Определение и общие сведения
Аутосомно-доминантная дисплазия ногтей
Синонимы: дистрофия двадцати ногтей, тотальная ониходистрофия
Аутосомно-доминантная дисплазия ногтей является идиопатической дистрофией ногтей, начинается в раннем детстве и характеризуется чрезмерным образованием продольных бороздок ногтей и потерей их блеска. Патология затрагивает все 20 ногтей.
Несколько семей были описаны. Наследование аутосомно-доминантное.
Дифференциальный диагноз
Гистопатологические анализ должен исключить плоский лишай и другие кожные заболевания.
Дистрофия ногтя: Лечение
Заболевание постепенно разрешается самостоятельно.
Прочее
Продольные борозды ногтя
Образование продольных борозд связывают с нарушениями периферического кровообращения, травматическими повреждениями матрицы или ложа ногтя, они возникают при красном плоском лишае, псориазе, болезни Дарье, подагре, ревматоидном артрите.
Борозды на ногтевых пластинках могут быть единичными, располагаясь преимущественно в центральной области ногтевой пластинки, или множественными, занимая всю поверхность ногтя. Встречаются случаи образования двух борозд по боковым краям ногтя (гипертензия, коронарная недостаточность, заболевания спинного мозга, болезнь Дарье), при этом центральная часть ногтевой пластинки представляется более широкой и несколько уплощенной с двумя узкими зонами по бокам. Лечение этой формы дистрофии также предусматривает устранение и профилактику провоцирующих факторов.
Онихорексис
Онихорексис (онихоклазия) - термин, обозначающий расщепление ногтевой пластинки в продольном направлении со свободного края за счет повышенной ломкости. Вначале борозда расщепляется на свободном крае ногтя, затем образовавшаяся трещина увеличивается в длину, по направлению к матриксу ногтя. В зависимости от характера заболевания, лежащего в основе дистрофии ногтей, онихорексис чаще возникает на пальцах кистей, реже на отдельных пальцах стоп. Онихорексис нередко сочетается с наперстковидной дистрофией, онихолизом при экземе, псориазе и особенно отчетливо выражен при красном плоском лишае. Продольные борозды и трещины ногтей нередко развиваются у больных лепрой, с варикозной болезнью, эндокринной патологией, могут возникнуть при онихомикозе, контакте с химическими веществами. Необходимо тщательно анализировать анамнез, проводить обследование больных.
Онихошизис
Онихошизис - расщепление ногтевой пластинки в поперечном направлении, параллельно свободному краю ногтя. При этом ноготь растет до свободного края нормально, после чего он начинает расщепляться на слои, обламываясь или продолжая расти в виде тонких пластинок, лежащих одна на другой. Воспалительные явления мягких тканей отсутствуют.
Если ногтевые пластинки коротко остригать, они приобретают нормальный вид, но отросший свободный край может вновь расслаиваться.
Механизм развития онихошизиса неясен. Он нередко развивается у больных экземой, красным плоским лишаем, а также после часто повторяющихся травм.
Лечение онихорексиса и онихошизиса направлено на устранение провоцирующих факторов, применяются ангиопротекторы, седативные препараты. Из наружных средств используются ванночки, аппликации нафталано-дегтярных мазей, парафина, озокерита, другие физиотерапевтические методы. Следует избегать травм, мацерации кожи пальцев и коротко обрезать ногти.
Онихомадезис
Онихомадезис - отделение ногтевой пластинки от ложа с проксимального края. В отличие от медленно прогрессирующего онихолиза, онихомадезис развивается обычно бурно и в короткие сроки, сопровождается деструкцией ногтевой пластинки
Онихомадезис ногтей кистей и стоп может возникнуть на одном или нескольких пальцах. Процесс чаще протекает остро, с воспалительными явлениями, болезненностью, реже без субъективных ощущений. Онихомадезис может возникнуть после травмы ногтевой фаланги пальца, при повреждении кутикулы и последующем присоединении кандидозной или бактериальной инфекции, при тяжелой форме гнездной алопеции.
Причина онихомадезиса чаще всего связана с нарушением кровообращения и патологией матрицы ногтя. При восстановлении кровообращения отрастает новая здоровая ногтевая пластинка, однако при рецидивирующем онихомадезисе процесс может завершиться атрофией ногтевого ложа и анонихией.
Лечение больных, страдающих онихомадезисом, может быть эффективным лишь в случаях, когда удается установить этиологию этой дистрофии, поэтому необходимо провести лабораторные исследования на наличие возбудителя и его идентификацию, клинические и биохимические анализы крови и мочи. Терапевтические мероприятия должны быть направлены на восстановление нормальной функции матрицы и матрикса ногтя, улучшение кровоснабжения, устранение расстройств нейротрофического характера. Больным проводятся витаминотерапия, массаж пальцев, новокаиновые блокады, рекомендуются назначение ангиопротекторов, желатина внутрь, лечение соответствующего заболевания.
Ломкость ногтей
Ломкость ногтевых пластинок относится к числу наиболее часто встречающихся дистрофий, развивающихся преимущественно у женщин и сочетающихся с другими проявлениями ониходистрофий. Процесс, как правило, начинается со свободного края ногтевой пластинки, разрушаются все слои или лишь верхний слой, оставляя неровный бахромчатый край. Повышенная ломкость ногтей может возникать в результате маникюра, воздействия различных химических веществ.
Она может развиваться при гипотиреозе, лепре, сифилисе. В этих случаях лечение основного заболевания может привести к устранению ломкости ногтей. Встречаются случаи врожденной ломкости ногтей. Особенно ломки тонкие ногтевые пластинки. Для лечения ломкости ногтей рекомендуются витамин А по 200 тыс. ЕД внутрь в течение длительного времени, препараты кальция и желатина. Полезен ежедневный массаж пальцев на ночь.
Койлонихия
Койлонихия характеризуется образованием более или менее глубокого блюдцеобразного вдавления на поверхности ногтевой пластинки, при этом ее толщина и цвет не меняются.
Койлонихия формируется обычно на ногтевых пластинках кистей, наиболее часто на II и III пальцах, очень редко встречается на стопах. Чаще поражается несколько ногтевых пластинок, но иногда в патологический процесс вовлекаются все ногти кистей.
Точный механизм койлонихии не выяснен, однако существует мнение, что она может быть наследственной. Описаны случаи койлонихии в нескольких поколениях, что дает возможность относить их к врожденным аномалиям.
В ряде случаев койлонихия формируется у больных онихомикозами, при онихофагии.
Симптом наперстка
Симптом наперстка (наперстковидная или точечная ониходистрофия ногтей) нередко встречается при некоторых дерматозах и системных заболеваниях. Чаще такие изменения наблюдаются на кистях.
Клинически эта дистрофия характеризуется появлением на поверхности ногтевой пластинки мелких, точечных вдавлений или ямок. При псориазе они имеют округлую форму, при позднем сифилисе - овальную или удлиненную. Число ямочек на поверхности ногтя колеблется в широких пределах - от 1-2-3 до большого количества, при этом ногтевая пластинка становится шероховатой и напоминает поверхность наперстка. Наперсткообразные углубления при экземе большей частью незначительны, при псориазе, сифилисе они более выражены. В одних случаях ямки беспорядочно рассеяны на поверхности ногтя, в других расположены параллельными рядами, в виде коротких поперечных или продольных линий. Симптом наперстка встречается при псориазе, экземе, эксфолиативном дерматите, алопеции, витилиго и других заболеваниях.
Наперстковидная ониходистрофия может предшествовать развитию красного плоского лишая, экземы, псориаза, что дает основание рассматривать ее как маркер и предвестник серьезного дерматоза.
Срединная каналиформная дистрофия ногтей Хеллера
Этот вид дистрофии может быть проявлением красного плоского лишая, других дерматозов, возникать в результате травмы, опухоли в зоне матрикса. Клинически чаще наблюдается глубокая каналообразная борозда шириной 4-5 мм в центральной части ногтевой пластинки, берущая начало у корня ногтя, постепенно продвигающаяся к свободному краю и разделяющая его на две равные половины. Иногда продольные борозды бывают большей ширины, но менее глубокие, с пластинчатым шелушением на дне, с трещинами и расщеплением на дистальном крае ногтевой пластинки, встречается локализация борозды на боковых частях ногтевой пластинки. Чаще поражаются ногтевые пластинки I пальцев кистей, реже - все остальные ногти. Описаны случаи возникновения этой патологии у членов одной семьи.
Гапалонихия
Гапалонихия характеризуется выраженным размягчением ногтевых пластинок, которые легко сгибаются и обламываются с образованием трещин по свободному краю. Патогенез этой ониходистрофии сложен и связан с нарушением метаболизма серы в процессе образования кератина в ногтевых пластинках.
Узуры ногтей
Узуры ногтей возникают на свободном крае ногтевой пластинки в результате профессиональных травм ногтевых пластинок, онихофагии, постоянного расчесывания кожи при зудящих дерматозах. Поэтому свободный край ногтевых пластинок кистей от постоянного трения о кожу стачивается, становится закругленным, несколько вогнутым, их площадь уменьшается, поверхность приобретает глянцевый, лоснящийся, полированный вид.
Платонихия
Платонихия - довольно редко встречающаяся дистрофия ногтевых пластинок, при которой их поверхность выглядит плоской, без физиологических выпуклостей (HellerJ., 1910).
Платонихия может быть результатом врожденной аномалии или приобретенной под влиянием профессиональных факторов, при некоторых хронических заболеваниях, например псориазе, циррозе печени и др. И в том и в другом случае обычно наблюдается поражение всех или большинства ногтевых пластинок.
Трахионихия
Трахионихия носит полиэтиологический характер, может быть идиопатической и симптоматической (при псориазе, экземе, АД (атопический дерматит), красном плоском лишае, гнездной алопеции). При трахионихии ногтевая пластинка становится шероховатой, тусклой, покрытой мелкими тонкими чешуйками и продольными бороздками. Могут наблюдаться в большом количестве точечные вдавления, зазубренность, трещины свободного края ногтей, исчезновение луночки. Форма ногтевых пластинок изменяется по типу койлонихии.
Старческие ногти
Установлено, что ногтевые пластинки кистей и стоп с возрастом часто претерпевают выраженные дистрофические изменения. Наиболее характерные стигмы для сенильных ногтей - появление продольных борозд с расщеплением и образованием продольных поверхностных трещин.
Одним из частых признаков такой ониходистрофии является постепенная утрата прозрачности. Ногти становятся тусклыми, приобретая сероватую или желтоватую окраску, на их поверхности появляются продольные бороздки, число их с возрастом увеличивается. Толщина ногтей у одних пациентов может оставаться нормальной, у других истонченные ногтевые пластинки теряют кривизну, становятся плоскими, рост их замедляется. Луночки ногтей нередко становятся незаметными, и их можно обнаружить, лишь отодвинув назад кутикулу.
Дистрофия ногтей наступает и при преждевременном старении (синдром Клода Гужеро). Кожа становится сухой, дряблой, морщинистой, выпадают зубы и волосы, отмечается атрофия гениталий.
Лечение дистрофий ногтей
Лечение ониходистрофий должно быть комплексным и включать несколько важных моментов. Если ониходистрофия вызвана каким-либо заболеванием, то терапию необходимо начинать с мероприятий, направленных на излечение основного заболевания. Пациентам назначаются сосудистые препараты, направленные на улучшение микроциркуляции, - пентоксифиллин, аскорбиновая кислота + рутозид (аскорутин) по 1 таблетке 3 раза в день. В качестве кератопластических средств рекомендуются витамины А, Е - аевит, ретинола пальмитат по 200 тыс. ЕД/сут. Назначаются также препараты кальция и цинка, меди. Можно рекомендовать прием в течение 3-4 мес желатина в виде фруктового желе в суточной дозе 5-7 г.
Очень важны адекватный уход за ногтевыми пластинками и щадящий режим. Необходимо исключить или свести к минимуму контакт с раздражающими веществами, исключить вероятность травмирования ногтевых пластинок и околоногтевой зоны. В качестве местного лечения можно порекомендовать теплые ванночки с морской солью, контрастный душ, массаж пальцев.
Источники (ссылки)
Дерматовенерология [Электронный ресурс] / под ред. Ю. С. Бутова, Ю. К. Скрипкина, О. Л. Иванова - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427101.html
http://www.orpha.net
