Определение и общие сведения

Бериллиоз

Бериллиоз представляет собой гранулематозное интерстициальное заболевание легких, которое возникает при сенсибилизации к бериллию, опосредованное клетками иммуннитета в ответ на воздействие окружающей среды или профессионального контакта с бериллием. Сенсибилизация к бериллию предшествует развитию заболевания легких, которая проявляется хроническим сухим кашлем, утомляемостью, потерей веса, болью в груди и одышкой.

Среди работающих в контакте с бериллием заболеваемость бериллиозом невелика. Наибольшее число случаев заболеваний наблюдалось в 40-50-е годы, в период внедрения бериллия в промышленность, когда загрязнение воздушной среды значительно превышало ПДК. К особенностям бериллиоза относят отсутствие чёткой корреляции между дозой воздействующего вещества и развитием заболевания, а также возможность клинической манифестации болезни спустя много лет (до 20 лет) после прекращения контакта. Чаще заболевают женщины.

Этиология и патогенез

Бериллиоз развивается при воздействии труднорастворимых соединений бериллия.

Патогенез

Патогенез бериллиоза остаётся недостаточно ясным. Согласно основной гипотезе, ключевую роль играют иммунопатологические реакции. Однако значимость обнаруженных иммунных сдвигов (проявления гуморальной и клеточной сенсибилизации к бериллию, аутоантитела различной специфичности, активация синтеза IgA и IgG) не столь однозначна, так как однотипные изменения наблюдаются и у практически здоровых людей, работающих в контакте с бериллием. Лёгкие при бериллиозе увеличены в объёме, плотноватые. По всей ткани рассеяны беловато-сероватые узелки различной величины, встречаются участки эмфиземы, ателектаза. Внутригрудные лимфатические узлы увеличены, уплотнены, иногда спаяны. В межальвеолярных перегородках, стенках бронхиол и мелких бронхов - гранулёмы, состоящие из гистиоцитов с небольшим количеством расположенных преимущественно по периферии лимфоидных, плазматических клеток и многоядерных клеток Лангханса. В дальнейшем клеточные элементы замещаются коллагеновыми волокнами, а на поздних стадиях формируется склеротический узелок.

Вариант гена HLA-DPB1 (6p21.3) с присутствием глутаминовой кислоты в положении 69 аминокислот сопровождается гиперчувствительности к бериллию и развитием бериллиоза.

Клинические проявления

Клиническая картина характеризуется многообразием симптоматики с преобладанием признаков поражения лёгких. Своеобразный гранулематозный процесс может развиться не только в лёгких, где в основном локализуется бериллий, но и в других органах, куда он перемещается путём фагоцитоза или клетками системы мононуклеарных макрофагов. При попадании бериллия под кожу или в конъюнктиву глаза может возникнуть локальное гранулематозное поражение. Наблюдаются как стёртые, так и клинически выраженные формы болезни. Характерно постепенное начало болезни. Появляются жалобы на общую слабость, позднее - одышку при физической нагрузке, сухой приступообразный кашель, боли в груди различной интенсивности. Характерно значительное похудание (в течение 3-6 мес на 10-20 кг), субфебрилитет, а при прогрессирующем течении - фебрильная температура. При осмотре обращают на себя внимание цианоз, пальцы Гиппократа, небольшое увеличение периферических лимфатических узлов. При аускультации лёгких в нижних отделах выслушиваются мелкопузырчатые влажные, реже сухие хрипы, шум трения плевры. Характерно раннее нарушение DLсо, преобладание фибротического процесса в поздние периоды болезни, нарастание эмфиземы и спаечного процесса в плевральной полости. При прогрессировании заболевания нарастает лёгочная гипертензия и признаки перегрузки правых отделов сердца с явлениями сердечной недостаточности. Нередко отмечается увеличение печени.

Бериллиоз: Диагностика

В периферической крови количество эритроцитов свыше 5*1012 г/л, содержание гемоглобина повышено (155-180 г/л). СОЭ обычно в пределах нормы. В сыворотке крови отмечается гипергаммаглобулинемия, увеличение концентрации IgG, IgA. Рентгенологически бериллиоз характеризуется диффузными интерстициальными, линейно-сетчатыми или мелкопятнистыми образованиями в лёгких. Рентгенологическая картина не всегда адекватна клиническим проявлениям заболевания, что связано с его тенденцией к интермиттирующему течению. Обострения, сменяющиеся ремиссией, так же, как и начало заболевания, могут быть спровоцированы интеркуррентной инфекцией, стрессом и т.д. Именно для обострения бериллиоза характерно многообразие ранее описанной клинической симптоматики. В лёгких наряду с распространением гранулематозного процесса формируется буллёзная эмфизема, нередко осложняющаяся повторными спонтанными пневмотораксами. Появляются признаки декомпенсации лёгочного сердца, которые могут привести к летальному исходу. Диагностика бериллиоза базируется на данных подробного профессионального маршрута, устанавливающего факт контакта с бериллием. К специфическим методам диагностики относятся кожная проба Куртиса, выявление сенсибилизации к бериллию in vitro: выявление антител к бериллию в сыворотке крови в реакции пассивной гемагглютинации, реакции специфической агломерации лейкоцитов; определение сенсибилизированных лимфоцитов в реакции торможения миграции лейкоцитов с сульфатом бериллия и в реакции бласттрансформации лимфоцитов; а также морфологические данные (выявление специфических гранулём в лёгочной ткани).

Дифференциальный диагноз

Основным дифференциальным диагнозом бериллиоза являются саркоидоз, туберкулез, а также другие профессиональные заболевания легких, например силикоз.

Бериллиоз: Лечение

Для лечения бериллиоза используют системные глюкокортикостероидные препараты в средних дозах: 20-30 мг преднизолона в сутки (или другие ГКС в эквивалентной дозе) длительными курсами с постепенным снижением суточной дозировки. В ранних стадиях процесса при своевременном назначении ГКС довольно быстро удаётся добиться ремиссии заболевания. По показаниям проводят симптоматическую терапию.

Источники (ссылки)

Пульмонология [Электронный ресурс] / Под ред. А.Г. Чучалина - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970410769.html

http://www.orpha.net

Действующие вещества

  • Гидрокортизон
  • Дексаметазон
  • Метилпреднизолон
  • Преднизолон