Определение и общие сведения
Эпидемиология
Злокачественные опухоли слизистой оболочки полости носа и околоносовых пазух составляют 1-4% всех злокачественных новообразований, занимают 4-е место в структуре опухолей головы и шеи. Среди злокачественных новообразований верхних дыхательных путей они составляют 3-4%, а среди всех заболеваний ЛОРорганов этой локализации - 0,3-0,4%. В последнее время происходит ежегодный прирост заболевания на 5-7%.
Эти опухоли примерно с равной частотой возникают у мужчин и женщин, чаще встречаются у людей старшей 40 лет, наиболее часто - в возрасте 50-75 лет (до 65-70%).
Классификация
Используют международную клиническую классификацию злокачественных опухолей слизистой оболочки полости носа и околоносовых пазух по критериям TNM и стадиям.
Т - первичная опухоль.
● Тх - недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
● Т0 - первичная опухоль не определяется.
● Tis - carcinoma in situ (преинвазивная карцинома).
● T1 - опухоль ограничена слизистой оболочкой полости без эрозии и деструкции.
● Т2 - опухоль вызывает эрозию или деструкцию костной ткани, за исключением задней стенки полости, крыловидного отростка клиновидной кости черепа, включая распространение на твёрдое нёбо и/или средний носовой ход.
● Т3 - опухоль захватывает любую из следующих структур: костную ткань задней стенки верхнечелюстной пазухи, подкожные ткани, дно или внутреннюю стенку глазницы, крыловидную ямку, клетки решётчатого лабиринта.
● Т4а - опухоль поражает содержимое передних отделов глазницы, кожу щеки, крыловидный отросток клиновидной кости, подвисочную ямку, решётчатую пластинку, а также клиновидную или лобную пазухи.
● Т4b - опухоль распространяется на одну из следующих областей: верхушку глазницы, твёрдую мозговую оболочку, головной мозг, среднюю мозговую ямку, черепные нервы за исключением верхнечелюстного нерва (второй ветви тройничного нерва), носоглотку или скат.
Этиология и патогенез
Считают, что причины заболевания и предрасполагающие факторы - хронические воспалительные процессы (в частности, риносинуситы, осложнённые полипозом), травмы, курение, облучение, профессиональные вредности (химические, древесные производства и пр.) и т.д.
Наиболее часто опухоль возникает в верхнечелюстной пазухе (более 50%), затем - в клетках решётчатого лабиринта, полости носа. Среди гистологических форм наиболее распространены плоскоклеточные раки различной степени дифференцировки (70-80%).
В связи со скрытым течением заболевания, трудностями ранней диагностики, а также недостаточной онкологической насторожённостью и неадекватными знаниями данной патологии врачами общего профиля больные поступают для специфического лечение чаще с III-IV стадией процесса (65-85%). В этих случаях опухоль уже выходит за границы одной анатомической зоны, поражая кожу и мягкие ткани лица, скуловую кость, глазницу, крылонёбную и подвисочную ямки, основание и полость черепа, а также противоположную сторону.
Метастазы возникают у 8-19% больных; это обусловлено как относительно длительным локальным ростом опухоли (в костном "футляре"), так и поздно диагностируемым поражением лимфатических узлов в верхних отделах позадиглоточного пространства, а затем - в области шеи.
С поздней диагностикой связана и высокая смертность от этого заболевания, которая достигает более 50% в течение первого года от момента выявления.
Клинические проявления
Жалобы (на ранних стадиях) встречаются редко, заболевание чаще протекает бессимптомно. Однако больной может предъявлять следующие жалобы:
- усиление секреции из полости носа;
- неинтенсивные боли чаще в средней зоне лица (зоны нарушения чувствительности кожи);
- затруднение носового дыхания;
- ощущение распирания в средней зоне лица (редко);
- головные боли (редко).
Жалобы (по мере роста опухоли) зависят от локализации опухоли и направления её роста:
- слизистогнойное отделяемое с примесью крови;
- головные боли;
- появление зон парестезии кожи, иногда с невралгиями в области лица на стороне поражения;
- периодические нарушения носового дыхания;
- небольшое нарушение слезоотделения и обоняния;
- асимметрия лица.
Позже появляются следующие симптомы:
- периодические кровотечения;
- боли (сильные, тупые, ноющие, нередко иррадиирующего характера);
- интенсивные головные боли с выраженными невралгиями;
- заложенность носа - отсутствие носового дыхания, изредка появление опухоли из носового отверстия;
- усиление слёзоотделения и слезотечение, аносмия;
- припухлости и деформации средней зоны лица, хрящевого отдела носа, смещение глазного яблока до выраженной асимметрии лица;
- появление припухлости в полости рта: по переходной складке верхней челюсти, в области твёрдого нёба и альвеолярного отростка;
- подвижность или расшатывание зубов верхней челюсти;
- отсутствие заживления лунки после удаления зуба в области верхней челюсти, появление в этой зоне патологических грануляций, кровотечение;
- тризм различной степени выраженности;
- диплопия;
- мозговая симптоматика: головокружение, тошнота, рвота, нарушение остроты зрения, походки и другие симптомы;
- появление метастазов;
- изъязвления на коже лица, в полости рта.
Злокачественное новообразование полости носа: Диагностика
Диагностические ошибки при первичном обращении составляют 30-68%, что связано со скрытым течением, отсутствием онкологической настороженности, анатомическими особенностями этой зоны.
Анамнез
Обращают внимание на профессиональные вредности, хронические заболевания носа и околоносовых пазух, появление болей в зубах, выделений из носа.
Физикальное обследование
При осмотре определяют различные деформации и ассиметрию лица.
Лабораторные и инструментальные исследования
- Передняя и задняя риноскопия (фиброэндоскопия - по показаниям).
- Ороскопия.
- Диафаноскопия.
- Рентгенография, КТ, МРТ, мультиспиральная компьютерная томография с трёхмерной реконструкцией изображения.
- УЗИ.
- Пункция гайморовых пазух (с цитологическим исследованием).
- Цитологическое исследование (видимой или пальпируемой части опухоли).
- Гистологическое исследование биопсийного материала.
- Диагностические гайморотомии.
- Исследования глазницы и глазного яблока (УЗИ и другие методы исследования), а также неврологической симптоматики (основание черепа) - по показаниям.
- Общее клиническое обследование.
Распространённость опухолевого процесса (стадию заболевания) определяют по данным клинического, лабораторноинструментального, аппаратного обследования, а также данным цитологического и гистологического исследований (по показаниям и после диагностических операций), что позволяет выбрать оптимальный план лечения.
Дифференциальный диагноз
Проводят дифференциальную диагностику с другими новообразованиями и хроническими воспалительными заболеваниями полости носа
Злокачественное новообразование полости носа: Лечение
Цели лечения
Цели лечения - устранение опухоли, а также профилактика рецидива опухоли и метастазирования.
Показания к госпитализации
Показание к госпитализации - необходимость проведения лекарственной, лучевой терапии или операции.
Хирургическое лечение
Обязательно используют электрохирургический метод и/или блоковые резекции.
Лечение злокачественных опухолей слизистой оболочки полости носа и околоносовых пазух ранних стадий, редко диагностируемых, возможно в виде электрохирургических резекций полости носа и/или околоносовых пазух в сочетании с их ревизией в зависимости от локализации опухоли.
При метастазах выполняют радикальные и функциональные шейные лимфодиссекции (операция типа Крайля, футлярнофасциальное иссечение клетчатки шеи).
Лучевая терапия
Использование лучевого метода при ранних стадиях в настоящее время считается дискутабельным и скорее неадекватным.
Лучевой метод применяют в качестве первого этапа комбинированного лечения с учётом локализации, величины опухоли (стадии заболевания), общего состояния пациента. Эффективность предоперационной лучевой терапии зависит от размеров опухоли, её гистологической структуры и дозы облучения. Метод целесообразен для подавления биологической активности опухоли, уменьшения её размеров и явлений воспаления.
Лучевую терапию также применяют после хирургического лечения, в зависимости от гистологических вариантов опухоли и её распространённости - в разовой очаговой дозе по 2 Гр, в суммарной очаговой дозе 40-45 Гр.
Медикаментозная терапия
В настоящее время возможно проведение регионарной (через поверхностную височную артерию катетер подводят к внутренней верхнечелюстной артерии) и внутривенной химиотерапии.
Регионарная внутриартериальная химиотерапия позволяет создать сверхвысокие концентрации противоопухолевого препарата в поражённом опухолью органе (в 3-4 раза выше, чем при внутривенном введении), а также уменьшить токсическое действие за счёт снижения пиковой концентрации препарата в крови. Наиболее эффективные препараты - фторурацил, доксорубицин, блеомицин, цисплатин.
Предпочтительна ПХТ в различных сочетаниях. В ряде случаев химиотерапия эффективна как самостоятельный метод лечения. Возможно сочетание с хирургическим и лучевым методами в случае большого распространения опухоли или её радиорезистентности.
Комбинированное лечение
В настоящее время наиболее приемлема (с учётом вышеизложенной частоты распространённых форм заболевания) схема химиолучевого лечения (комплексного) в качестве 1-го этапа терапии с последующим электрохирургическим вмешательством и/или блоковой резекцией, объединяющая оптимальные стороны классических методов терапии в современной онкологии.
В состав электрохирургических и/или блоковых резекций верхней челюсти и полости носа могут быть включены по показаниям экзентерация глазницы, удаление твёрдого и мягкого нёба, альвеолярных отростков, мягких тканей лица, носоглотки, содержимого крылонёбной и подвисочной ямки.
При распространении опухоли на основание или в полость черепа выполняют краниофациальные резекции (совместно с нейрохирургами).
Вмешательства, сопровождающиеся образованием больших дефектов, опасностью инфицирования и развитием серьёзных осложнений, требуют выполнения пластических операций, в том числе с использованием микрохирургической техники.
Показания к консультации других специалистов
Следует отметить участие в лечении в ряде случаев нейрохирургов, микрохирургов, офтальмологов, а также ортопедов, изготавливающих внутриротовые и внеротовые протезы.
Дальнейшее ведение
После проведения лечения необходимо наблюдение за больными не реже 1 раза в 3 мес в течение первого года, 1 раз в 6 мес в течение второго года и 1 раз в год в течение последующего периода с проведением общеклинического обследования, ультразвукового и рентгеновских методов исследования.
Прочее
Эстезионейробластома
Синонимы: ольфакторная нейробластома
Эстезионейробластома представляет собой редкое злокачественное новообразование синоназальной полости, возникающее из базальных слоев обонятельных нейроэпителиальных клеток верхней части полости носа. Эстезионейробластома обычно вощникает на 5-6-й декаде жизни и характеризуется клинически неспецифическими симптомами: прогрессирующая ипсилатеральная закупорка насовых ходов, синусит, лицевая боль, интермиттирующие головные боли, гипосмия/дизосмия, ринорея, носовое кровотечение, а также проптоз, диплопия и чрезмерная слезотечение из-за расширения орбиты.
При раннем лечении и отсутствии отдаленных метастазов ольфакторная нейробластома имеет хороший прогноз, по сравнению с другими злокачественными новообразованиями верхней части полости носа, несмотря на высокий уровень метастазов в шею.
Источники (ссылки)
Онкология [Электронный ресурс] / Под ред. Чиссова В.И., Давыдова М.И. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970423684.html
http://www.orpha.net