Плевры

Определение и общие сведения

Очень редко встречаются первичные саркомы из элементов соединительной ткани плевры и лимфомы.

Злокачественные опухоли плевры в большинстве своём являются метастатическими. Среди них первое место занимают рак лёгкого, молочной железы, толстой кишки и лимфомы.

Первичная лимфома в виде выпота

Новообразование из крупных В-клеток высокой степени злокачественности, проявляющееся как серозный выпот обычно без определяемого опухолевидного образования. Другое название: лимфома, локализующаяся в полостях тела. Ассоциирована с вирусом герпеса человека VIII типа (HHV8)/вирусом герпеса, вызывающим саркому Капоши. Возникает при иммунодефиците. Большинство случаев выявлены у гомосексуалистов - мужчин, больных СПИДом. Экспрессия вирусного интерлейкина-6 в этих лимфомах также предполагает участие этого и других цитокинов в патогенезе опухолей. Характерна частая кооперация HHV8 с вирусом Эпштейна-Барр. Наиболее часто вовлекаются полости перикарда, плевры, брюшины. Наиболее частая внеполостная локализация - в желудочно--кишечном тракте.

Больной в типичном случае имеет массивный выпот при отсутствии лимфаденопатии или органомегалии. Опухолевидные образования и патология ЛУ средостения не определяются.

Плевральный выпот содержит высокий уровень ЛДГ, плеоморфные крупные лимфоциты, негативные на Т- и В-антигены. Для постановки диагноза требуется идентификация ДНК HHV8.

Клиническое течение крайне агрессивно. Большинство больных умирает ранее, чем через год. Есть сообщения о немногих случаях с положительным эффектом от антивирусной терапии и/или комбинированной химиотерапии с удлинением выживаемости.

Лимфома, ассоциированная с пиотораксом

Лимфома, ассоциированная с пиотораксом, - это опухоль из крупных В-клеток высокой степени злокачественности с иммунобластной морфологией, обычно представляющая собой опухолевидное образование плевры. Она ассоциирована с вирусом Эпштейна-Барр, но негативна на HHV8. В различных исследованиях вирусная ДНК или кодированная РНК установлены в 70-100% случаев. Клетки также экспрессируют гены латентной инфекции. Важна роль хронического воспаления в месте пролиферации трансформированных вирусом В-клеток. В анамнезе длительно существующий пиоторакс в результате туберкулёза лёгких или туберкулёзного плеврита, лечение с помощью искусственного пневмоторакса.

Пациенты отмечают боль в грудной клетке и/или спине или респираторные симптомы, такие, как продуктивный кашель, часто с кровохарканьем, и одышку (диспноэ). Другие частые симптомы - гипертермия и потеря веса. В противоположность первичной лимфоме с выпотом ассоциированная с пиотораксом лимфома обычно представляет собой опухолевое образование, вовлекающее плевральную полость и врастающее в прилегающие структуры, такие, как грудная стенка и диафрагма, в то время как плевральный выпот наблюдается редко. Поэтому у многих больных имеется опухолевая инфильтрация и отёк грудной стенки. Иногда возникает экстраторакальная метастатическая диссеминация (костный мозг, печень, абдоминальные лимфоузлы и т.д.).

У большинства больных опухолевое образование может быть локализовано в плевре или лёгком, у половины больных имеет размер более 10 см. ЛДГ сыворотки крови повышена у большинства больных.

Большинство исследований сообщают об очень плохом прогнозе со средней продолжительностью жизни менее года, несмотря на проводимое хирургическое лечение, лучевую и химиотерапию.

Солитарная фиброзная опухоль

Солитарная фиброзная опухоль (СФО) - веретеноклеточная мезенхимальная опухоль, возможно, из фибропластического деривата, которая часто имеет очень похожее на гемангиоперицитому сосудистое строение, но может иметь другой гистологический вид.

Клинические проявления присутствуют у 60% больных. Наиболее частые симптомы - кашель, боль в грудной клетке и одышка. У некоторых больных может наблюдаться гипертермия, кровохарканье, гипертрофическая остеоартропатия и изредка симптомы гипогликемии как результат продукции инсулиноподобного фактора роста и даже компрессия правого предсердия и верхней полой вены. Некоторые опухоли являются случайными находками.

СФО плевры на рентгенографии грудной клетки видны как мягкотканные образования на плевре, обычно в нижней части гемиторакса. Края их чётко очерчены. Может быть плевральный выпот. Опухоли различаются размерами: от маленьких до очень больших, занимающих большую часть гемиторакса. Большие опухоли требуют использования КТ или МРТ для дифференцирования их от образований лёгких. На КТ они имеют вид гетерогенного контрастного усиления и поджимают прилежащее лёгкое, но не врастают в него. Большинство опухолей вырастает на висцеральной плевре, но они также могут исходить из лёгочной паренхимы и средостения. Они хорошо отграничены и часто имеют ножку. Изредка они могут быть множественными. Поверхность разреза опухоли обычно плотная и белёсая. Миксоидные изменения, геморрагии и некрозы, большие размеры характерны для злокачественной опухоли. Такие изменения требуют широкой биопсии для гистологии. Злокачественный вариант (гомогенная мягкая опухоль с гладкой поверхностью на разрезе, со значительным количеством участков некрозов и геморрагий), при котором отмечаются локальные симптомы, прорастание в грудную стенку и даже деструкция рёбер. Показано хирургическое лечение. Торакотомия с полным иссечением опухоли является методом выбора. В последние годы в связи с внедрением и развитием видеоассистированных торакоскопических операций (ВАТО) накоплен определённый опыт их применения в лечении данной патологии. Многие авторы рекомендуют ВАТО с исследованием краёв резекции в качестве альтернативы торакотомии. Рекомендуется также длительное наблюдение больного после хирургического лечения для исключения рецидива и метастазов, к которым может привести нерадикальное удаление опухоли. Часто больные погибают в течение 2-5 лет. Таким образом, прогноз при СФО всегда сомнителен

Плевры: Лечение

Лечение опухолей плевры остаётся сложной проблемой.

Вторичные опухолевые поражения плевры представляют собой отдалённые метастатические поражения распространённого опухолевого процесса, резко ограничивающего продолжительность жизни больного. Лечебные мероприятия в этом случае носят паллиативный характер или имеют симптоматическую направленность.

Прочее

Определённые опухоли имеют предрасположенность к метастазированию в плевру. Плевральный выпот выявляется не у всех таких больных. По данным Британского торакального общества, из 2 040 больных с плевральным выпотом на фоне злокачественного новообразования 37,5% составлял рак лёгкого, 16,8% - рак молочной железы, 11,5% - лимфомы, 6,9% - злокачественные опухоли органов желудочно--кишечного тракта, 9,4% - злокачественные новообразования мочеполовой системы. У 10,7% больных первичная опухоль осталась неизвестной.

Наиболее частым симптомом у данной категории больных является одышка, в основном связанная с наличием плеврального выпота, равно как и кашель. Если одышка и кашель являются результатом выпота, то они быстро купируются после удаления жидкости. Также отмечаются анорексия, слабость, похудание, гипертермия и прочие симптомы, обусловленные распространённой метастатической опухолью.

Плевральный выпот при злокачественных ровообразованиях

Множество факторов ответственны за накопление плеврального выпота при злокачественных новообразованиях: блокада нормальных плевральных механизмов абсорбции; увеличение плевральной проницаемости, что способствует ещё большему поступлению жидкости; блокада лимфатического дренажа плевры и, возможно, усугубление отрицательного интраторакального давления в случаях рака лёгкого с ателектазом.

Среди клинических проявлений одышка - наиболее частый симптом из-за компрессии лёгкого. Плевральный выпот при злокачественных новообразованиях экссудативного характера и часто геморрагический. Диагноз может быть поставлен на основе цитологической диагностики опухолевых клеток в экссудате, но у 40% их не находят. В таких случаях показана закрытая биопсия плевры. Однако она помогает поставить диагноз реже, чем цитология [58]. Другим вариантом может быть торакоскопия. Если после перечисленных исследований диагноз остаётся неясным, методом диагностики остаётся хирургическая биопсия. ВАТО является методом выбора, сочетающим решение диагностических и некоторых лечебных задач. Если лёгкое полностью расправлено и диагноз вторичного злокачественного новообразования плевральной полости подтверждён, можно сразу произвести склеротерапию тальком.

Хирургическое паллиативное удаление части опухолевого поражения в основном не показано. Большинству больных необходимы химиотерапия с лучевой терапией (по показаниям) или паллиативные мероприятия, направленные на предупреждение дальнейшего накопления жидкости. Лучевая терапия особенно показана при вовлечении грудного лимфатического протока с образованием хилоторакса. Альтернативой могут быть механический и химический плевродез или создание пути оттока жидкости: наружу, путём наружного дренирования, или периодических пункций; внутрь, путём плевро-перитонеального шунтирования.

Источники (ссылки)

Пульмонология [Электронный ресурс] / Под ред. А.Г. Чучалина - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970410769.html