Определение и общие сведения
Болезнь Менетрие
Синонимы: гигантский гипертрофический гастрит, гипопротеинемическая гипертрофическая гастропатия
Заболевание чаще развивается у мужчин после 50 лет, характеризуется гиперплазией и утолщением слизистой оболочки.
Этиология и патогенез
Этиология в настоящее время неизвестна, но считается, что болезнь Менетрие является приобретенным заболеванием и вызвана усиленной сигнализацией рецептора эпидермального фактора роста (EGFR) в слизистой оболочке желудка с локальным перепроизводством трансформирующего фактора роста-альфа (TGF-альфа). У детей некоторые случаи болезни Менетрие были связаны с цитомегаловирусом, а у взрослых с Helicobacter pylori, однако возможную роль этих инфекций еще предстоит выяснить. Редкие семейные случаи болезни Менетрие указывают на возможный генетический компонент в этиологии щаболевания. Механизм(ы), лежащий в основе канцерогенеза при болезни Менетрие, остается неизвестным.
Клинические проявления
Обычно возраст начала болезни Менетрие составляет от 30 до 60 лет (в среднем 55 лет), хотя сообщалось о детских случаях, которые часто имеют внезапное начало и спонтанную регрессию. У взрослых начало часто развивается постепенно с широким спектром клинических проявлений. Пациенты обычно демонстрируют боли в брюшной полости, рвоту и тошноту. Часто обнаруживается отек периферических тканей. Другие симптомы включают в себя астению, анорексию и потерю веса. Некоторые пациенты с болезнью Менетрие имеют лишь незначительные проявления или бессимптомны. Потеря белка из желудочно-кишечного тракта приводит к гипоальбуминемии и периферическим отекам. Изъязвление слизистой оболочки также наблюдается и может привести к желудочно-кишечному кровотечению. Течение болезни имеет тенденцию к прогрессированию и может приводить к развитию аденокарциномы желудка в 2-15% случаев. Осложнения включают в себя тяжелые или рецидивирующие инфекции и сосудистую тромбоэмболию.
Другие гастриты: Диагностика
Болезнь Менетрие подозревается на основании набора клинических признаков и симптомов, но формальных диагностических критериев нет. Диагностика требует проведения гастроскопического обследования, выявляющее увеличение складок слизистой оболочки желудка с их утолщением, в первую очередь в теле желудка; биопсии, предпочтительно полной толщины слизистой оболочки желудка, которая обнаруживает характерные гистологические особенности (обширная гиперплазия фовеолярной области с морфологией „штопора“ в отсутствие искажения общей линейной архитектуры, уменьшением или исчезновением париетальных клеток, признаки хронического воспаления с рассеянными кластерами эозинофилов и рассеянными прядями гладких мышц между слизистыми железами). Секреция желудочной кислоты обычно заметно снижается или отсутствует, тогда как секреция слизистой желудка повышается. Уровни гастрина в сыворотке остаются относительно нормальными.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз болезни Менетрие включают синдром Золлингера-Эллисона, гипертрофическую гиперсекреторную гастропатию, гипертрофический лимфоцитарный гастрит, инфильтрационное новообразование, полипы и полипозные синдромы (например, синдром юношеского полипоза, синдром Пейтца-Егерса и аденокарциному желудка и проксимальный полипоз желудка).
Другие гастриты: Лечение
Стандартного лечения болезни Менетрие нет. У некоторых пациентов лечение может быть ограничено поддерживающей терапией с использованием высокобелковой диеты. Противоречивые результаты были достигнуты при использовании антихолинергических препаратов, терапии подавления кислотности, терапии цитомегаловирусной инфекции у детей и эрадикации H. pylori у взрослых. Успешно использовался цетуксимаб, EGF-нейтрализующее моноклональное антитело. Если есть опасения по поводу злокачественной трансформации или в тяжелых случаях, может потребоваться частичная или полная гастрэктомия. Хотя официальной рекомендации нет, эндоскопический мониторинг может проводиться каждые 1-3 года.
Прогноз
Болезнь Менетрие имеет тенденцию к прогрессирующему течению. Большинство пациентов в конечном итоге нуждаются в гастрэктомии, либо из-за ухудшения симптомов, либо из-за риска развития рака желудка. Риск злокачественной трансформации недостаточно хорошо изучен.
Прочее
- K29.6.0* Гастрит анацидный
- K29.6.1* Гастрит гиперацидный
Источники (ссылки)
http://www.orpha.net
Основы внутренней медицины [Электронный ресурс] / Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеев, В. С. Моисеев ; под. ред. В. С. Моисеева. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427729.html
