Определение и общие сведения (в т.ч. эпидемиология)

Острая надпочечниковая недостаточность

Синонимы: гипоадреналовый криз, адреналовый криз, адренокортикальный криз.

Острая надпочечниковая недостаточность является редким, тяжелым состоянием, которое возникает при внезапном нарушении продукции стероидов надпочечников (кортизола и альдостерона). Острая надпочечниковая недостаточность является критическим состоянием, требует быстрого распознавания и экстренного лечения, даже если диагноз еще точно не установлен.

Точных данных о распространенности острой надпочечниковой недостаточности не существует

Этиология и патогенез

Отсутствие глюкоко – и минералокортикоидов является наиболее частой причиной острой надпочечниковой недостаточности у пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью. Обострение болезни (тяжелая инфекция, острый инфаркт миокарда, инсульт, хирургическая операция без введения глюкокортикоидов , беременность, любое острое или хроническое заболевание или острая травма ) - являются потенциальными причинами острого адреналового кризиса. Острая надпочечниковая недостаточность может развиться при обострении хронической первичной надпочечниковой недостаточности. Деструкция надпочечников может быть вызвана аутоиммунным адреналитом (болезнь Адиссона), может быть самостоятельным состоянием или развиваться на фоне аутоиммунной полиэндокринопатии типа 1, 2 или 4. Причиной острой надпочечниковой недостаточности также может быть туберкулез, оппортунистические микозы и вирусные инфекции у иммуноскомпрометированных пациентов, а также метастазы в надпочечниках. Деструкция надпочечников может развиться и при отсутствии в анамнезе ХПНН и может быть результатом двустороннего массивного кровоизлияния в надпочечники, как например при синдроме Уотерхауса-Фридериксена. Острая надпочечниковая недостаточность может также развиться при кортикотропной недостаточности, либо самостоятельной или чаще в результате полной недостаточности переднего гипофиза.

Клинические проявления

Заболевание может возникнуть в любом возрасте. Начало часто внезапное. Начальные проявления могут ограничиваться болью в животе, тошнотой, рвотой и лихорадкой. Гипогликемические судороги или признаки дегидратации являются обычными проявлениями у детей. При отсутствии лечения, шок и кровоизлияние в оба надпочечника могут быстро привести к смерти.

Аддисонов криз: Диагностика

Клинические признаки неспецифичны, но диагноз острой надпочечниковой недостаточности можно предположить, если у пациента выявляют гипотонию или шок, которые не реагируют на введение катехоламинов. Лабораторное обследование обнаруживает признаки адреналовой недостаточности (гипогликемия, гипонатриемия, повышенный натрийурез, гиперкалиемия, сгущение крови, гипохлоремический метаболический ацидоз и функциональную почечную недостаточность), подтверждаемые также гипокортизолемией, повышенным уровнем АКТГ и недостаточной реакцией на быструю АКТГ-стимуляцию, что подводит к постановке диагноза абсолютной, периферической острой надпочечниковой недостаточности. В случае проявления минералокортикоидной недостаточности, она может быть подтверждена низкими уровнями альдостерона и высокой активностью плазменного ренина. Этиологический диагноз обосновывается различными методами визуализации (КТ, УЗИ или МРТ). В случае недостаточности переднего гипофиза, АКТГ остается на низком уровне.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика проводится со вторичной адреналовой недостаточностью, нередко, с перитонитом и другими причинами деструкции надпочечников, такие как двусторонняя адреналэктомия, синдром Уотерхауса-Фридериксена, инфекционным адреналитом, аутоиммунным адреналитом и опухолевой инфильтрацией.

Аддисонов криз: Лечение

Необходимо немедленное лечение в отделении интенсивной терапии. Введение 100 мг гидрокортизона в/в (с последующим введением 100-200 мг через 24 часа) в сочетании с возмещением жидкости (1 л солевого раствора в течение первого часа, 500 мл в течение второго часа) является стандартной терапией адреналового кризиса. Для детей дозировки рассчитываются как 2 мг/кг/каждые 6 часов и гидроэлектролитное восстановление из расчета 3л/м2/сут. В это время необходим кардиомониторинг. При необходимости также вводятся антибиотики, вазопрессоры, гепарин, эритроциттарная масса, тромбоцитарная масса, криопреципитаты и свежезамороженная плазма. Профилактические стратегии включают увеличение дозы стероидных гормонов при стрессах у больных с ХПНН. Пациенты и члены их семьи должны быть обучены действиям при адреналовом кризисе.

Прогноз

Прогноз варьирует в зависимости от этиологии, но в большинстве случаев он коррелирует с быстротой диагностики и качеством медицинской помощи. Пациенты редко умирают при оказании им адекватной медицинской помощи.

Источники (ссылки)

http://www.orpha.net

Действующие вещества

  • Гидрокортизон