Определение и общие сведения

Эпидемиология

Злокачественные новообразования среднего уха составляют около 20% среди всех злокачественных новообразований ЛОР-органов. В абсолютном большинстве наблюдений речь идёт о рабдомиосаркоме.

Клинические проявления

В отличие от других локализаций, в клинической картине рабдомиосаркомы среднего уха рано выражается и быстрее нарастает общий опухолевый симптомокомплекс. Около 90% больных поступают в отделение с выраженным местнораспространённым процессом, интоксикацией, вялостью, слабостью, адинамией, анемией и субфебрильной температурой. Среди местных признаков опухоли отмечают боль в ухе, головную нелокализованную боль различной интенсивности, гнойные и гнойно-сукровичные выделения из уха, снижение слуха, поражение лицевого нерва, деформации в наружном слуховом проходе и околоушной области, офтальмологические и черепно-мозговые расстройства. Наряду с болью и выделениями из уха у 50% больных наблюдают снижение слуха на стороне поражения, что объясняют наличием опухолевых масс, заполняющих среднее ухо и затрудняющих звукопроведение. В 50% случаев обнаруживают парезы и параличи мимической мускулатуры соответствующей половины лица, что обусловлено и ранним вовлечением лицевого нерва в опухолевый процесс. Опухоль пролабирует барабанную перепонку и выходит в наружный слуховой проход. Рост опухоли в сторону сосцевидного отростка симулирует клинику субпериостального абсцесса. Инфильтрация и гиперемия тканей в заушной области распространяется в зачелюстную ямку, теменно-затылочную область, а также по ходу сосудисто-нервного пучка шеи. При этом заушная складка сглаживается, ушная раковина смещается кпереди. Рабдомиосаркому среднего уха характеризуют интенсивный местно-деструирующий и инфильтративный рост опухоли с развитием вестибулярных, черепно-мозговых и мозжечковых расстройств.

Злокачественное новообразование среднего уха: Диагностика

Своевременное и адекватное специфическое лечение рабдомиосаркомы верхних дыхательных путей и среднего уха зависит от диагностики. Установление диагноза и дифференциальную диагностику проводят в несколько этапов:

- сбор анамнеза;

- оценку общего состояния больного;

- инструментальный осмотр, направленный на обнаружение опухоли и степени её распространённости, включая зоны регионарного метастазирования;

- лучевое, эндоскопическое и морфологическое исследования;

- осмотр у невропатолога и офтальмолога.

Анамнез

При сборе анамнеза у родителей необходимо выяснить, не было ли изменений в обычном поведении ребёнка, жалоб на повышенную утомляемость, сонливость, снижение аппетита, головную боль, беспричинные подъёмы температуры, которые в большей степени характерны для больных рабдомиосаркомой с локализацией в среднем ухе и носоглотке.

Физикальное обследование

При осмотре ребёнка необходимо обращать внимание на возможные асимметрии и деформации в области лица, черепа и шеи, свидетельствующие о наличии объёмного процесса в области верхних дыхательных путей, среднего уха и зонах регионарного метастазирования.

Инструментальные исследование

Для детальной диагностики необходимо провести инструментальный отоларингологический осмотр, дополненный эндоскопическим исследованием верхних - полости носа и носоглотки (фиброрино-, фаринго- и эпифарингоскопия) и нижних (гипофарингоскопия, ларингоскопия и трахеобронхоскопия) отделов верхних дыхательных путей.

Ультразвуковое исследование шеи, как и при любых других злокачественных новообразованиях, позволяет обнаружить вторичное поражение регионарных шейных лимфатических узлов, а также отдалённые метастазы рабдомиосаркомы в паренхиматозных органах.

Для исключения отдалённых метастазов необходимо проведение рентгенологического или КТ-исследования органов грудной клетки по показаниям сканирования скелета и мягких тканей.

Лабораторные исследования

Лабораторные исследования (общий анализ крови, мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма) не показывают специфических изменений и особенностей, которые были бы присущи или сопровождали бы развитие рабдомиосаркомы в верхних дыхательных путях и среднем ухе. Для подтверждения диагноза рабдомиосаркомы необходимо получить данные цитологического и гистологического заключений. Для более точного определения морфологического варианта опухоли проводят иммуногистохимическое и цитогенетическое исследования.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят прежде всего с воспалительными процессами среднего уха, системными заболеваниями крови, раком и другими злокачественными и доброкачественными процессами. Метастатическое поражение шейных лимфатических узлов необходимо дифференцировать с банальными лимфаденитами, воспалением слюнных желез, срединной и боковой кистами шеи, системными заболеваниями лимфатической системы, со специфическими гранулёмами.

Злокачественное новообразование среднего уха: Лечение

Цель лечения

Улучшение выживаемости.

Показания к госпитализации

Все первичные пациенты с любой формой распространённости заболевания, больные с локальными или метастатическими рецидивами, не получавшие ранее комбинированного или комплексного программного лечения.

Медикаментозное лечение

Для лекарственного лечения рабдомиосаркомы верхних дыхательных путей и среднего уха используют лекарственные препараты различного спектра действия. Наиболее часто применяют препараты растительного происхождения (винкаалкалоиды) - винкристин и винбластин; алкилирующие вещества - циклофосфамид, ифосфамид, этопозид, бусульфан, мелфалан; антиметаболиты - метотрексат; антрациклиновые антибиотики - доксорубицин, эпирубицин, даунорубицин; противоопухолевые антибиотики - дактиномицин; соли тяжёлых металлов - цисплатин, карбоплатин. Лекарственное лечение в виде монохимиотерапии в настоящее время используют крайне редко.

Наиболее благоприятные непосредственные результаты достигаются при комбинированном и комплексном лечении у больных с ботриоидным и эмбриональным вариантами рабдомиосаркомы. Непосредственная эффективность в виде более 50% сокращения опухоли после проведения двух курсов полихимиотерапии составляет 60% и более.

Немедикаментозное лечение

В плане комбинированного или комплексного лечения рабдомиосаркомы ЛОР-органов в обязательном порядке используют лучевую терапию, которую проводят на первичный очаг и вторичные поражения в суммарной очаговой дозе (СОД) от 36 до 55 Гр в зависимости от возраста ребёнка. Проведение предоперационной лучевой терапии позволяет достичь сокращения опухоли и провести операцию в более абластичных условиях. В послеоперационном периоде проведение лучевого воздействия помогает уничтожить опухолевые клетки, оставшиеся при нерадикально или условно радикально выполненных операциях.

Хирургическое лечение

При поражении рабдомиосаркомой среднего уха, как правило, операции ограничивают исключительно биопсией новообразования для уточнения морфологической природы. Проведение расширенных операций с резекцией височной кости имеет паллиативный характер, что связано с невозможностью выполнения радикального вмешательства.

Профилактика

Регулярные профилактические осмотры у оториноларинголога.

Прочее

Показания к консультации других специалистов

Очень важный момент - необходимо привлечение к диагностике таких специалистов, как невропатолог и офтальмолог, особенно при локализации первичной опухоли в параменингеальной области (носоглотка, полость носа с околоносовыми пазухами и среднее ухо). Совместные осмотры подобных больных позволяют своевременно обнаружить неврологические нарушения и глазные патологические симптомы (внутричерепную гипертензию, головные боли, черепно-мозговые симптомы, слёзотечение, экзофтальм, латерализацию и ограничение подвижности глазного яблока, нистагм). Следует помнить, что подобные симптомы до установления диагноза должны настораживать оториноларинголога в отношении возможности развития злокачественного новообразования.

Дальнейшее ведение

Показано пожизненное наблюдение. После окончания лечения рекомендуют наблюдение у онколога, оториноларинголога, проведение отоларингологических осмотров, ультразвукового исследования зон регионарного метастазирования каждые 3 мес в течение первого года наблюдения; каждые 6 мес в течение последующих двух лет. Затем раз в год в течение 5 лет. При подозрении на рецидив заболевания подробное обследование для определения распространённости процесса (первичный очаг, регионарное и отдалённое метастазирование).

Краткие рекомендации для пациентов

При появлении жалоб на затруднение носового дыхания, выделения из полости носа, уха, носовые кровотечения, асимметрию и деформацию мягких тканей лица и черепа, увеличение лимфатических узлов шеи, неврологическую симптоматику, головные боли, вялость, слабость, недомогание, изменение оттенка голоса, гиперсаливацию, затруднение дыхания, глотания - необходимо обратиться к специалистам-отоларингологам для исключения рабдомиосаркомы с поражением ЛОР-органов.

Прогноз

В настоящее время при комплексной терапии рабдомиосаркомы ЛОР-органов общая 5-летняя выживаемость составляет не менее 65%, при этом для стадии I заболевания эта цифра равна 92%, при стадии II - 85%, при стадии III - 63%, при стадии IV - только 15%. Результаты лечения лучше при ботриоидном и эмбриональном и хуже при альвеолярном и плеоморфном вариантах рабдомиосаркомы.

Источники (ссылки)

Болезни уха, горла, носа в детском возрасте [Электронный ресурс] / Под ред. М.Р. Богомильского, В.Р. Чистяковой - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970408476.html