Определение и общие сведения
Первичная перитонеальная карцинома
Первичная перитонеальная карцинома – это редкий (составляет 7-15% распространенного рака яичников) и агрессивный вид рака экстраовариального происхождения, который развивается в брюшине (выстилке брюшной полости). Первичная перитонеальная карцинома имеет сходство с раком яичников, но при этом в яичниках опухоль обычно не обнаруживается (или он вовлечен в опухолевый процесс минимально), поэтому бывает исключительно сложно обнаружить источник опухоли.
Опухоль появляется во взрослом возрасте, средний возраст на момент постановки диагноза 60 лет.
Первичная перитонеальная карцинома распространяется по брюшной полости, в результате чего в органах, в сальнике и в диафрагме могут быть обнаружены очаги опухолевого роста. Обычно к моменту постановки диагноза у женщины имеется распространенный опухолевый процесс (75% опухолей обнаруживаются в III стадии, 25% — в IV).
Этиология и патогенез
Первичный перитонеальный рак имеет эпителиальное происхождение и, вероятно, происходит из эмбрионального эпителия. Фаллопиевы трубы подозреваются в качестве основного источника.
Причины возникновения первичной перитонеальной карциномы до конца не изучены, однако известна связь некоторых случаев с наличием мутации гена BRCA. Возникновение этого вида рака возможно даже после профилактического удаления яичников при мутации BRCA (5%).
Клинические проявления
Обычно этот вид рака развивается у женщин в период менопаузы.
Клинические особенности включают вздутие живота, запор, желудочно-кишечные расстройства, тошноту, рвоту, отсутствие аппетита и потерю веса. Опухоль развивается в брюшине и распространяется на живот, таз и яичники.
Злокачественное новообразование брюшины неуточненной части: Диагностика
Комплекс диагностических мероприятий включает УЗИ брюшной полости и таза, КТ/МРТ брюшной полости и таза (при использовании этих методов возможно доказать поражение брюшины при не вовлеченных в процесс яичниках), лабораторное определение в крови СА 125, пункция брюшной полости с последующим цитологическим исследованием полученной жидкости.
Диагноз подтверждается биопсией, выполненной во время лапаротомии или лапароскопии.
Дифференциальный диагноз
Основной дифференциальный диагноз проводят с раком яичников. Первичная перитонеальная карцинома и серозные карциномы яичника гистологически похожи, и часто невозможно определить орган происхождения на поздних стадиях, когда яичники, брюшная полость и маточные трубы уже вовлечены.
Злокачественное новообразование брюшины неуточненной части: Лечение
Лечение первичной перитонеальной карциномы включает хирургический метод (желательна радикальная операция, которая включает кроме полного удаления очагов брюшины удаление обоих яичников с маточными трубами и матки) с последующей обязательной химиотерапией. В некоторых случаях дополнительно используется лучевая терапия.
Прогноз
Прогноз неблагоприятный, аналогичный или хуже, чем при карциноме яичников.
Прочее
Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль
Синонимы: ДМКО
Определение и общие сведения
Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль представляет собой агрессивный вариант рака мягких тканей, который обычно возникает на серозной оболочке абдоминальной или тазовой брюшины и распространяется на сальник, лимфатические узлы и имеет тенденцию к гематогенному диссеменированию, преимущественно в печень.
Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль встречается крайне редко. Сообщалось всего лишь о нескольких сотнях случаев заболевания, а первое описание опухоли было сделано в 1989 году. Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль обычно затрагивает мужчин в подростковом или юношеском возрасте, соотношение мужчин к женщинам составляет 4:1.
Этиология и патогенез
Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль, по-видимому, развивается из мезотелия. Почти во всех случаях заболевания обнаруживается специфическая транслокация t (11; 22) (p13; q12), которая сопоставляет ген EWSR1 с геном-супрессором опухоли WT1. Однако основной молекулярный механизм патогенеза остается пока неизвестным. Было описано несколько других сопутствующих хромосомных транслокаций - t (5; 19), t (X; 16) и t (4; 10).
Клинические проявления
Клинические признаки и симптомы опухоли неспецифичны. Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль проявляется болью в животе, увеличением живота, диспепсией и/или рвотой, а также снижением веса. Могут наблюдаться и другие симптомы, такие как пальпируемые абдоминальные массы, желудочно-кишечная непроходимость, асцит и гепатомегалия. Иногда десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль может развиваться из других первичных локализаций, таких как мозг, грудная клетка, легкое, паратестикулярная область, яичники и полость носа, но без характерных клинических признаков.
Диагностика
Диагностика затруднена из-за редкости опухоли и ее сходства с другими небольшими круглоклеточными опухолями. Диагноз основывается на клинических признаках, эндоскопическом исследовании (лапароскопии) и/или методах визуализации (рентгенография, компьютерная томография грудной и брюшной полости. Биопсия выявляет скопления слабо дифференцированных мелких круглых клеток с небольшой цитоплазмой и гиперхроматическими ядрами, которые окружены десмопластической стромой. Клетки могут иметь эпителиальную, мезенхимальную или нейронную дифференцировку. Диагноз подтверждается наличием полифенотипического иммунопрофиля - опухолевые клетки экспрессируют несколько цитокератинов (KL1, AE1/AE3), десмин и нейрон-специфическую энолазу, а также молекулярной идентификацией (FISH, RT-PCR) транслокации EWSR1/WT1.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз включают все мелкокруглоклеточные опухоли: саркома Юинга и другие периферические нейроэктодермальные опухоли (PNET), опухоль Вильмса, рабдомиосаркому и недифференцированную карциному.
Лечение
До 30% случаев десмопластической мелкокруглоклеточной опухоли диагностируются ошибочно, что приводит к их неправильному лечению. В настоящее время нет утвержденных рекомендаций по терапии десмопластической мелкокруглоклеточной опухоли, используется агрессивная многоагентная химиотерапия, циторедуктивная хирургия и абдоминальная лучевая терапия. Проводятся исследования для оценки эффективности гипертермической внутрибрюшинной химиотерапии, поддерживающей химиотерапии и таргетированной терапии.
Прогноз
Прогноз неблагоприятный. Медиана общей выживаемости составляет 17 месяцев, более 80% пациентов умирают в течение 5 лет после постановки диагноза.
Источники (ссылки)
http://www.orpha.net
