Определение и общие сведения

Фиброламеллярный рак - редкая разновидность рака печени, характеризуемая специфическими патологическими и клиническими свойствами, отличающимися от печёночно-клеточного рака.

Эпидемиология

Опухоль наиболее распространена в западном полушарии, где на её долю приходится менее 2% всех гепатоцеллюлярных карцином. Данное новообразование развивается в более молодом возрасте (между 20 и 35 годами жизни); связь с полом, в отличие от классического печёночно-клеточного рака, отсутствует.

Этиология и патогенез

Особенность опухоли в том, что она редко возникает на фоне хронического заболевания печени и расположена обычно в левой доле органа.

Клинические проявления

Характерные симптомы заболевания - наличие пальпируемого новообразования, боли в животе, потеря массы тела, недомогание и анорексия.

Другие уточненные раки печени: Диагностика

Концентрация a-фетопротеина повышена менее чем у 15% больных. Фиброламеллярный рак обычно представляет собой одиночное гиперваскуляризированное образование с зоной пониженной плотности в центре (очаг некроза или фиброза). Кальцификацию обнаруживают в 65% случаев. Гистологически выявляют значительную эозинофилию и полигональные опухолевые клетки, окружённые плотной слоистой фиброзной стромой.

Другие уточненные раки печени: Лечение

Поскольку внутрипечёночный рецидив опухоли наблюдают достаточно часто, а опухоль характеризуется медленным ростом, трансплантацию в редких случаях нерезектабельного фиброламеллярного рака на фоне нормальной печени считают альтернативным способом лечения. Резекция печени всё-таки предпочтительнее трансплантации, так как отдалённые результаты обоих методов лечения одинаковы. При резекции печени рекомендована дополнительная лимфодиссекция в воротах печени.

Нехирургические методы лечения используют лишь тогда, когда оперативное вмешательство по ряду объективных причин неосуществимо.

При хороших функциональных резервах печени вызвать некроз опухоли способна химиоэмболизация, которая в группе тщательно отобранных больных демонстрирует повышение показателей выживаемости.

Прогноз

Течение фиброламеллярного рака достаточно сложно предсказать, тем не менее этот тип новообразования обычно рассматривают как более благоприятный, чем гепатоцеллюлярная карцинома, прогностический вариант опухолевого поражения печени. Однако до настоящего времени ведутся споры о том, чем обусловлен лучший прогноз исхода заболевания - отсутствием сопутствующей патологии печени или возможностью осуществления более обширной резекции. Сообщают о хороших показателях выживаемости пациентов даже на развёрнутой стадии заболевания с метастатическим распространением опухоли. Пятилетняя выживаемость после выполненной резекции варьирует от 40 до 65%.

Прочее

Первичная нейроэндокринная карцинома печени

Определение и общие сведения

Первичная нейроэндокринная карцинома печени представляет собой редкую опухоль печени, которая может проявляться болями и чувством переполнения в животе, а также поносом или потерей веса. Более 10% случаев нейроэндокринной карциномы печени являются бессимптомными, иногда может наблюдаться карциноидный синдром.

По оценкам, заболеваемость первичной нейроэндокринной карциномой печени составляет около 1/ 500 000, что составляет <1% от всех злокачественных новообразований. Первичная нейроэндокринная карцинома печени несколько чаще встречается у женщин.

Этиология и патогенез

Этиология первичной нейроэндокринной карциномы печени до сих пор неизвестна, считается, что она возникает из клеток Кульчицкого, происходящих из нервного гребня. Также предполагается, что хроническое воспаление в желчно-выводящей системе может инициировать кишечную метаплазию, что предрасполагает к развитию нейроэндокринных опухолей. Другая гипотеза предполагает, что они происходят из эктопической поджелудочной железы или надпочечников в печени.

Клинические проявления

Возраст начала варьирует. На ранних стадиях первичной нейроэндокринной карциномы печени пациенты могут проявлять неспецифические симптомы, включая боль и тяжесть в животе, ощущение переполнения в животе, у некоторые пациентов может наблюдаться карциноидный синдром (пароксизмы гиперемии, эпизоды астматоидных хрипов, недостаточность правых отделов сердца и диарея). Прогрессирование опухоли сопровождается симптомами, вызванными компрессией соседних органов, а также диспепсией, потерей веса и утомляемостью. Более 10% случаев являются бессимптомными. Первичная нейроэндокринная карцинома печени не сопровождается с циррозом или другими формами ранее существовавших заболеваний печени.

Диагностика

Диагностика первичной нейроэндокринной карциномы печени опирается на лабораторные данные, показывающие отрицательные уровни альфа-фетопротеина в сыворотке крови и отрицательные результаты для других традиционных маркеров опухолей (карциноэмбриональный антиген, СА125 и СА19-9) в дополнение к данным КТ, выявляющим массы с низкой плотностью, причем некоторые с кистозным компонентом. При магнитно-резонансной томографии (МРТ) первичная нейроэндокринная карцинома печени обычно характеризуется низкой интенсивностью на T1-взвешенных изображениях и высокой интенсивностью на T2-взвешенных изображениях и выступает как большая доминирующая гиперваскулярная масса, сопровождаемая созвездиями-спутниками, с быстрым вымыванием и капсульным усилением на динамической МРТ и ограниченной диффузии при диффузионно-взвешенной визуализации. Рекомендуется ОктреоСкан, так как он может обнаруживать небольшие метастатические массы. Гистологически первичная нейроэндокринная карцинома печени проявляется как геморрагическая, некапсулированная масса с центральным, нерегулярным фиброзом и гиалиновой дегенерацией. Диагноз может быть подтвержден иммуногистохимией, на которой клетки обладают сильной позитивностью для нейросекреторных маркеров, таких как хромогранин, синаптофизин, нейронаспецифическая энолаза и белок S-100.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика включает печеночную аденому, гепатоцеллюлярную карциному, холангиокарциному, врожденную гемангиому печени, очаговую узловую гиперплазию, первичную ангиосаркому печени, вторичную печеночную нейроэндокринную карциному или метастазы в печени из любой другой первичной локализации.

Лечение

Хирургическая операция часто является единственным вариантом и обеспечивает наиболее благоприятный результат. Для нечетких повреждений может быть эффективна паллиативная циторедуктивная операция в сочетании с транскатетерной артериальной эмболизацией и последующим введением ланреотида. Целевая лучевая терапия в виде SIRT (селективная внутренняя лучевая терапия) или PRRT (терапия пептидным рецептором) имеет теоретическое преимущество.

Прогноз

Раннее выявление и своевременное лечение являются ключевыми в достижении хорошего прогноза. Прогноз зависит от патологического типа, степени дифференциации, размера и границы опухоли, а также наличия метастазов и физического состояния пациента.

Источники (ссылки)

"Хирургия печени и поджелудочной железы [Электронный ресурс] / Под редакцией Джеймса О. Гардена; пер. с англ. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013." - http://www.rosmedlib.ru/book/06-COS-2355.html

http://www.orpha.net

Действующие вещества

  • Блеомицин