Определение и общие сведения
Панникулит
Панникулит - воспаление подкожной жировой клетчатки, развивающееся в жировых дольках или в междольковых перегородках. Выделяют более десяти разновидностей панникулитов. Самая частая форма панникулита - спонтанный панникулит, встречающийся более чем в половине случаев.
Классификация
Панникулиты искусственно подразделяют на кожные и висцеральные, предлагая для них различные названия: панникулит Вебера-Крисчена для кожного варианта (при отсутствии лихорадки - спонтанный панникулит Ротманна-Макаи), системная болезнь Вебера-Крисчена, или системный узловатый панникулит.
Этиология и патогенез
В качестве пускового механизма в возникновении панникулитов рассматривают различные инфекции, травмы, лекарственную непереносимость. Например, стероидный вариант, наблюдаемый у детей через 1-2 нед после прекращения глюкокортикоидной терапии. Холодовой панникулит появляется после воздействия низких температур, а искусственный развивается от введения различных препаратов. Эозинофильный панникулит считают проявлением неспецифической реакции при ряде кожных и системных заболеваний (при укусах насекомых, инъекциях). Кристаллический панникулит обусловлен отложением микрокальцинатов при гиперкальциемии, гиперурикемии.
Большое значение в патогенезе спонтанного панникулита отводят нарушениям процессов перекисного окисления липидов. Антигены разрушенных клеток стимулируют продукцию антител, приводя к нарушению иммунного гомеостаза.
Клинические проявления
Клиническая картина спонтанного панникулита напоминает начало острого инфекционного заболевания или так называемую сывороточную болезнь. Инкубационный период отсутствует, заболевание начинается с недомогания, головной боли, иногда боли в мышцах, суставах и сопровождается лихорадкой различной выраженности (температура тела 37-40 °С). Заболевание протекает приступообразно с ремиссиями разной продолжительности. Для спонтанного панникулита патогномонична триада симптомов:
- лихорадка;
- наличие чрезвычайно болезненных узлов;
- тенденция к рецидивам.
Основными клиническими проявлениями панникулитов являются узлы, залегающие в подкожной жировой клетчатке. Узлы могут локализоваться на разной глубине и практически на любом участке кожного покрова. Однако у большинства больных узлы располагаются на нижних и верхних конечностях, ягодицах, реже - на груди и молочных железах, животе, кистях, лобке, щеках. Они редко бывают единичными, чаще имеют диссеминированный, множественный характер. Узлы располагаются изолированно, иногда сливаясь в конгломераты различного размера и образуя на поверхности обширные опухолевидные очаги с неровной, бугристой поверхностью и расплывчатыми границами. Узлы обычно не вскрываются, при рассасывании на их месте остаются участки атрофии.
В некоторых случаях на поверхности единичных узлов или конгломератов появляется флюктуация, узлы вскрываются, выделяя желтоватую пенистую массу.
Различают три варианта кожных проявлений спонтанного панникулита:
- узловатый;
- бляшечный;
- инфильтративный.
При узловатой форме единичные и множественные узлы от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре располагаются изолированно друг от друга, не сливаются, имеют четкие границы. Окраска элементов варьирует от цвета нормальной кожи до ярко-розовой в зависимости от глубины расположения в подкожной клетчатке.
При бляшечной форме отдельные узлы, сливаясь в конгломераты различного размера, занимают иногда всю поверхность голени, бедра, плеча, что может приводить к отеку и выраженной болезненности вследствие сдавления сосудисто-нервных пучков. Поверхность таких бляшек-конгломератов бугристая, границы их расплывчаты, консистенция плотноэластическая, доходящая иногда до склеродермоподобной. Цвет конгломератов от розового до синюшно-багрового.
При инфильтративной форме панникулита на поверхности отдельных узлов или конгломератов появляется флюктуация, цвет очагов становится ярко-красным или багровым. Очаги принимают вид опухолевидных инфильтратов, но в отличие от последних при вскрытии отделяют желтоватую пенистую массу. Больным часто выставляют диагноз «абсцесс» или «флегмона», хотя при вскрытии очагов обычного гнойного содержимого не получают. Длительность заболевания колеблется от нескольких недель до нескольких десятков лет. Она не определяет характера течения болезни и не может служить дифференциально-диагностическим и прогностическим критерием.
Выделяют следующие формы болезни:
- хроническую;
- подострую;
- острую.
При хронической форме спонтанного панникулита независимо от остроты начала заболевания дальнейшее его течение имеет благоприятный для жизни характер. Общее состояние больных обычно не нарушено, а возможные рецидивы, наблюдаемые через различные промежутки времени, не отличаются по тяжести от предыдущих. При хроническом течении ремиссии продолжаются долго. Несмотря на отсутствие изменений во внутренних органах, у большинства больных при обследовании обнаруживают различные отклонения в биохимических показателях крови, отражающих функциональное состояние печени.
Подострое течение характеризуется выраженными общими симптомами, заключающимися в длительной гектической лихорадке, нарастающей слабости, изменениях в общем (лейкопения, увеличение СОЭ) и биохимическом анализах крови, указывающих на участие печени в патологическом процессе. Количество кожных высыпаний с каждым рецидивом у некоторых больных уменьшается (в терминальной стадии они могут исчезнуть), а у других больных - увеличивается.
Гистологическая картина панникулита представлена инфильтрацией гиподермы воспалительными или неопластическими клетками. Эпидермис и дерма в патологический процесс обычно не вовлекаются. Основные изменения отмечаются в подкожной жировой клетчатке в виде очагового неспецифического гранулематозного воспаления с замещением жировой ткани соединительной.
Септальные панникулиты характеризуются воспалительными изменениями в основном в соединительнотканных перегородках между жировыми дольками, лобулярные панникулиты - преимущественным поражением непосредственно самих жировых долек.
Панникулит неуточненный: Диагностика
Для диагностики панникулитов ведущее значение отводится тщательному изучению анамнеза и обследованию пациента. При постановке диагноза панникулита необходимо учитывать локализацию высыпаний, связь с возможными инъекциями лекарственных препаратов, инфекцией или травмой. Большую помощь оказывают лабораторные исследования, например культуральная диагностика, определение концентрации антинуклеарных антител, а1-антитрипсина. Решающее значение имеют биопсия кожи и иммуногистологическое исследование, которые показаны при пролиферативных заболеваниях. Рентгеновский микроанализ применяют при травматическом панникулите для определения инородных тел.
В диагностике спонтанного панникулита необходимо учитывать клиническую картину - наличие узлов в подкожной клетчатке, локализующихся преимущественно в местах, богатых жировой тканью (бедра, ягодицы, живот, поясничная область, щеки, молочные железы), динамику течения дерматоза (рецидивирующий характер), нарушение общего состояния (лихорадка, артралгии, миалгии), отклонения в биохимических анализах крови, а также гистопатологические данные (обнаружение «пенистых клеток»).
Дифференциальный диагноз
Спонтанный панникулит следует дифференцировать от различных форм панникулитов, дерматозов, при которых узловатые элементы локализуются в подкожной клетчатке.
Различные травмы (холодовые, инъекции минеральных масел, лекарственных препаратов) могут вызывать образование болезненных подкожных узлов. Например, олеогранулема, парафинома появляются спустя некоторое время после введения под кожу масляных растворов: парафина, вазелина. Узлы локализуются в местах введения перечисленных веществ в подкожной клетчатке. Гистологически обнаруживают гранулемы с большим количеством жировых капель в виде полостей, напоминающих швейцарский сыр.
Липодистрофия проявляется «вдавлением» кожи, обусловленным изменениями подкожной жировой клетчатки по типу липоатрофии или липогипертрофии. Липоатрофия чаще всего связана с инсулинорезистентностью при сахарном диабете 2-го типа, а также обусловлена применением инъекционных форм глюкокортикоидов и инсулина. Липогипертрофия развивается при повторных инъекциях высокоочищенного свиного инсулина. Микроскопически липоатрофия характеризуется «коллапсом» жировых долек вследствие образования липоцитов различных размеров и многочисленных капилляров в строме дермы. При липогипертрофии обнаруживают увеличенные в размерах липоциты, вторгающиеся в среднюю часть дермы.
Ферментативный панникулит также проявляется болезненными подкожными узлами, но возникает на фоне панкреатита и рака поджелудочной железы.
Наиболее трудно дифференцировать спонтанный панникулит с узловатой эритемой в классическом варианте. Узловатая эритема начинается остро. Узлы локализуются симметрично на переднебоковых поверхностях голеней, имеют характерное изменение окраски (от ярко-красного до синюшного - симптом «цветения синяка»). Разрешаются узлы без распада и изъязвления, оставляя после себя лишь проходящую пигментацию. При гистологическом исследовании последовательно отмечают признаки продуктивного воспаления в сосудистой стенке, а затем деструктивные изменения вплоть до фибринозного некроза с периваскулярной инфильтрацией из лимфоидных и гистиоцитарных элементов. В инфильтратах - многоядерные гигантские клетки. Узлы при мигрирующей узловатой эритеме Бевферштедта, в отличие от узлов при спонтанном панникулите, располагаются на голенях асимметрично, склонны к периферическому росту.
Хроническая форма узловатой эритемы, обычно идентифицируемая как нодулярный васкулит Монтгомери-О'Лири-Баркера, характеризуется появлением овальных или округлых узлов, слегка возвышающихся над уровнем кожи, плотноватой консистенции, малоподвижных, величиной от горошины до ореха. Чаще узлы множественные. Преимущественная локализация - области коленных суставов, бедер, ягодиц. В редких случаях узлы могут изъязвляться; после их заживления остается пигментация, а не атрофия, как при спонтанном панникулите.
При индуративной эритеме Базена узлы величиной со сливу, с нечеткими границами, чаще одиночные, локализуются на задней поверхности голеней, в области икроножных мышц, имеют бледную синюшную окраску, рецидивируют в холодное и сырое время года. Нередко у больных обнаруживают различные признаки туберкулезной интоксикации, сочетание ее с другими формами туберкулеза. Общее состояние изменяется редко. При гистологическом исследовании выявляют бугорковые инфильтраты в подкожной клетчатке, состоящие из эпителиоидных клеток с центральным творожистым некрозом, что не характерно для спонтанного панникулита.
При глубоких подкожных саркоидах Дарье-Русси узлы величиной со сливу, безболезненные, сливаясь, могут образовывать большие уплотнения с бугристой поверхностью, спаянные с кожей, которая приобретает вид апельсиновой корки (при спонтанном панникулите этого не наблюдают). Кроме того, патоморфологически саркоид Дарье-Русси - туберкулоидная гранулема с эпителиоидно-клеточным строением инфильтрата, наличием гигантских клеток как типа Лангханса, так и типа инородных тел, что не характерно для спонтанного панникулита.
В отличие от спонтанного панникулита глубокая форма красной волчанки Ирганга-Капоши характеризуется развитием глубоких инфильтратов в подкожной клетчатке. Они располагаются на лице, реже - на верхних и нижних конечностях. Процесс заканчивается образованием рубцов. Гистологически выявляют массивную гистиолимфоцитарную инфильтрацию в глубоких слоях гиподермы с участками фибриноидного некроза, признаками коллагенизации и поражением сосудов, ведущим к их закупорке.
Люпус-панникулит наблюдают обычно у женщин в возрасте 30-50 лет, когда появляются один или несколько глубоких плотных инфильтратов до нескольких сантиметров в диаметре. Кожа над ними имеет нормальный или синюшный цвет.
Возможно сочетание узлов с типичной красной волчанкой или развитие люпус- панникулита после разрешившихся кожных очагов. Локализация узлов - лицо, туловище, конечности, чаще в области плеч. Элементы могут существовать без изменений годами, после регресса очагов остаются глубокие атрофические рубцы.
Подагрические узлы, в отличие от спонтанного панникулита, возникают в подкожной клетчатке у большинства больных подагрой после приступа. Вначале узлы мягкой консистенции, а затем плотные, как камень; локализуются вокруг суставов пальцев кистей и стоп, на ушных раковинах и других участках кожи. Узлы могут существовать неопределенно долгое время, самопроизвольно рассасываться или прорываться с выделением гипсообразной массы.
Первичный кальциноз кожи связан с нарушением обмена кальция (гиперкальциемия) и поражением паращитовидных желез. Узлы при кальцинозе очень твердые, малоподвижные, различной величины, почти безболезненные. Кожа над ними не изменена. При распаде узлов выделяется кашицеобразное содержимое. После заживления образуются рубцы.
Липома может встречаться в нескольких клинических формах. Наиболее схожи по внешним проявлениям со спонтанным панникулитом одиночные или множественные липомы, располагающиеся на животе, в области поясницы, а также особая форма - симметричный прогрессирующий липокальциногранулематоз, при котором на симметрично расположенных околосуставных липомах наблюдают отложение кальция. Липома отличается от спонтанного панникулита тем, что является опухолью, состоящей из нормальной жировой ткани. Она мягкая на ощупь, безболезненная, подвижная, величиной от горошины до яйца, цвета нормальной кожи. Гистологически обнаруживают гипертрофию жировой ткани без признаков воспаления. Болезнь Деркума отличается болезненностью узлов и гистологическими изменениями в нервных волокнах.
Дифференциальная диагностика спонтанного панникулита с колликвативным туберкулезом кожи (скрофулодермой) не вызывает трудностей, так как узлы при последнем заложены глубоко в подкожной клетчатке, располагаются часто по ходу лимфатических сосудов. В центре их появляется флюктуация, и узел вскрывается с образованием язв с глубоко подрытыми мягкими краями, что не характерно для панникулита. Поставить правильный диагноз помогают результаты гистологического исследования: при колликвативном туберкулезе обнаруживают типичные бугорки туберкулезной структуры с массой эпителиоидных клеток и явлениями казеозного некроза.
В отличие от спонтанного панникулита при лепрозных инфильтратах узлы образуются не только в подкожной клетчатке, но и в костях, что ведет к застою, слоновости. Глубокие инфильтраты склонны к изъязвлениям, в результате чего происходит мутиляция отдельных фаланг или всех пальцев. Последующее рубцевание приводит к различным функциональным расстройствам и дефектам.
Гуммозный сифилид отличается от спонтанного панникулита специфической пружинящей плотностью инфильтрата, при вскрытии которого образуется специфический гуммозный стержень, затем язва с последующим рубцеванием от пери- ферии к центру. Диагностике помогают положительные серологические реакции на сифилис РИБТ и реакция иммунофлюоресценции (РИФ).
Существуют редко встречающиеся заболевания, с которыми также следует проводить дифференциальную диагностику при спонтанном панникулите. К ним относят некроз подкожной жировой клетчатки новорожденных, доброкачественную плазмоцитому кожи, узловатую форму пигментной крапивницы, туберозную ксантому, миобластому Абрикосова, псаммому кожи, полиморфно-клеточный множественный саркоматоз, эозинофильную гранулему, прогрессирующую липодистрофию.
Некроз подкожной жировой клетчатки новорожденных характеризуется появлением узлов на щеках, спине, плечах, груди, ягодицах, конечностях. Заболевание продолжается 3-4 мес, затем узлы самопроизвольно рассасываются. Общее состояние больных не изменяется. Гистологически в подкожной жировой клетчатке отмечают дегенеративные изменения с некротическими очагами, макрофагальной реакцией. Биохимические исследования обнаруживают снижение оксиновой кислоты, что не характерно для спонтанного панникулита.
При доброкачественной плазмоцитоме кожи в отличие от спонтанного панникулита в подкожной клетчатке возникают узлы в виде своеобразной опухоли, ограниченной, безболезненной, плотной, отечной, фиолетового цвета. Гистологически в подкожной клетчатке и дерме в инфильтрате находят большое количество (до 80%) плазматических клеток (плазмоциты и плазмобласты).
Узловатая форма пигментной крапивницы характеризуется появлением единичных больших, плотных, пигментированных узлов. Выявляют феномен Унны- Дарье. Узлы группируются в бляшки желтоватого цвета. Гистологически в инфильтрате определяют большое количество тучных клеток.
При туберозной ксантоме узлы шаровидные, величиной от горошины до ореха, сливаясь, образуют конгломераты с бугристой поверхностью, локализуются на разгибательных поверхностях локтевых, коленных суставов, плечах, ягодицах, реже на других участках кожи. Цвет узлов чаще оранжево-желтый, но может быть бурым или синюшно-красным; иногда кожа над ними приобретает нормальный цвет. Могут вовлекаться слизистые оболочки, что не встречается при спонтанном панникулите. Отмечают раннее поражение кровеносных сосудов, суставов и костей. Заболевание начинается в первые месяцы жизни, протекает медленно, толчкообразно. Гистологически в очагах поражения обнаруживают скопления гистиоцитов, крупных светлых «пенистых клеток» типа клеток Тутона и так называемые ксантомные массы. В далеко зашедших случаях наблюдают значительный фиброз ткани (фиброксантома).
При миобластоме Абрикосова мелкие опухоли возникают в подкожной клетчатке, а также на языке; более крупные опухоли обычно одиночные. Характерны метастазы в лимфатические узлы. Гистологически опухоль - зернисто-клеточная миобластома с примесью больших многоядерных мышечных клеток. При подкожной форме опухоли - эозинофильной гранулеме - узлы величиной с грецкий орех расположены в подкожной клетчатке. Гистологически определяют инфильтрат с большим количеством эозинофилов. Дифференциальную диагностику всех перечисленных опухолей, локализующихся в подкожной клетчатке, проводят главным образом на основании гистоморфологических признаков.
Панникулит неуточненный: Лечение
При лечении больных учитывают клиническую разновидность спонтанного панникулита, характер течения дерматоза и общее состояние. При узловатой и бляшечной формах с хроническим течением назначают курсовой прием витаминов-антиоксидантов: аскорбиновой кислоты в дозе 1-2 г/сут, витамина Е 10-14 мг/сут, аевита по 1 капсуле 2 раза в день, а также поливитаминов.
При узловатой, бляшечной и инфильтративной формах спонтанного панникулита с подострым течением назначают антибиотики (преимущественно тетрациклинового ряда), глюкокортикоиды в суточной дозе 30-40 мг до получения терапевтического эффекта, обычно наступающего через 10-12 дней, с последующим постепенным снижением дозы.
При единичных узлах эффективно внутриочаговое введение глюкокортикоидов, например бетаметазона, так как при их введении в подкожную клетчатку можно не опасаться развития атрофии, появляющейся при подкожных инъекциях. Первые 2-4 обкалывания рекомендуют делать ежедневно в противоположные зоны очага, разделив дозу ампулированного препарата пополам, затем интервалы между инъекциями постепенно увеличивают до 3-5-7 дней. Всего проводят 3-7 инъекций. Курсовую дозу глюкокортикоидов при этом методе лечения значительно уменьшают по сравнению с приемом внутрь. На узлы накладывают повязки с ихтаммолом, нестероидными противовоспалительными мазями, например с индометацином, 2-3 раза в сутки или под окклюзионную повязку 1 раз в сутки, возможно проведение фонофореза.
Наибольшие трудности вызывает лечение спонтанного панникулита с острым течением. В этих случаях дозу глюкокортикоидов увеличивают (преднизолон 90-120 мг/сут). В качестве дезинтоксикационных средств применяют гемодез, декстран, раствор Рингера и изотонический раствор натрия хлорида.
Если у больных спонтанным панникулитом выявляют поражение печени, протекающее по типу жировой инфильтрации, целесообразно с самого начала в комплексное лечение включать метионин, фолиевую кислоту, кальция пантотенат, тиоктовую кислоту.
Профилактика
Профилактика включает санацию очагов хронической инфекции, предупреждение травм, в том числе инъекционных, ушибов и простудных заболеваний. Больным с панникулитами следует избегать длительного пребывания на солнце, по возможности ограничить метеовлияния (ветер, холод). После выписки из стационара больные должны находиться под диспансерным наблюдением дерматолога и терапевта. Рекомендуют курсовой прием ангиопротекторов, например витаминов: аскорутин, аевит, компливит, а также соблюдение диеты с ограничением жиров и углеводов.
Прочее
Холодовой панникулит
Холодовой панникулит отмечают после холодных компрессов и других охлаждающих аппликаций или воздействия холодного воздуха. Через несколько часов или дней после экспозиции возникают подкожные узлы или бляшки с эритематозной поверхностью. Чаще всего такие поражения появляются на щеках. Они спонтанно проходят через несколько дней и не требуют лечения.
Следует помнить о том, что терморегуляция у новорожденных еще недостаточно эффективна, и не назначать им холодных примочек, защищать кожу от мороза.
Источники (ссылки)
Дерматовенерология [Электронный ресурс] / под ред. Ю. К. Скрипкина, Ю. С. Бутова, О. Л. Иванова. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014.
Действующие вещества
- Ибупрофен
- Левофлоксацин
