Доброкачественное новообразование оболочек мозга неуточненных

Определение и общие сведения

Менингиома

Менингиома является преимущественно доброкачественной первичной опухолью твердой мозговой оболочки (арахноидальный эндотелий), обычно расположенных в супратенториальном пространстве.

Менингиомы обычно проявляются на шестом - седьмом десятилетии жизни, клинически бессимптомны в большинстве случаев или вызывают гиперостоз, выбухание и локализованные боли менее чем в 10% случаев. Дополнительные симптомы могут включать также головную боль, судороги, постепенные изменения личности (апатия и слабоумие), аносмию, нарушение зрения, экзофтальм, потерю слуха, атаксию, дисметрию, гипотонию, нистагм и редко спонтанное кровотечение.

Этиология и патогенез

Менингиомы происходят из арахноидальных включений в твердой мозговой оболочке (по Смирнову Л.И.), ее дубликатур (серповидных отростков, намета мозжечка) и венозных стоков (пахионовых грануляций). Менингиомы состоят из клеток мезодермального происхождения, обычно растут по экспансивному типу, почти всегда экстрацеребрально. Имеют плотную консистенцию, не прорастая в мозговое вещество, а вдавливаясь в него, формируя в мозговой ткани своеобразное опухолевое ложе.

Клинические проявления

Г. Кушинг (Cushing H., 1938) разделил все менингиомы на базальные, конвекситальные и парасагиттальные.

Базальные менингиомы

Растут из твердой мозговой оболочки основания черепа и намета мозжечка. Субтенториально располагающиеся базальные менингиомы описаны выше. К базальным менингиомам супратенториальной локализации относят расположенные в средней и передней (ольфакторной) черепных ямках.

В центральной части средней черепной ямки впереди турецкого седла располагается менингиома бугорка турецкого седла, растущая впереди зрительного перекреста. Клинические проявления ее роста чаще возникают в возрасте 40- 50 лет, несимметричным преимущественно битемпоральным сужением полей зрения. По мере роста опухоли проявляется ее влияние и на гипоталамический отдел мозга, что сказывается постепенным развитием признаков полигландулярной недостаточности. Диагностике менингиомы бугорка турецкого седла способствуют КТ- и МРТ-сканирование.

Менингиома латерального отдела большого крыла клиновидной кости

Может прорастать стенки орбиты и тогда проявляется смещением глазного яблока вниз и кнутри; при этом возникают ограничение его подвижности, диплопия, твердый экзофтальм. Кроме того, обычно возникают и постепенно нарастают симптомы поражения височно-лобного отдела полушария большого мозга. Возможны приступы височной эпилепсии.

Менингиома внутреннего отдела малого крыла клиновидной кости (опухоль Кушинга)

Нередко проявляется признаками медленно развивающегося синдрома Фостера Кеннеди (Kennedy F., 1884-1952) - первичная атрофия диска зрительного нерва на стороне опухоли, а с развитием внутричерепной гипертензии и застойного диска зрительного нерва - на противоположной стороне.

Менингиома в области верхней глазничной щели

При локализации менингиомы в области верхней глазничной щели возникает соответствующий по названию синдром, при котором проявляется и постепенно прогрессирует офтальмопарез в сочетании с признаками поражения глазного нерва (первой ветви тройничного нерва). Медленный рост опухоли может обусловить угнетение, а затем исчезновение роговичного рефлекса, постепенное снижение чувствительности в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва, минуя стадию его раздражения (болевую стадию). Параллельно при этом развивается парез мышц, обеспечивающих движения глазного яблока, возникают страбизм и диплопия. С увеличением размеров опухоли в процесс может вовлекаться и обонятельный тракт, в связи с чем на стороне опухоли снижается и исчезает обоняние. Со временем возникают признаки поражения лобной и височной долей, синдрома внутричерепной гипертензии.

Менингиома ольфакторной ямки

Воздействует главным образом на основание лобных долей и потому проявляется признаками лобного синдрома. При этом характерны угасание потребностей и навыков, формируемых в процессе воспитания и в связи с этим игнорирование принятых в окружающей больного социальной среде этических норм. На первое место выступает стремление к реализации биологических потребностей, что проявляется в высказываниях и поведенческих реакциях больного. Из неврологических симптомов в таких случаях следует отметить снижение, а затем потерю обоняния на стороне патологического очага, иногда признаки центрального пареза мимических мышц на противоположной стороне. Возможны также симптомы орального автоматизма, хватательные рефлексы.

Конвекситальные менингиомы

Чаще занимают парасагиттальное положение. Матрикс их находится в твердой мозговой оболочке, в области расположенных здесь грануляций паутинной оболочки (пахионовых грануляций), выполняющих роль венозных выпускников. В связи с этим вторичным рентгенологическим признаком конвекситальных менингиом обычно являются множественные расширенные сосудистые борозды на внутренней пластинке кости. Эти борозды обычно извиты и сходятся к зоне матрикса менингиомы в твердой мозговой оболочке (рентгенологический симптом головы Горгоны). Снабжение кровью большинства супратенториальных менингиом осуществляется за счет оболочечных ветвей наружной сонной артерии.

Конвекситальные менингиомы имеют округлую форму, иногда достигают больших размеров, вдавливаются в мозговое вещество большого полушария, создавая в нем своеобразное ложе, выстланное корковым слоем. Под влиянием растущей менингиомы со временем происходит смещение прилежащих мозговых структур и мозговых сосудов. Возможен рост менингиомы и в сторону костей свода черепа. В таких случаях возникают эндостоз, эрозия кости, гиперостоз, которые могут быть не только следствием инфильтрации опухолью костной ткани, но и результатом гипертрофии раздражаемой опухолью надкостницы черепных костей.

Парасагиттальные менингиомы

Растут из твердой мозговой оболочки вблизи от сагиттальной плоскости. Обычно проявляются соответствующей их топике очаговой симптоматикой, генерализованными эпилептическими припадками, а при локализации опухоли на уровне центральных извилин - джексоновскими припадками, начинающимися с судорог в контралатеральной относительно патологического очага ноге. Во время припадка судороги распространяются по типу джексоновского марша и могут сменяться временными параличами Тодда. В дальнейшем парезы или параличи приобретают перманентный, постепенно прогрессирующий характер.

Менингиомы в лобной области

При менингиомах в лобной области характерны генерализованные эпилептические припадки, проявления лобного синдрома, астазияабазия. При локализации менингиом в теменной области возникают нарушения сложных видов чувствительности на противоположной стороне, общие, иногда локальные, сенситивные эпилептические припадки. Возможны признаки пирамидной недостаточности, нарушения ВПФ. При менингиомах лобно-височной области доминантного полушария нередко рано проявляются афатические расстройства.

Внутрижелудочковых менингиомы

Кроме перечисленных менингиом следует отметить возможность редко встречающихся внутрижелудочковых менингиом, обычно располагающихся в одном из боковых желудочков мозга, и менингиом, матрикс которых расположен в глубине боковой (сильвиевой) борозды (fossa lateralis cerebri), где представлена только мягкая и арахноидальная оболочка.

Доброкачественное новообразование оболочек мозга неуточненных: Лечение

Менингиомы в принципе операбельны. Менингиомы конвекситальной локализации обычно удаляются целиком. В таких случаях признается целесообразным иссечение инфильтрированного опухолевой тканью фрагмента твердой мозговой оболочки, а в некоторых случаях и измененного участка прилежащей кости. При этом показана пластика возникшего дефекта твердой мозговой оболочки, а иногда и костного дефекта.

Более значительные сложности во время операции возникают при удалении базальных менингиом и фалькс-менингиом, а также редко встречающихся менингиом внутрижелудочковой локализации. Удаление таких опухолей нередко производится фрагментарно (кускованием).

Источники (ссылки):

Частная неврология [Электронный ресурс] / А. С. Никифоров, Е. И. Гусев. - 2-е изд., испр. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970426609.html

http://www.orpha.net

Действующие вещества

• Винкристин