Определение и общие сведения
Возрастная макулодистрофия
Синонимы: Возрастная макулярная дегенерация, склеротическая макулодистрофия, инволюционная центральная хориоретинальная дистрофия, ВМД, возрастная макулопатия, связанная с возрастом макулярная дегенерация, старческая дегенерация жёлтого пятна и др.
Возрастная макулярная дегенерация - прогрессирующее заболевание, характеризующееся поражением макулярной зоны (центральной зоны сетчатки в заднем полюсе глазного яблока). Возрастная макулярная дегенерация может приводить к выраженному снижению остроты зрения и к выпадению центральных участков поля зрения. Наиболее значительные функциональные нарушения характерны для субретинальной неоваскуляризации с последующей атрофией ПЭС, особенно если патологический процесс захватывает центральную ямку (фовеа).
Эпидемиология
Чаще всего ВМД развивается у пациентов старше 65 лет. Общая поражённость населения увеличивается с возрастом: если доля людей с ранними проявлениями этой патологии в возрасте 65-74 лет составляет 15%, то в возрасте 75-84 лет уже 25%, а в возрасте 85 лет и старше - 30%. Соответственно, доля людей с поздними проявлениями ВМД в возрасте 65-74 лет составляет 1%; в возрасте 75-84 лет - 5%; в возрасте 85 лет и старше - 13%. Преобладающий пол больных - женский, причём у женщин старше 75 лет эту патологию отмечают в 2 раза чаще. В России заболеваемость ВМД составляет более 15 на 1000 населения.
Классификация
Определяя основные клинические формы ВМД, в практической офтальмологии чаще всего пользуются следующими терминами:
- "сухая" (или неэкссудативная, или атрофическая) форма;
- "влажная" (или экссудативная, или неоваскулярная) форма.
Для "сухой" формы характерна в первую очередь медленно прогрессирующая атрофия ПЭС (пигментный эпителий сетчатки) в макулярной зоне и расположенная под ним хориоидея, что приводит к локальной вторичной атрофии фоторецепторного слоя сетчатки. Кроме того, в этой зоне присутствуют друзы.
Таким образом, "сухую" (неэкссудативную) форму характеризуют:
- друзы в макулярной зоне сетчатки;
- дефекты ПЭС;
- перераспределение пигмента;
- атрофия ПЭС и хориокапиллярного слоя.
Под "влажной" формой понимают, как правило, прорастание новообразованных сосудов, берущих своё начало во внутренних слоях хориоидеи, через мембрану Бруха в образующееся (в норме отсутствующее) пространство между пигментным эпителием и сетчаткой. Неоваскуляризация сопровождается экссудацией в субретинальное пространство, отёком сетчатки и кровоизлияниями.
Для экссудативной формы характерны следующие стадии:
- экссудативная отслойка ПЭС;
- экссудативная отслойка нейроэпителия сетчатки;
- неоваскуляризация (под пигментным эпителием и под нейроэпителием сетчатки);
- экссудативно-геморрагическая отслойка ПЭС и/или нейроэпителия сетчатки;
- стадия рубцевания.
Иногда выделяют раннюю и позднюю стадии ВМД. Это аргументируют тем, что термины "экссудативная форма" и "неэкссудативная форма" не характеризуют тяжести процесса: например, к "сухой" форме можно отнести и друзы, и географическую атрофию.
Для ранней стадии характерны:
- локальные друзы;
- неравномерность пигментации ПЭС.
Для поздней стадии характерны:
- отслойка ПЭС;
- разрыв ПЭС;
- ХНВ (хориоидальная(субретинальная) неоваскуляризация);
- дисковидный (фиброваскулярный) рубец;
- географическая атрофия ПЭС.
Этиология и патогенез
Этиология не определена.
Патогенез
Возрастная макулярная дегенерация - хронический дегенеративный (дистрофический) процесс в ПЭС, мембране Бруха и хориокапиллярном слое (J.D.M. Gass, 1977). ПЭС участвует в метаболизме витамина А, синтезе меланина, продукции базального и апикального экстрацеллюлярного матрикса, в транспорте различных веществ между фоторецепторами. Одна из важнейших функций ПЭС - постоянное участие в фагоцитозе, лизисе и удалении тысяч сбрасываемых дистальных сегментов (дисков) фоторецепторов. Продукты распада при этом проходят через мембрану Бруха и удаляются хориокапиллярами.
Все клетки ПЭС с возрастом накапливают липофусцин в виде округлых желтоватых гранул с коричневым оттенком, окружённых липидными мембранами и обладающих аутофлюоресценцией. Липофусцин считают маркёром старения; с возрастом он накапливается не только в пигментном эпителии, но и в других тканях.
Сетчатка очень чувствительна к повреждениям, связанным с процессами окисления, что обусловлено постоянной высокой потребностью ткани в кислороде, наличием полиненасыщенных жирных кислот, воздействием света. "Жёлтый" макулярный пигмент играет роль естественных солнцезащитных очков: он абсорбирует коротковолновую часть синего света, участвуя таким образом в антиоксидантной защите макулы. Этот пигмент, состоящий из лютеина и зеаксантина, расположен во внутренних слоях сетчатки.
Друзы
Друзы - внеклеточные отложения эозинофильного материала между внутренним коллагеновым слоем мембраны Бруха и базальной мембраной ПЭС. Материал друз - продукты метаболизма клеток ПЭС. Наличие друз свидетельствует о вероятности развития более выраженной макулодистрофии. Как правило, пациенты, не имеющие других проявлений этой патологии, не отмечают ухудшения центрального зрения. Среди друз выделяют твёрдые, мягкие и сливные.
1. Твёрдые друзы заметны на глазном дне как мелкие, чётко очерченные очажки желтоватого цвета; их диаметр обычно не превышает 50 мкм. При биомикроскопии различима гиалиновая структура друз. При ФАГ выявляют характерную раннюю гиперфлюоресценцию, друзы заполняются одновременно, свечение прекращается поздно. Пропотевания из друз нет. Их считают относительно благоприятным проявлением процесса, однако, если рассматривать возможность прогрессирования заболевания в срок до 10 лет, наличие большого количества твёрдых друз (>8) может предрасполагать к появлению мягких друз и более тяжёлых проявлений макулодистрофии.
2. Мягкие друзы имеют большие размеры и обычно нечёткие границы. Обладают гранулярной структурой, выявляемой гистологически. При ФАГ определяют раннее накопление флуоресцеина при отсутствии его пропотевания, но могут быть и гипофлюоресцентными за счёт накопления липидов и нейтральных жиров. Риск прогрессирования заболевания до поздней стадии значительно выше. Мягкие друзы могут сливаться и вызывать отслойку ПЭС.
3. Сливные друзы могут приводить к отслойке ПЭС; к атрофическим изменениям сетчатки и хориокапилляров или к развитию субретинальной неоваскуляризации.
В динамике друзы могут подвергаться следующим изменениям:
-твёрдые друзы могут увеличиваться в размерах и превращаться в мягкие;
-мягкие друзы также могут увеличиваться, образовывать сливные друзы, что может приводить к отслойке ПЭС;
-внутри друз могут образовываться кальцификаты, выглядящие при офтальмоскопии как блестящие кристаллики;
-возможен и спонтанный регресс друз, хотя чаще всего они склонны к прогрессированию.
Клинические проявления
Клинические проявления ВМД:
- твёрдые друзы;
- мягкие друзы;
- усиление или ослабление пигментации ПЭС;
- атрофические очаги в макуле (географическая атрофия);
- неоваскуляризация хориоидеи;
- серозная или геморрагическая отслойка ПЭС;
- рубцовые очаги в макулярной зоне.
Дегенерация макулы и заднего полюса: Диагностика
Анамнез
При сборе анамнеза необходимо учитывать:
- жалобы пациента на снижение остроты зрения, трудности при чтении, особенно в условиях пониженной освещённости; иногда больные замечают выпадение отдельных букв при беглом чтении, метаморфопсии;
-длительность проявлений симптоматики;
-односторонний или двусторонний характер поражения;
-наличие сопутствующей патологии сердечно-сосудистой системы (в частности, артериальной гипертензии, атеросклеротического поражения сосудов), нарушений липидного обмена, СД, избыточной массы тела;
-курение;
-наследственность.
Желательно оценить влияние нарушения зрительных функций на качество жизни пациента.
Физикальное обследование
Физикальное обследование включает:
- определение остроты зрения с оптимальной коррекцией;
- тест Амслера;
- оценку цветоощущения при помощи таблиц Юстовой или Рабкина (монокулярно);
- биомикроскопию (для выявления других возможных причин появления симптоматики, например, возрастной катаракты);
- биомикроскопию сетчатки с использованием асферических линз 60 и/или 90 D, а также линзы Груби и различных КЛ (линзы Гольдманна, Майнстера и др.), после расширения зрачка кратковременно действующими мидриатиками.
Лабораторные исследования
Следует рекомендовать биохимический анализ крови с определением липидного спектра, сахара крови.
Инструментальные исследования
Для оценки функционального состояния органа зрения используют:
- периметрию, особенно компьютерную статическую периметрию, в частности макулярный тест и определение фовеальной чувствительности (при низкой остроте зрения используют обычную кинетическую периметрию, с соответствующим выбором размера и яркости объекта);
- электрофизиологические исследования (ганцфельд-ЭРГ, ритмическая ЭРГ, паттерн-ЭРГ, макулярная ЭРГ, мультифокальная ЭРГ).
Для выявления и документирования анатомических изменений в макуле применяют следующие методы.
• Цветное стереофотографирование глазного дна: существующие в настоящее время системы цифровой фотографии позволяют не только хранить и передавать информацию в цифровом виде, но и редактировать полученные изображения, накладывать их друг на друга.
• ФАГ - исключительно ценный дополнительный диагностический метод при этом заболевании, так как позволяет точнее определить структурные изменения и оценить динамику патологического процесса
• Ангиографию с индоцианин-зелёным - метод, не получивший пока столь широкого распространения, как ФАГ. Однако при ВМД этот метод может быть полезен, особенно в случаях скрытых неоваскулярных мембран, при наличии отслойки пигментного эпителия, непрозрачной субретинальной жидкости или геморрагий.
• ОКТ (Оптическая когерентная томография) может быть использована для диагностики изменений структур заднего полюса глаза на различных этапах развития ВМД. Измеряя толщину сетчатки, можно объективно проследить эффективность проводимой терапии
Дифференциальный диагноз
При "сухой" форме ВМД дифференциальную диагностику проводят с:
- периферически расположенными друзами;
- дегенерацией при высокой осложнённой близорукости (при ней, кроме изменений в макуле, отмечают и характерные атрофические изменения вокруг ДЗН, но друзы отсутствуют; наблюдают выраженную аномалию рефракции).
При "влажной" форме ВМД дифференциальную диагностику проводят с:
- высокой осложнённой миопией (значительная аномалия рефракции, лаковые трещины в заднем полюсе, миопические изменения у ДЗН);
- травматический разрывом сетчатки (как правило, на одном глазу; травма глаза в анамнезе, чаще всего разрыв идет концентрично ДЗН);
- ангиоидными полосами, когда на обоих глазах от ДЗН субретинально расходятся изогнутые линии красно-коричневого или серого цвета;
- синдромом предполагаемого гистоплазмоза глаз, когда на средней периферии и в заднем полюсе сетчатки выявляют мелкие желтовато-белые хориоретинальные рубцы, а также очаги рубцевания у ДЗН;
- друзами ДЗН;
- опухолями хориоидеи;
- рубцовыми очагами после лазеркоагуляции;
- воспалительной хориоретинальной патологией.
Дегенерация макулы и заднего полюса: Лечение
Цели лечения
- Достижение стабилизации патологического процесса, а не улучшение зрения - при наличии хориоидальных неоваскулярных мембран.
- Предупреждение осложнений (при "сухой" форме - появление субретинальной неоваскуляризации, при "влажной" - возникновение кровоизлияний различной локализации, усиление отёка сетчатки и т.д.).
- Предупреждение выраженной потери зрения, приводящей к инвалидизации.
- Сохранение остроты зрения, позволяющей пациенту самостоятельно себя обслуживать, - при далеко зашедшей патологии.
Показания к госпитализации
В подавляющем большинстве случаев пациентов с ВМД можно обследовать и лечить амбулаторно. В тех странах, где разрешено интравитреальное применение ингибиторов ангиогенеза, инъекции в СТ выполняют больным также без госпитализации (естественно, такую инъекцию выполняют с соблюдением условий асептики и антисептики).
Медикаментозное лечение
1. Препараты для улучшения регионарного кровообращения:
- винпоцетин по 5 мг 3 раза в день внутрь, курсами по 2 мес;
- пентоксифиллин по 100 мг 3 раза в день внутрь, курсами по 1-2 мес;
2. Стимулирующие препараты:
-препараты с экстрактом черники (например, миртилене форте) по 1 таблетке 2 раза в день внутрь, курсами по 2-3 нед;
3. Препараты для уменьшения отёка сетчатки:
Дексаметазон по 0,5 мл в виде субконъюнктивальных инъекций (10 инъекций); ацетазоламид по 250 мг 1 раз в день утром за полчаса до еды 3 дня (в сочетании с препаратами калия), затем после трёхдневного перерыва курс можно повторить.
Лазерное лечение
Цель лазерного лечения - снизить риск дальнейшего ухудшения зрения. Субретинальную неоваскулярную мембрану в пределах поражённых тканей полностью разрушают путём коагуляции аргоновым зелёным или криптоновым красным (длина волны 647 нм) лазерами, нанося интенсивные сливные коагуляты.
Альтернативой лазеркоагуляции стала фотодинамическая терапия. При лечении используют вертепорфин, производное бензопорфирина.
Хирургическое лечение
Удаление субретинальных неоваскулярных мембран
Информация для пациента
Пациенту следует рекомендовать вести здоровый образ жизни. Особенно важен отказ от курения, диета, богатая витаминами и микроэлементами, ограничение употребления жирной пищи. Следует избегать избыточной инсоляции, рекомендуют носить тёмные очки. Пациенту следует разъяснить необходимость приёма биологических добавок с антиоксидантными витаминами, лютеином и цинком.
При выявлении мягких друз офтальмолог должен рекомендовать пациенту ежедневно проводить самоконтроль при помощи решётки Амслера и обратиться к офтальмологу при появлении любых новых симптомов, так как этот тип друз сопровождается высоким риском снижения зрения.
Следует подчеркнуть, что многие пациенты с выраженной потерей центрального зрения на обоих глазах могут самостоятельно справляться со многим в своей каждодневной деятельности, особенно при использовании соответствующих вспомогательных средств, и у них до сих пор сохраняется хорошее качество жизни.
Больным с низкой остротой зрения можно рекомендовать так называемые средства помощи слабовидящим. Это устройства, различными способами увеличивающие изображения и усиливающие освещённость объектов. Среди таких устройств могут быть названы специальные увеличивающие очки, лупы с различными типами крепления, телевизионные системы с замкнутым контуром, различные цифровые камеры с проекцией изображений на экран. Средства помощи слабовидящим особенно важны для больных с низкой остротой зрения обоих глаз.
Прогноз
При наличии проявлений поздней стадии ВМД на одном глазу риск появления значительных патологических изменений на другом глазу составляет, по различным оценкам, от 4 до 15%. При этом приблизительно у 1/4 таких пациентов острота зрения при отсутствии лечения может снизиться до сотых в течение ближайших 12 мес.
По различным данным, лазеркоагуляция и транспупиллярная термотерапия позволяют сократить количество случаев тяжёлой утраты зрения до 23-46% (в зависимости от локализации процесса), фотодинамическая терапия с вертепорфином - в среднем до 40%, субмакулярная хирургия - до 19% (необходимо учесть, что лечение применялось пациентам с различными характеристиками патологического процесса, поэтому сравнение очень условно).
Профилактика
Пациентам с ВМД рекомендуют отказаться от курения, жирной пищи, меньше находиться под прямыми солнечными лучами. При наличии сопутствующей сосудистой патологии необходимы меры, направленные на её коррекцию. Рекомендуемая витаминотерапия и лечение с помощью микроэлементов будут рассмотрены ниже. Вопрос о целесообразности профилактической лазеркоагуляции сетчатки при наличии множественных друз пока не решён.
Прочее
Эпиретинальная мембрана
Определение и общие сведения
Эпиретинальная мембрана представляет собой полупрозрачную волокнисто-клеточную ткань на внутренней поверхности (пограничной мембраны) сетчатки.
Средний возраст диагностики 65 лет.
Этиология и патогенез
Чаще всего наблюдается идиопатическая эпиретинальная мембрана, вторичные формы отмечаются в сочетании с сосудистыми заболеваниями сетчатки, воспалительными заболеваниями, травмами, как осложнение после хирургического вешательства, опухолями или отрыве сетчатки.
Клинические проявления
Метаморфопсия, нечеткость зрения, монокулярная диплопия и микропсия. Подавляющее большинство пациентов бессимптомны.
Лечение
Лечение хирургическое.
Врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки
Синонимы: врожденная гипертрофия ПЭС, "след медведя", сгруппированная пигментация сетчатки
Определение и общие сведения
Врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки - это нарушение развития сетчатки, проявляющееся сгруппированной пигментацией, напоминающей след медведя.
Этиология и патогенез
Патогенез врожденной гипертрофии ПЭС неизвестен. Предполагают, что макромеланосомы в патологическом пигментном эпителии могут вызывать нарушения катаболической функции, обусловливая гибель клеток пигментного эпителия, что в свою очередь приводит к образованию лакун (очагов гипопигментации).
Клинические проявления
Для врождённой гиперплазии пигментного эпителия сетчатки характерна очаговая гиперпигментация. Сгруппированные пигментные пятна напоминают медвежий след. Цвет пигментных пятен может варьировать от серо-коричневого до чёрного, форма - овальная или круглая с гладкими или фестончатыми краями, вокруг пятен возникает обширная плакоидная область.
При данном заболевании лакуны могут быть одинокими и множественными. Скопления или маленькие пучки очаговых изменений называют сгруппированной пигментацией или "следом медведя". Величина пятен варьирует от размеров маленького диска до квадранта глазного дна. Характерной локализации не обнаружено. Макулярная область при данном заболевании редко вовлечена в патологический процесс. Заболевание протекает бессимптомно.
Очаги гиперпигментации в отдельных случаях имеют тенденцию к росту и малигнизации.
При ФАГ в ранней фазе заболевания можно увидеть крупные сосуды хороидеи, пересекающие лакуны. Нет ПЭС и слоя хориокапилляров. Гипофлюоресценцию можно обнаружить на всём протяжении гипертрофированного участка.
Диагностика
Световая микроскопия
Единственный слой гипертрофированных клеток пигментного эпителия - большие овальные пигментные гранулы. Отмечают дистрофию наружных и внутренних сегментов прилежащих фоторецепторов, утолщение мембраны Бруха, в гипопигментированных лакунах отсутствуют пигментный эпителий и фоторецепторные клетки. Хороидея не изменена.
Инструментальные исследования
В области гиперпигментации при проведении ФАГ можно обнаружить блокаду фоновой хороидальной флюоресценции. В зоне гипопигментированных лакун отмечают нормальный хороидальный кровоток. Покрывающая очаг поражения сеть сосудов невидима, в отдельных случаях можно обнаружить облитерацию капилляров, разреженность структур, микроаневризмы, просачивание флуоресцеина и сосудистые шунты. ЭРГ и ЭОГ не изменены. В поле зрения возникают относительные скотомы, увеличивающиеся с возрастом.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальную диагностику врожденной гипертрофии пигментного эпителия сетчатки проводят с меланомой, меланоцитомой, невусом хороидеи, реактивной гиперплазией пигментного эпителия после травмы, воспаления, кровоизлияний и приема токсических препаратов.
Лечение
Не проводят.
Прогноз
Ухудшения зрения не возникает, если макулярная область не вовлечена в патологический процесс.
Источники (ссылки)
Офтальмология [Электронный ресурс] / Аветисов С. Э., Егоров Е. А., Мошетова Л. К., Нероев В. В., Тахчиди Х. П. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970428924.html
Оптическая когерентная томография в диагностике глазных болезней [Электронный ресурс] / Под ред. А.Г. Щуко, В.В. Малышева - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970418147.html
Fraser-Bell S, Guzowski M, Rochtchina E, et al. Five-year cumulative incidence and progression of epiretinal membranes: the Blue Mountains Eye Study. Ophthalmology 2003;110(1):34-40.
Gillis K. Medicare Physician Payment Schedule Services for 2001 - A Summary of Claims Data. In: Physician Marketplace Report. Chicago: American Medical Association, 2003.
Gupta OP, Brown GC, Brown MM. A value-based medicine cost-utility analysis of idiopathic epiretinal membrane surgery. Am J Ophthalmol 2008;145(5):923-8.
Действующие вещества
- Афлиберцепт
- Вертепорфин
- Винпоцетин
- Гинкго двулопастного листьев экстракт
- Ранибизумаб
- Таурин
