Определение и общие сведения

Коралловидный нефролитиаз

Коралловидный нефролитиаз - самостоятельное заболевание, отличающееся от всех остальных форм МКБ (мочекаменной болезни) особенностями патогенеза и имеющее свою клиническую картину.

Эпидемиология

Коралловидный нефролитиаз встречается довольно часто (по различным данным, в 3-30% случаев обнаружения обычных камней почек). Заболевание диагностируют в 2 раза чаще у женщин, чем у мужчин; в 68% случаев - у людей в возрасте 30-50 лет.

Классификация

В зависимости от размеров и расположения камня в ЧЛС и его конфигурации выделяют четыре стадии коралловидного нефролитиаза:

• КН-1 - конкремент выполняет лоханку и одну из чашечек;

• КН-2 - расположен в лоханке внепочечного типа с отростками в двух и более чашечках;

• КН-3 - расположен в лоханке внутрипочечного типа с отростками во всех чашечках;

• КН-4 - имеет отростки и выполняет всю деформированную лоханочно-чашечную систему.

Ретенционные изменения при коралловидном нефролитиазе разнообразны: от умеренной пиелоэктазии до тотального расширения не только лоханки, но и всех чашечек.

Основным фактором в выборе метода лечения является степень нарушения функции почек. Четыре фазы нарушения функции почек отражают дефицит их секреторной способности:

• I фаза - дефицит канальцевой секреции 0-20%;

• II фаза - 21-50%;

• III фаза - 51-70%;

• IV фаза - свыше 70%.

Таким образом, с помощью данной классификации, позволяющей оценивать в комплексе размер и конфигурацию камня, эктазию лоханочно-чашечной системы, степень нарушения функции почек и стадию воспалительного процесса, вырабатывают показания к тому или иному методу лечения.

Этиология и патогенез

Коралловидный нефролитиаз развивается на фоне нарушения гемо- и уродинамики и осложняется пиелонефритом, что ведёт к прогрессивному снижению функций почки. Возникновению коралловидного нефролитиаза в наибольшей степени способствуют различные врождённые и приобретённые тубуло- и гломерулопатии, в основе которых лежат энзимопатии. Наиболее распространённая при коралловидном нефролитиазе энзимопатия ведёт к оксалурии (85,2%); значительно реже встречаются тубулопатии, приводящие к фруктозурии, галактозурии, канальцевому ацидозу, цистинурии. Если эти факторы являются определяющими в развитии заболевания, то все другие экзогенные и эндогенные факторы выступают лишь как способствующие развитию болезни, т.е. менее значимы. Существенное значение имеют климатические условия, особенно для лиц, сменивших место жительства на жаркие страны, вода, пищевые продукты, загрязнение атмосферы. Камнеобразованию способствуют заболевания ЖКТ, печени, гиперфункция паращитовидных желёз, переломы костей, требующие длительного постельного режима. В некоторых случаях отмечено формирование коралловидных камней во время беременности, что вызвано нарушением водно-электролитного баланса и уродинамики, гормональными сдвигами. Ряд исследователей обращает внимание на роль наследственных факторов в развитии заболевания, которые составляют около 19%.

Многие авторы этиологическим фактором нефролитиаза, действующим в 38% случаев, считают гиперпаратиреоз.

Вместе с тем причина образования в почке камней вообще и коралловидных в частности остаётся нерешённым вопросом, что создаёт трудности в разработке тактики лечения больных коралловидным нефролитиазом, действенной профилактики камнеобразования и его рецидивов.

Патогенез

Ядро большинства камней сформировано органической субстанцией. Однако при исследовании химического состава камней установлено, что их формирование может начаться и на неорганической основе. В любом случае для камнеобразования, даже при перенасыщении мочи солями, необходим связующий компонент, которым служит органическая субстанция. Такой органической матрицей конкрементов служат коллоидные тельца диаметром 10-15 микрон, встречающиеся в просветах канальцев и лимфатических капиллярах стромы. В составе коллоидных телец обнаружены гликозаминогликаны и гликопротеины. Кроме обычных компонентов (цистин, фосфат, кальций, ураты и др.), в состав камня входят мукопротеины и плазменные белки различного молекулярного веса. Чаще всего удаётся обнаружить уромукоид, альбумин и иммуноглобулины IgG и IgA.

Изучение иммунного статуса больных по результатам анализа крови и мочи показало отсутствие существенных отклонений от нормы.

Клинические проявления

Типичной клинической картины коралловидного нефролитиаза не выявлено, так же как и жалоб, свойственных только больным этим заболеванием.

При детальном анализе удаётся отметить, что клиническая картина выражена симптомами нарушения уродинамики и функции почек.

На основании клинической картины выделены четыре стадии коралловидного нефролитиаза:

• I - скрытый период;

• II - начало болезни;

• III - стадия клинических проявлений;

• IV - гиперазотемическая стадия.

I стадия названа скрытым периодом, так как в это время ещё нет ярких клинических проявлений заболевания почек. Больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость, головную боль, сухость во рту и озноб.

Начало болезни (II стадия) характеризуется слабыми тупыми болями в поясничной области и иногда интермиттирующими изменениями в моче.

В стадии клинических проявлений (III стадия) тупая боль в поясничной области постоянна, появляется субфебрильная температура, прогрессируют повышенная утомляемость, слабость и недомогание. Нередко возникает гематурия и отхождение мелких конкрементов, сопровождающееся почечной коликой. Появляются признаки ХПН (хронической почечной недостаточности) - латентной или компенсированной стадии.

В IV стадии - гиперазотемической - больные жалуются на жажду, сухость во рту, общую слабость, повышенную утомляемость, боль в поясничной области, дизурию и симптомы обострения пиелонефрита. Эта стадия характеризуется интермиттирующей или даже терминальной стадией ХПН (хронической почечной недостаточности).

Камни почки: Диагностика

Коралловидные камни, как правило, обнаруживают случайно при УЗИ или на обзорной рентгенограмме мочевыводящих путей.

Диагностика коралловидного нефролитиаза основана на общеклинических признаках и данных дополнительного исследования.

У больных коралловидным нефролитиазом часто повышено АД. Причиной АГ (артериальной гипертензии) выступает нарушение гемодинамического равновесия.

Сопутствующий коралловидному нефролитиазу хронический пиелонефрит может быть диагностирован на любой стадии клинического течения.

Детальное изучение образа жизни больных, анамнеза и клинической картины заболевания, рентгенологических и лабораторных данных, показателей радиоизотопных и иммунологических исследований позволили выявить признаки различных стадий ХПН (хронической почечной недостаточности)(латентной, компенсированной, интермиттирующей и терминальной). Необходимо отметить, что благодаря техническому прогрессу и улучшению методов диагностики за последнее десятилетие больные с коралловидными камнями в терминальной стадии ХПН (хронической почечной недостаточности) встречаются крайне редко.

На основании предъявляемых пациентами жалоб можно только заподозрить заболевание почек. Ведущее место в диагностике занимают УЗИ и рентгенологическое исследование. УЗИ в 100% случаев определяет размер и контуры почки, тень в её проекции, величину и конфигурацию коралловидного камня, устанавливает наличие расширения ЧЛС (чашечно-лоханочной системы).

Экскреторная урография позволяет точнее оценить функциональную активность почек, подтвердить наличие дилатации ЧЛС.

Клиническое обследование

Больные жалуются на тупую боль в поясничной области, нередко усиливающуюся перед приступом почечной колики, отхождение мелких конкрементов, повышение температуры, дизурию, изменение цвета мочи. Помимо перечисленных симптомов, у больных появляется жажда, сухость во рту, слабость, повышенная утомляемость и зуд кожных покровов. Кожные покровы бледные, у наиболее тяжёлой группы больных - с желтоватым оттенком.

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования помогают оценить тяжесть воспалительного процесса, установить функциональное состояние почек, других органов и систем.

У всех больных на стадии клинического развития болезни можно выявить увеличение СОЭ, лейкоцитоз и пиурию. При резком нарушении процесса фильтрации клиренс креатинина снижен до 15 мл/мин. Увеличение концентрации аминокислот в плазме крови связано с нарушением функций печени.

Инструментальные методы

Инструментальные методы исследования, в частности цистоскопия, позволяют выявить источник кровотечения при макрогематурии. УЗИ почек помогает не только обнаружить коралловидный камень, но и изучить его конфигурацию, изменения в почечной паренхиме и наличие дилатации ЧЛС. Основное место в диагностике коралловидных камней почек отведено рентгенологическим методами исследования. На обзорном снимке мочевыводящих путей виден коралловидный камень, можно оценить его форму и величину.

Экскреторная урография позволяет установить размеры почки, её контуры, сегментарные изменения на нефрограммах, замедление выделения контрастного вещества, накопление его в расширенных чашечках, отсутствие функции почки.

Ретроградную пиелографию выполняют крайне редко, непосредственно перед операцией при подозрении на нарушение уродинамики.

Почечная ангиография позволяет установить место отхождения почечной артерии от аорты, диаметр почечной артерии и количество сегментарных ветвей. Почечная ангиография показана в случаях, когда планируют выполнение нефротомии при интермиттирующем пережатии почечной артерии.

Метод изотопной ренографии с оценкой клиренса крови позволяет определить уровень функциональной активности почек.

Динамическая нефросцинтиграфия помогает оценить функциональное состояние не только поражённой, но и контр-латеральной почки.

Непрямая почечная ангиография - ценное исследование, позволяющее установить качественные и количественные нарушения гемодинамики в отдельных сегментах почек.

Камни почки: Лечение

Больной коралловидным нефролитиазом в стадии КН-1, если заболевание протекает без боли, обострений пиелонефрита и нарушения функции почек, может наблюдаться у уролога и получать консервативное лечение. Антибактериальные лекарственные препараты назначают с учётом бактериологического анализа мочи, широко используют литолитические препараты, диету и диуретики.

Медикаментозное лечение

Для снижения образования мочевой кислоты можно назначить больным урикуретики. При необходимости одновременно рекомендуют цитратные смеси (натрия цитрат) для поддержания pH мочи в диапазоне 6,2-6,8. Для повышения pH мочи можно применять и питьевую соду в дозе 5-15 г/сут. При оксалурии хорошие результаты обеспечивало лечение комбинацией пиридоксина или магния оксида с марелином. При гиперкальциурии исключают молочные продукты, рекомендуют гидрохлортиазид в дозе 0,015-0,025 г 2 раза в день. Уровень калия в крови хорошо поддерживается введением в рацион кураги, изюма, печёного картофеля или 2,0 г калия хлорида в сутки. Применение кальцитонина больными с первичным гиперпаратиреоидизмом приводит к снижению гиперкальциемии.

Оперативное лечение

В тех случаях, когда болезнь протекает с частыми приступами острого пиелонефрита, осложняется гематурией или пионефрозом, показано оперативное лечение.

Внедрение новых технологий - ПНЛ (перкутанная нефролитотомия) и ДЛТ (Дистанционная литотрипсия) - сократили показания к открытым оперативным вмешательствам и во многом улучшили лечение тяжёлой категории больных коралловидным нефролитиазом. Усовершенствованы и сами открытые оперативные вмешательства, которые направлены на сохранение паренхимы почек.

Оптимальным и наиболее щадящим методом удаления коралловидного камня на стадиях КН-1 и КН-2 является ПНЛ. На этих стадиях данный вид лечения рассматривается как метод выбора, а на стадии КН-3 как альтернатива открытому оперативному вмешательству.

ДЛТ применяют в основном на стадии КН-1. Отмечена её высокая эффективность у детей. ДЛТ эффективна при камнях в лоханке внутрипочечного типа, снижении функции почки не более чем на 25% и нормальной уродинамике на фоне ремиссии хронического пиелонефрита.

Многие авторы отдают предпочтение комбинированному лечению. Сочетание открытой операции и ДЛТ либо ПНЛ и ДЛТ наиболее полно отвечают принципам лечения данной категории больных.

Достижения в медицине за последние годы позволили расширить показания к открытому оперативному лечению больных коралловидным нефролитиазом. Наиболее щадящей открытой операцией при коралловидном нефролитиазе является пиелолитотомия - нижняя, задняя субкортикальная или с переходом на чашечки (пиелокаликотомия). Однако при пиелолитотомии не всегда удаётся извлечь камни, расположенные в чашечках. Основным методом лечения при коралловидных камнях на стадиях КН-3 и КН-4 остаётся пиелонефролитотомия. Выполнение одного или нескольких нефротомических разрезов при интермиттирующем пережатии почечной артерии (срок ишемии обычно 20-25 мин) существенным образом не отражается на функциональном состоянии почки. Операцию заканчивают установкой нефростомы.

Внедрение новых технологий в лечение коралловидного нефролитиаза (ПНЛ и ДЛТ) снизили количество осложнений до 1-2%. Открытые оперативные вмешательства с соответствующей предоперационной подготовкой, усовершенствование анестезиологии и методов пиелонефролитотомии с пережатием почечной артерии позволили выполнять органосохраняющие операции. Нефрэктомия при коралловидных камнях выполняется в 3-5% случаев.

Источники (ссылки)

Урология [Электронный ресурс] / Под ред. Н.А. Лопаткина - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970419908.html

Действующие вещества

  • Цефтазидим