Определение и общие сведения

Идиопатическая (доброкачественная) внутричерепная гипертензия характеризуется повышением ВЧД в отсутствие признаков объемного образования или гидроцефалии. Типичные симптомы — головная боль и отек дисков зрительных нервов. Изредка глазное дно не изменено. Около 90% больных составляют женщины с ожирением. Заболевание редко возникает после 45 лет. В большинстве случаев этиология остается неизвестной, хотя иногда отмечается связь с передозировкой витамина A, приемом тетрациклинов, назначением или отменой кортикостероидов, тромбозом мозговых синусов. Примерно у 5% больных на фоне отека диска зрительных нервов происходит снижение остроты зрения, которое при длительно сохраняющейся внутричерепной гипертензии может стать необратимым. Очаговые неврологические симптомы отсутствуют, за исключением редких случаев одно- или двустороннего поражения отводящего нерва, проявляющегося двоением в глазах.

Доброкачественная внутричерепная гипертензия: Диагностика

1. Сочетание головной боли и отека дисков зрительных нервов требует тщательного обследования для исключения объемного образования и гидроцефалии.

2. КТ позволяет выявить большинство супратенториальных и часть инфратенториальных поражений, способных вызвать отек дисков зрительных нервов. Особенно важно оценить состояние мозговых синусов. Размеры желудочков мозга уменьшены или нормальны. Увеличение желудочков указывает на гидроцефалию и тем самым исключает диагноз идиопатической внутричерепной гипертензии.

3. МРТ особенно полезна в диагностике обструкции венозных синусов, с которой можно спутать идиопатическую внутричерепную гипертензию.

4. Если перечисленные методы не выявили патологии и отсутствуют очаговые неврологические симптомы, то, несмотря на отек дисков зрительных нервов, люмбальная пункция безопасна. Диагноз идиопатической внутричерепной гипертензии подтверждается, если давление СМЖ повышено (обычно до 25—50 см вод. ст.), но ее состав нормален. Любые изменения в СМЖ (клеточный состав, содержание белка или глюкозы) служат показанием для дополнительного обследования.

5. Если КТ или МРТ выявляют изменения, при проведении люмбальной пункции необходима крайняя осторожность.

Доброкачественная внутричерепная гипертензия: Лечение

1. Примерно у трети больных уже первая люмбальная пункция приводит к спонтанной ремиссии. У остальных эффекта можно добиться с помощью повторных люмбальных пункций, которые вначале проводят ежедневно, затем — через два дня на третий, далее еженедельно и (при необходимости) ежемесячно. При каждой люмбальной пункции рекомендуют удалять такой объем СМЖ, чтобы давление становилось ниже 18 см вод. ст. (обычно до 30 мл).

2. При неэффективности повторных люмбальных пункций назначают преднизон (40—60 мг/сут) или дексаметазон (6—12 мг/сут). Эффект кортикостероидов обычно проявляется на первой неделе. При необходимости проводят повторные люмбальные пункции, назначают ацетазоламид (по 250—500 мг 3 раза в сутки) или фуросемид (40—80 мг/сут).

3. Необходимо внимательно следить за полями и остротой зрения. Если, несмотря на медикаментозную терапию, снижение зрения прогрессирует, показано хирургическое лечение (обычно — декомпрессия зрительного нерва).

4. Хотя в большинстве случаев идиопатическая внутричерепная гипертензия протекает доброкачественно и проходит через 6—12 мес, иногда на протяжении нескольких лет приходится проводить повторные курсы лечения.

Дополнительная литература (рекомендуемая)

1. Corbett, J. J. Idiopathic Intracranial Hypertension (Pseudotumor Cerebri). In: R. T. Johnson and J. W. Griffin (eds.), Current Therapy in Neurologic Disease (4th ed.). St. Louis: Mosby-Year Book, 1993.

2. Corbett, J. J., and Thompson, H. S. The rational management of idiopathic intracranial hypertension. Arch. Neurol. 46:1049, 1989.

3. Corbett, J. J., et al. Visual loss in pseudotumor cerebri: Follow-up of 57 patients from five to 41 years and a profile of 14 patients with permanent severe visual loss. Arch. Neurol. 39:461, 1982.

4. Kilpatrick, C. J., et al. Optic nerve decompression in benign intracranial hypertension. Clin. Exp. Neurol. 18:161, 1981.

5. Johnston P. K., Corbett, J. J., and Maxner, C. E. Cerebrospinal fluid protein and opening pressure in idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri). Neurology 41:1040, 1991.

6. Marcelis, J., and Silberstein, S. D. Idiopathic intracranial hypertension without papilledema. Arch. Neurol. 48:392, 1991.

7. Wall, M., and George, D. Idiopathic intracranial hypertension: A prospective study of 50 patients. Brain 114:155, 1991.

Действующие вещества

  • Маннитол