Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом

Определение и общие сведения

Парциальные припадки обусловлены очаговой патологической активностью в головном мозге. Такие припадки могут:

1. Остаться парциальными.

2. Распространиться на соседние области (джексоновский припадок).

3. Перейти в генерализованный припадок.

Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом: Диагностика

Парциальность припадка устанавливают по его началу. Поскольку очаговый разряд может возникать в любой зоне коры головного мозга, припадок может имитировать практически любой двигательный акт либо психическое проявление. Если происходит генерализация припадка, то о локализации очага, как правило, можно судить по движениям или ощущениям, предшествующим генерализованным судорогам. Парциальный припадок указывает на очаговое поражение мозга, поэтому его распознавание имеет важное значение.

а. Генерализованному припадку может предшествовать аура — проявление очаговой патологической активности. По определению аура наблюдается лишь при парциальных припадках, что делает ее важным диагностическим признаком, особенно при парциальных припадках с вторичной генерализацией.

б. Признаком парциального припадка может служить также постиктальный паралич Тодда.

в. При парциальных припадках необходим настойчивый поиск основного заболевания. О локализации очага позволяют судить клинические проявления припадка и характер ауры (при парциальных припадках с вторичной генерализацией). Важное диагностическое значение имеет выявление очаговой или асимметричной активности на ЭЭГ.

г. Классификация. Парциальные припадки делят на простые и сложные.

1) Простые парциальные припадки проявляются элементарными ощущениями, простыми движениями или расстройствами речи. Выделяют моторные, сенсорные и вегетативные припадки. Парциальные моторные припадки проявляются повторяющимися движениями в одной из частей тела, жевательными движениями, остановкой речи, вращательными или позно-тоническими движениями. Сенсорные припадки характеризуются соматическими, зрительными, слуховыми, вкусовыми ощущениями, неопределенными ощущениями от внутренних органов, головокружением. Вегетативные припадки могут начинаться с тошноты, рвоты, профузного потоотделения. Сознание во время припадка сохранено.

2) Сложные парциальные припадки проявляются внешне координированными и целесообразными движениями, которые иногда сочетаются с амнезией и такими психическими проявлениями, как галлюцинации, феномены deja vu и jamais vu, идеаторные и аффективные расстройства. Подобные припадки характерны для психомоторной эпилепсии, которая часто возникает при поражении лимбической коры (височной или орбитальных отделов лобной доли). Височная эпилепсия обычно начинается в возрасте от 10 до 30 лет. При более позднем начале необходимо исключить первичную или метастатическую опухоль мозга. У детей височную эпилепсию трудно отличить от абсансов. В пользу височной эпилепсии обычно свидетельствуют аура до припадка и спутанность сознания после него, а в пользу абсансов — выявление на ЭЭГ типичных комплексов пик—волна с частотой 3 с^–1. Нормальная ЭЭГ в межприступном периоде не позволяет различить два этих состояния.

д. У детей встречается особый вид парциальных припадков, называемый роландической, или доброкачественной детской, эпилепсией. Обычно она начинается в возрасте 5—10 лет, но возможно как более раннее, так и более позднее начало. Припадки обычно, хотя и не обязательно, возникают ночью и захватывают преимущественно мышцы лица и ротоглотки. На ЭЭГ выявляются (преимущественно или исключительно ночью) характерные пики в нижних отделах прецентральной (роландовой) извилины и срединных отделах височной доли. Фоновая ЭЭГ обычно нормальна. Иной симптоматики или органических изменений в типичных случаях нет. В подростковом и даже более раннем возрасте обычно наступает ремиссия. Несмотря на выраженные изменения ЭЭГ, противосудорожная терапия показана только при частых, продолжительных или дневных припадках.

2. Обследование

а. Анамнез и физикальное исследование. Особое внимание обращают на перенесенные инсульты, инфекции, черепно-мозговые травмы, внутричерепные операции, а также на наличие опухолей (особенно рака молочной железы, легких, толстой кишки, почек или меланомы) и врожденных аномалий.

б. ЭЭГ. Если ЭЭГ нормальна, то прибегают к провокационным пробам (гипервентиляции или фотостимуляции), а также к регистрации ЭЭГ во время сна. Для того чтобы зафиксировать электрическую активность височной доли, удаленной от стандартных мест расположения электродов, применяют специальные методики (с назофарингеальным или сфеноидальным отведением). В ряде случаев показаны амбулаторный мониторинг ЭЭГ или комбинированный ЭЭГ- и видеомониторинг.

в. Наиболее информативный метод визуализации — МРТ; если она доступна, то необходимости в КТ нет (исключение составляют лишь острые состояния).

г. Люмбальная пункция с определением в СМЖ клеточного состава, белка, серологическими реакциями на сифилис проводится по показаниям.

д. Рентгенография грудной клетки.

е. Общий анализ крови.

ж. СОЭ.

з. Исследование кала на скрытую кровь.

и. Содержание электролитов в сыворотке.

к. Содержание кальция и фосфатов в сыворотке.

л. Активность печеночных ферментов (АсАТ, щелочной фосфатазы), уровень билирубина.

м. Общий анализ мочи.

н. АМК и креатинин сыворотки.

о. Глюкоза плазмы.

п. Дополнительные методы (в частности, ангиография) обычно требуются, если при обследовании были выявлены изменения и требуется уточнить локализацию и характер поражения.

р. У детей с парциальными припадками тяжелые заболевания мозга встречаются реже, чем у взрослых, и поэтому объем исследований у них обычно меньше. Если причина припадков не выявлена, то назначается противосудорожная терапия и проводится наблюдение; иногда основное заболевание удается обнаружить лишь спустя некоторое время после начала припадков.

Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом: Лечение

Медикаментозное лечение такое же, как при больших эпилептических припадках (см. табл. 6.4). Для лечения парциальных припадков используют Ламотриджин, вигабатрин, фелбамат и габапентин, однако их применяют главным образом в качестве дополнительных средств. При назначении фелбамата дозу других препаратов уменьшают на 20—30%. Габапентин не взаимодействует с другими противосудорожными средствами.

Важно подчеркнуть, что при парциальных припадках, даже если они имеют постоянный характер (статус парциальных припадков), необходимости в неотложной терапии нет, а лечению такие припадки поддаются трудно. Поэтому рекомендуется постепенно подбирать препарат (см. табл. 6.4). Не следует идти на риск выраженных побочных эффектов ради того, чтобы добиться прекращения парциальных припадков, так как они обычно не опасны.

При неэффективности медикаментозной терапии иногда проводят хирургическое лечение. В одних случаях удаляют образование, вызывающее механическое раздражение мозга, в других — выполняют кортексэктомию и частичную каллозотомию. Результаты подобных операций, проводимых обычно в исключительных, особо тяжелых случаях, неоднозначны. Поэтому к операции прибегают лишь после того, как исчерпаны возможности консервативного лечения. Исключение составляют случаи, когда припадки вызываются операбельными образованиями типа гематом, опухолей и рубцов, сосудистыми мальформациями (например, артериовенозной мальформацией или кавернозной гемангиомой) или врожденными аномалиями. Операцию проводят под контролем электрокортикографии в специализированных центрах.

Некоторые нейрохирурги полагают, что психические расстройства, иногда наблюдаемые при височной эпилепсии, можно скорректировать, удалив эпилептогенный очаг. Однако не все разделяют эту точку зрения, и в настоящее время единственным показанием к хирургическому лечению считается устойчивость припадков к противосудорожной терапии.

Прогноз

Прогноз зависит от основного заболевания. Однако в любом случае парциальные припадки гораздо хуже поддаются лечению, чем первично генерализованные судорожные припадки. При сложных парциальных припадках в межприступном периоде часто обнаруживаются психические расстройства (например, шизофреноподобные расстройства при височной эпилепсии). Неизвестно, обусловлены ли они тем же заболеванием, которое вызывает припадки. Противосудорожные средства практически не оказывают влияния на психические расстройства в межприступном периоде. Для их лечения обычно используют нейролептики. Прогноз восстановления нормальной жизнедеятельности при наличии психических расстройств неблагоприятен. Простые парциальные припадки не сопровождаются психическими нарушениями, однако сами по себе трудно поддаются лечению, и эффект нередко приносят лишь токсические дозы противосудорожных средств.

Прочее

Роландическая эпилепсия

Синонимы: доброкачественная эпилепсия детства с центровисочными пиками, доброкачественная семейная эпилепсия детства с роландическими пиками, центротемпоральная эпилепсия

Определение и общие сведения

Роландическая эпилепсия - фокальная эпилепсия детства, характеризующаяся судорогами, состоящими из односторонних лицевых сенсорно-моторных симптомов и на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) - резкие двухфазные волны над роландическим регионом. Роландическая эпилепсия - это возрастная эпилепсия с отличным прогнозом.

Роландическая эпилепсия является наиболее распространенной детской эпилепсией и составляет 8-25% всех детских эпилепсий. По оценкам, заболеваемость составляет приблизительно 1/5 000 детей в возрасте до 15 лет.

Этиология и патогенез

Этиология роландической эпилепсии пока неизвестна. Вероятно, существует генетическая предрасположенность - у родственников чаще встречается роландическая эпилепсия, фебрильные судороги и расстройства спектра эпилепсии-афазии. Патогенез, по-видимому, связан с критической и уязвимой фазой созревания мозга.

Клинические проявления

Начало роландической эпилепсии происходит в возрасте от 3 до 12 лет у в остальном нормальных детей, пик манифестации приходится на 5-8 лет. Судороги обычно возникают во время сна или сонных состояний, они короткие односторонние сенсо-моторные (онемение, покалывание, слюнотечение), захватывают глотку, язык, лицо, губы, а иногда руки. Часто пропадает речь, в то время как понимание речи сохраняется. Судороги могут чередоваться на разных сторонах тела, а могут генерализоваваться. Длительные судроги могут сопровождаться постиктальной гемиплегией. У некоторых детей может наблюдаться избирательный нейропсихологический дефект, затрагивающее язык, внимание, зрительно-моторные навыки и поведение, но он обычно не переживает период активных приступов. Ремиссия судорог происходит в течение 2-4 лет после начала роландической эпилепсии. Большинство пациентов имеют <10 приступов судорог и 10-20% имеют один эпизод.

Диагностика

Диагностика роландической эпилепсии строится на клинических особенностях и результатах ЭЭГ, которые демонстрируют медленные, двуфазные, высоковольтные, центротемопоральные пики, активируемые во сне. Магнитно-резонансная томография мозга в норме.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз роландической эпилепсии включает в себя другие идиопатические очаговые эпилепсии детства - доброкачественную детскую затылочную эпилепсию, типа Панайотополуса и типа Гасто. Другие заболевания, вызывающие подобные симптомы, исключаются с помощью МРТ головного мозга.

Лечение

Большинство пациентов с одним или несколькими приступами судорог, лечения не требуют. Пациенты с частыми приступами (10-20%) могут нуждаться в лечении в течение короткого времени. В таких случаях предпочтительно использовать карбамазепин или вальпроат, даже если в редких случаях карбамазепин может иметь парадоксальный эффект.

Прогноз

Прогноз роландической эпилепсии является благоприятным, так как почти 90% пациентов излечиваются до наступления полового созревания. В редких случаях (<1%) болезнь может эволюционировать в нетипичную роландическую эпилепсию с лингвистическим, поведенческим и нейропсихологическим дефицитом. Агрессивное лечение стероидами в этих случаях может изменить течение болезни, можно наблюдать ремиссию нейропсихологического дефицита.

Дополнительная литература (рекомендуемая)

Browne, T. R., and Feldman, R. L. Epilepsy: Diagnosis and Management. Boston: Little, Brown, 1983.

Callaghan, N., Garrett, A., and Goggin, T. Withdrawal of anticonvulsant drugs in patients free of seizures for two years N. Engl. J. Med. 318:942, 1988.

http://www.orpha.net

Действующие вещества

• Габапентин
• Перампанел
• Ценобамат