однако 20% больных умирают в течение первых 2 лет после установления диагноза. Только 20% пациентов преодолевают 5-летний барьер выживаемости
К группе сарком также относят лейомиосаркому. При её обнаружении выполняют резекцию печени.
Источники (ссылки)
"Хирургия печени и поджелудочной железы [Электронный ресурс] / Под редакцией Джеймса О. Гардена; пер. с англ. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013." - http://www.rosmedlib.ru/book/06-COS-2355.html
