Определение и общие сведения

Эпидемиология

Злокачественные опухоли слизистой оболочки полости носа и околоносовых пазух составляют 1-4% всех злокачественных новообразований, занимают 4-е место в структуре опухолей головы и шеи. Среди злокачественных новообразований верхних дыхательных путей они составляют 3-4%, а среди всех заболеваний ЛОРорганов этой локализации - 0,3-0,4%. В последнее время происходит ежегодный прирост заболевания на 5-7%.

Эти опухоли примерно с равной частотой возникают у мужчин и женщин, чаще встречаются у людей старшей 40 лет, наиболее часто - в возрасте 50-75 лет (до 65-70%).

Классификация

Используют международную клиническую классификацию злокачественных опухолей слизистой оболочки полости носа и околоносовых пазух по критериям TNM и стадиям.

Т - первичная опухоль.

● Тх - недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

● Т0 - первичная опухоль не определяется.

● Tis - carcinoma in situ (преинвазивная карцинома).

● T1 - опухоль ограничена слизистой оболочкой полости без эрозии и деструкции.

● Т2 - опухоль вызывает эрозию или деструкцию костной ткани, за исключением задней стенки полости, крыловидного отростка клиновидной кости черепа, включая распространение на твёрдое нёбо и/или средний носовой ход.

● Т3 - опухоль захватывает любую из следующих структур: костную ткань задней стенки верхнечелюстной пазухи, подкожные ткани, дно или внутреннюю стенку глазницы, крыловидную ямку, клетки решётчатого лабиринта.

● Т - опухоль поражает содержимое передних отделов глазницы, кожу щеки, крыловидный отросток клиновидной кости, подвисочную ямку, решётчатую пластинку, а также клиновидную или лобную пазухи.

● Т4b - опухоль распространяется на одну из следующих областей: верхушку глазницы, твёрдую мозговую оболочку, головной мозг, среднюю мозговую ямку, черепные нервы за исключением верхнечелюстного нерва (второй ветви тройничного нерва), носоглотку или скат.

Этиология и патогенез

Считают, что причины заболевания и предрасполагающие факторы - хронические воспалительные процессы (в частности, риносинуситы, осложнённые полипозом), травмы, курение, облучение, профессиональные вредности (химические, древесные производства и пр.) и т.д.

Наиболее часто опухоль возникает в верхнечелюстной пазухе (более 50%), затем - в клетках решётчатого лабиринта, полости носа. Среди гистологических форм наиболее распространены плоскоклеточные раки различной степени дифференцировки (70-80%).

В связи со скрытым течением заболевания, трудностями ранней диагностики, а также недостаточной онкологической насторожённостью и неадекватными знаниями данной патологии врачами общего профиля больные поступают для специфического лечение чаще с III-IV стадией процесса (65-85%). В этих случаях опухоль уже выходит за границы одной анатомической зоны, поражая кожу и мягкие ткани лица, скуловую кость, глазницу, крылонёбную и подвисочную ямки, основание и полость черепа, а также противоположную сторону.

Метастазы возникают у 8-19% больных; это обусловлено как относительно длительным локальным ростом опухоли (в костном "футляре"), так и поздно диагностируемым поражением лимфатических узлов в верхних отделах позадиглоточного пространства, а затем - в области шеи.

С поздней диагностикой связана и высокая смертность от этого заболевания, которая достигает более 50% в течение первого года от момента выявления.

Клинические проявления

Жалобы (на ранних стадиях) встречаются редко, заболевание чаще протекает бессимптомно. Однако больной может предъявлять следующие жалобы:

- усиление секреции из полости носа;

- неинтенсивные боли чаще в средней зоне лица (зоны нарушения чувствительности кожи);

- затруднение носового дыхания;

- ощущение распирания в средней зоне лица (редко);

- головные боли (редко).

Жалобы (по мере роста опухоли) зависят от локализации опухоли и направления её роста:

- слизистогнойное отделяемое с примесью крови;

- головные боли;

- появление зон парестезии кожи, иногда с невралгиями в области лица на стороне поражения;

- периодические нарушения носового дыхания;

- небольшое нарушение слезоотделения и обоняния;

- асимметрия лица.

Позже появляются следующие симптомы:

- периодические кровотечения;

- боли (сильные, тупые, ноющие, нередко иррадиирующего характера);

- интенсивные головные боли с выраженными невралгиями;

- заложенность носа - отсутствие носового дыхания, изредка появление опухоли из носового отверстия;

- усиление слёзоотделения и слезотечение, аносмия;

- припухлости и деформации средней зоны лица, хрящевого отдела носа, смещение глазного яблока до выраженной асимметрии лица;

- появление припухлости в полости рта: по переходной складке верхней челюсти, в области твёрдого нёба и альвеолярного отростка;

- подвижность или расшатывание зубов верхней челюсти;

- отсутствие заживления лунки после удаления зуба в области верхней челюсти, появление в этой зоне патологических грануляций, кровотечение;

- тризм различной степени выраженности;

- диплопия;

- мозговая симптоматика: головокружение, тошнота, рвота, нарушение остроты зрения, походки и другие симптомы;

- появление метастазов;

- изъязвления на коже лица, в полости рта.

Злокачественное новообразование полости носа: Диагностика

Диагностические ошибки при первичном обращении составляют 30-68%, что связано со скрытым течением, отсутствием онкологической настороженности, анатомическими особенностями этой зоны.

Анамнез

Обращают внимание на профессиональные вредности, хронические заболевания носа и околоносовых пазух, появление болей в зубах, выделений из носа.

Физикальное обследование

При осмотре определяют различные деформации и ассиметрию лица.

Лабораторные и инструментальные исследования

- Передняя и задняя риноскопия (фиброэндоскопия - по показаниям).

- Ороскопия.

- Диафаноскопия.

- Рентгенография, КТ, МРТ, мультиспиральная компьютерная томография с трёхмерной реконструкцией изображения.

- УЗИ.

- Пункция гайморовых пазух (с цитологическим исследованием).

- Цитологическое исследование (видимой или пальпируемой части опухоли).

- Гистологическое исследование биопсийного материала.

- Диагностические гайморотомии.

- Исследования глазницы и глазного яблока (УЗИ и другие методы исследования), а также неврологической симптоматики (основание черепа) - по показаниям.

- Общее клиническое обследование.

Распространённость опухолевого процесса (стадию заболевания) определяют по данным клинического, лабораторноинструментального, аппаратного обследования, а также данным цитологического и гистологического исследований (по показаниям и после диагностических операций), что позволяет выбрать оптимальный план лечения.

Дифференциальный диагноз

Проводят дифференциальную диагностику с другими новообразованиями и хроническими воспалительными заболеваниями полости носа

Злокачественное новообразование полости носа: Лечение

Цели лечения

Цели лечения - устранение опухоли, а также профилактика рецидива опухоли и метастазирования.

Показания к госпитализации

Показание к госпитализации - необходимость проведения лекарственной, лучевой терапии или операции.

Хирургическое лечение

Обязательно используют электрохирургический метод и/или блоковые резекции.

Лечение злокачественных опухолей слизистой оболочки полости носа и околоносовых пазух ранних стадий, редко диагностируемых, возможно в виде электрохирургических резекций полости носа и/или околоносовых пазух в сочетании с их ревизией в зависимости от локализации опухоли.

При метастазах выполняют радикальные и функциональные шейные лимфодиссекции (операция типа Крайля, футлярнофасциальное иссечение клетчатки шеи).

Лучевая терапия

Использование лучевого метода при ранних стадиях в настоящее время считается дискутабельным и скорее неадекватным.

Лучевой метод применяют в качестве первого этапа комбинированного лечения с учётом локализации, величины опухоли (стадии заболевания), общего состояния пациента. Эффективность предоперационной лучевой терапии зависит от размеров опухоли, её гистологической структуры и дозы облучения. Метод целесообразен для подавления биологической активности опухоли, уменьшения её размеров и явлений воспаления.

Лучевую терапию также применяют после хирургического лечения, в зависимости от гистологических вариантов опухоли и её распространённости - в разовой очаговой дозе по 2 Гр, в суммарной очаговой дозе 40-45 Гр.

Медикаментозная терапия

В настоящее время возможно проведение регионарной (через поверхностную височную артерию катетер подводят к внутренней верхнечелюстной артерии) и внутривенной химиотерапии.

Регионарная внутриартериальная химиотерапия позволяет создать сверхвысокие концентрации противоопухолевого препарата в поражённом опухолью органе (в 3-4 раза выше, чем при внутривенном введении), а также уменьшить токсическое действие за счёт снижения пиковой концентрации препарата в крови. Наиболее эффективные препараты - фторурацил, доксорубицин, блеомицин, цисплатин.

Предпочтительна ПХТ в различных сочетаниях. В ряде случаев химиотерапия эффективна как самостоятельный метод лечения. Возможно сочетание с хирургическим и лучевым методами в случае большого распространения опухоли или её радиорезистентности.

Комбинированное лечение

В настоящее время наиболее приемлема (с учётом вышеизложенной частоты распространённых форм заболевания) схема химиолучевого лечения (комплексного) в качестве 1-го этапа терапии с последующим электрохирургическим вмешательством и/или блоковой резекцией, объединяющая оптимальные стороны классических методов терапии в современной онкологии.

В состав электрохирургических и/или блоковых резекций верхней челюсти и полости носа могут быть включены по показаниям экзентерация глазницы, удаление твёрдого и мягкого нёба, альвеолярных отростков, мягких тканей лица, носоглотки, содержимого крылонёбной и подвисочной ямки.

При распространении опухоли на основание или в полость черепа выполняют краниофациальные резекции (совместно с нейрохирургами).

Вмешательства, сопровождающиеся образованием больших дефектов, опасностью инфицирования и развитием серьёзных осложнений, требуют выполнения пластических операций, в том числе с использованием микрохирургической техники.

Показания к консультации других специалистов

Следует отметить участие в лечении в ряде случаев нейрохирургов, микрохирургов, офтальмологов, а также ортопедов, изготавливающих внутриротовые и внеротовые протезы.

Дальнейшее ведение

После проведения лечения необходимо наблюдение за больными не реже 1 раза в 3 мес в течение первого года, 1 раз в 6 мес в течение второго года и 1 раз в год в течение последующего периода с проведением общеклинического обследования, ультразвукового и рентгеновских методов исследования.

Прочее

Эстезионейробластома

Синонимы: ольфакторная нейробластома

Эстезионейробластома представляет собой редкое злокачественное новообразование синоназальной полости, возникающее из базальных слоев обонятельных нейроэпителиальных клеток верхней части полости носа. Эстезионейробластома обычно вощникает на 5-6-й декаде жизни и характеризуется клинически неспецифическими симптомами: прогрессирующая ипсилатеральная закупорка насовых ходов, синусит, лицевая боль, интермиттирующие головные боли, гипосмия/дизосмия, ринорея, носовое кровотечение, а также проптоз, диплопия и чрезмерная слезотечение из-за расширения орбиты.

При раннем лечении и отсутствии отдаленных метастазов ольфакторная нейробластома имеет хороший прогноз, по сравнению с другими злокачественными новообразованиями верхней части полости носа, несмотря на высокий уровень метастазов в шею.

Источники (ссылки)

Онкология [Электронный ресурс] / Под ред. Чиссова В.И., Давыдова М.И. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970423684.html

http://www.orpha.net