Определение и общие сведения

Болезнь Меньера - заболевание внутреннего уха, характеризующееся периодическими приступами системного головокружения, шумом в ушах, потерей слуха по нейросенсорному типу.


Этиология и патогенез

Основные морфологические изменения при синдроме Меньера — растяжение стенок и увеличение объема эндолимфатического пространства (эндолимфатическая водянка). Причиной могут быть нарушение всасывания жидкости в эндолимфатическом мешочке или обструкция эндолимфатического протока.

Клинические проявления

Болезнь Меньера обычно начинается в 20—40 лет. Болезнь Меньера характеризуется внезапными приступами сильного вестибулярного головокружения, продолжающимися от нескольких минут до нескольких часов. Перед приступом, а иногда после него возникают чувство заложенности и распирания или шум в ухе, преходящая тугоухость. После приступа может длительно сохраняться нарушение равновесия, особенно заметное при ходьбе.

Течение характеризуется ремиссиями и обострениями. В начале заболевания нейросенсорная тугоухость (преимущественно на низкие звуки) носит эпизодический характер. В результате многократных приступов слух прогрессивно снижается, однако возможны периоды улучшения.

Дифференциальный диагноз

а. Во всех случаях необходимо исключить опухоль мостомозжечкового угла (в том числе шванному преддверно-улиткового нерва; см. гл. 4, п. IV.В). Опухоли этой локализации вызывают шум в ухе, снижение слуха, нарушение равновесия, однако лишь редко — приступы головокружения.

б. Причиной приступов головокружения и снижения слуха могут быть также инфекционный лабиринтит, перилимфатическая фистула, синдром Когана, синдром повышенной вязкости крови.

в. Врожденный сифилис. Симптомы поражения лабиринта при врожденном сифилисе часто появляются лишь в среднем возрасте и могут имитировать синдром Меньера. Treponema pallidum, персистирующие в височной кости, вызывают хроническое воспаление, приводящее к эндолимфатической водянке и дегенерации лабиринта. Течение прогрессирующее. В итоге поражаются оба уха. Все больные с двусторонней меньероподобной симптоматикой должны быть обследованы на латентный сифилис с помощью трепонемных реакций (в первую очередь РИФ-АБС), так как нетрепонемные реакции (в том числе реагиновый экспресс-тест и реакция VDRL) при сифилитическом лабиринтите могут давать отрицательные результаты.

Болезнь Меньера: Лечение

При приступе назначают постельный режим и вестибулолитические средства (см. табл. 4.3). Рациональный выбор лекарственных средств для профилактики приступов и оценка их эффективности затруднены из-за недостаточности знаний о патогенезе заболевания и непредсказуемости его течения (в том числе из-за возможности длительных спонтанных ремиссий). По данным последних исследований, любая из существующих схем лечения (включая плацебо) вызывает временное улучшение примерно у 70% больных.

Для лечения болезни Меньера была рекомендована диета с низким содержанием натрия в сочетании с диуретиками (тиазидами или ацетазоламидом); предполагалось, что это может уменьшить накопление жидкости в эндолимфатическом пространстве. Однако патофизиологическая целесообразность этой терапии не доказана, и в последние годы к ней прибегают реже. Предпринимались попытки лечить синдром Меньера транквилизаторами, нейролептиками, литием, блокадой звездчатого ганглия, сосудорасширяющими средствами (в том числе никотиновой кислотой, изоксуприном, папаверином, в/в введением гистамина). Однако ни у одного из этих средств не было выявлено достоверно большей эффективности, чем у плацебо.

Умеренный эффект получен при применении бетагистина (производное гистамина), который способствовал предотвращению приступов.

В небольшой части случаев при частых, тяжелых, устойчивых к лечению приступах показано хирургическое лечение. Идеальной операции при болезни Меньера не существует. Шунтирование эндолимфатического мешочка уменьшает головокружение у 70% больных, однако у 45% после операции слух продолжает снижаться. Интратимпанальное или системное введение ототоксических препаратов (гентамицина или стрептомицина) предотвращает приступы головокружения, но приводит к стойкому нарушению равновесия и нарастанию тугоухости. Деструктивные операции (селективное транстемпоральное пересечение вестибулярной части преддверно-улиткового нерва, лабиринтэктомия или транслабиринтная вестибулэктомия) показаны при постоянном тяжелом головокружении и выраженном одностороннем снижении слуха.

Дополнительная литература (рекомендуемая)

1. Brandt, T., and Daroff, R. B. The multisensory physiological and pathological vertigo syndromes. Ann. Neurol. 7:195, 1980.

Действующие вещества

  • Аминофенилмасляная кислота
  • Бетагистин
  • Винпоцетин
  • Винпоцетин/пирацетам
  • Дименгидринат
  • Диметилоксобутилфосфонилдиметилат
  • Дифенгидрамин
  • Лития карбонат
  • Пирацетам/циннариизин
  • Фенитоин
  • Хлорпромазин