МКБ-10 — справочник

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем (10-й пересмотр)

D61.0 — Конституциональная апластическая анемия

Полный перечень заболеваний

  • Анемия апластическая врожденная
  • Анемия апластическая конституциональная
  • Анемия апластическая красноклеточная врожденная
  • Анемия гипоплазия красноклеточная врожденная
  • Анемия гипоплазия красноклеточная семейная
  • Анемия гипопластическая врожденная
  • Анемия гипопластическая семейная
  • Анемия Даймонда-Блекфена
  • Анемия Фанкони
  • Анемия чистая эритроцитарная врожденная
  • Аплазия эритроцитарная врожденная
  • Аплазия эритроцитарная детская
  • Аплазия эритроцитарная первичная
  • Блекфена-Дайемонда анемия
  • Блекфена-Дайемонда синдром
  • Гипоплазия эритроидная врожденная
  • Пангематопения конституциональная
  • Пангемоцитопения конституциональная
  • Панцитопения врожденная
  • Панцитопения с пороками развития
  • Фанкони анемия
  • Эритрогенез недостаточный

Льготные категории граждан, по коду «D61.0»

  • Граждане, страдающие гематологическими заболеваниями, гемобластозами, цитопенией, наследственными гемопатиями

    Постановление Правительства РФ №890 от «30.07.1994»

Конституциональная апластическая анемия

Определение и общие сведения

Анемия Фанкони

Синонимы: панцитопения Фанкони

Анемия Фанкони — является наследственным нарушением репарации ДНК, характеризуется прогрессирующей панцитопенией с недостаточностью костного мозга, разнообразными врожденными пороками развития и предрасположенность к развитию гематологических или солидных опухолей.

Последние определение несущей частоты дали оценку более чем 1/200, с ожидаемой распространенности при рождении, по крайней мере, 1 / 160,000. В некоторых популяциях, несущая частота значительно выше, из-за мутации-основателей. Более 2000 случаев заболевания сообщались в литературе.

Анемия Фанкони, как правило, аутосомно-рецессивное заболевание, но может произойти и Х-сцепленная передача.

Этиология и патогенез

Анемия Фанкони происходит из-за мутаций в генах, участвующих в репарации ДНК и геномной стабильности. Пятнадцать генов, представляющих 15 комплементационных групп были идентифицированы на сегодняшний день.

........

Читать продолжение статьи ...

Виды высокотехнологичной медицинской помощи, по коду «D61.0»

Постановление Правительства РФ от 28.12.2020 №2299 «О Программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2021 год и на плановый период 2022 и 2023 годов»
  • Хирургическое лечение
    • - Болезнь Ходжкина.
      - Неходжкинские лимфомы.
      - Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования.
      - Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз).
      - Миелоидный лейкоз (миелолейкоз).
      - Моноцитарный лейкоз, острая эритремия и эритролейкоз.
      - Апластические анемии.
      - Миелодиспластические синдромы.
      - Примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET).
      - Нейробластома.
      - Злокачественные новообразования других типов соединительной и мягких тканей (рабдомиосаркома).
      - Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей (саркома Юинга, фибросаркома, хондросаркома).
      - Болезни накопления.
      - Остеопетроз.
      - Врожденные синдромы костно-мозговой недостаточности.
      - Тяжелый комбинированный иммунодефицит.
      - Синдром Вискотта - Олдрича.
      - Синдром Чедиака - Хигаши.
      - Хроническая грануломатозная болезнь.
      - Гипер-IgM синдром.
      - Гемоглобинопатии.
      - Серповидноклеточная анемия.
      - Талассемия.
      - Гистиоцитозы.

      • - Трансплантация костного мозга аллогенная.

        • Неродственная трансплантация аллогенного костного мозга (включая предтрансплантационный период, проведение трансплантации и посттрансплантационный период до момента приживления и иммунологической реконституции включая иммуноадаптивную, противомикробную, противогрибковую терапию)

          с 01.01.2019 по 31.12.2019
        • Родственная трансплантация аллогенного костного мозга (включая предтрансплантационный период, проведение трансплантации и посттрансплантационный период до момента приживления и иммунологической реконституции, включая иммуноадаптивную, противомикробную, противогрибковую терапию)

          с 01.01.2019 по 31.12.2019
      • - Трансплантация костного мозга аутологичная.

        • Трансплантация аутологичного костного мозга (включая предтрансплантационный период, забор костного мозга, проведение трансплантации и посттрансплантационный период до момента приживления и иммунологической реконституции)

          с 01.01.2019 по 31.12.2019
    • - Болезнь Ходжкина.
      - Неходжкинские лимфомы.
      - Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования.
      - Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз).
      - Миелоидный лейкоз (миелолейкоз).
      - Моноцитарный лейкоз, острая эритремия и эритролейкоз.
      - Апластические анемии.
      - Миелодиспластические синдромы.
      - Примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET).
      - Нейробластома.
      - Первичный миелофиброз, вторичный миелофиброз при миелопролиферативном заболевании (трансформация истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии в миелофиброз).
      - Злокачественные новообразования других типов соединительной и мягких тканей (рабдомиосаркома).
      - Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей (саркома Юинга, фибросаркома, хондросаркома).
      - Болезни накопления.
      - Остеопетроз.
      - Врожденные синдромы костно-мозговой недостаточности.
      - Тяжелый комбинированный иммунодефицит.
      - Синдром Вискотта - Олдрича.
      - Синдром Чедиака - Хигаши.
      - Хроническая грануломатозная болезнь.
      - Гипер-IgM синдром.
      - Гемоглобинопатии.
      - Серповидноклеточная анемия.
      - Талассемия.
      - Гистиоцитозы..

      • - Трансплантация костного мозга аллогенная.

        • Неродственная трансплантация аллогенного костного мозга (включая предтрансплантационный период, проведение трансплантации и посттрансплантационный период до момента приживления и иммунологической реконституции включая иммуноадаптивную, противомикробную, противогрибковую терапию)

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
        • Родственная трансплантация аллогенного костного мозга (включая предтрансплантационный период, проведение трансплантации и посттрансплантационный период до момента приживления и иммунологической реконституции, включая иммуноадаптивную, противомикробную, противогрибковую терапию)

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
      • - Трансплантация костного мозга аутологичная.

        • Трансплантация аутологичного костного мозга (включая предтрансплантационный период, забор костного мозга, проведение трансплантации и посттрансплантационный период до момента приживления и иммунологической реконституции)

          с 01.01.2020 по 31.12.2020
    • - Болезнь Ходжкина.
      - Неходжкинские лимфомы.
      - Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования.
      - Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз).
      - Миелоидный лейкоз (миелолейкоз).
      - Моноцитарный лейкоз, острая эритремия и эритролейкоз.
      - Апластические анемии.
      - Миелодиспластические синдромы.
      - Примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET).
      - Нейробластома.
      - Первичный миелофиброз, вторичный миелофиброз при миелопролиферативном заболевании (трансформация истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии в миелофиброз).
      - Злокачественные новообразования других типов соединительной и мягких тканей (рабдомиосаркома).
      - Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей (саркома Юинга, фибросаркома, хондросаркома).
      - Болезни накопления.
      - Остеопетроз.
      - Врожденные синдромы костно-мозговой недостаточности.
      - Тяжелый комбинированный иммунодефицит.
      - Синдром Вискотта - Олдрича.
      - Синдром Чедиака - Хигаши.
      - Хроническая грануломатозная болезнь.
      - Гипер-IgM синдром.
      - Гемоглобинопатии.
      - Серповидноклеточная анемия.
      - Талассемия.
      - Гистиоцитозы.
      - Нефробластома.
      - Герминогенные опухоли..

      • - Трансплантация костного мозга аутологичная.

        • Трансплантация аутологичного костного мозга (включая предтрансплантационный период, забор костного мозга, проведение трансплантации и посттрансплантационный период до момента приживления и иммунологической реконституции)

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
    • - Глубокая инфекция в области эндопротеза.

      • - Реэндопротезирование суставов конечностей.

        • Ревизия эндопротеза с заменой полиэтиленовых компонентов после ультразвуковой обработки раны и замещением костных дефектов биокомпозитными материалами

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
        • Удаление с помощью ревизионного набора инструментов временного спейсера и имплантация ревизионных эндопротезных систем с замещением костных дефектов аллотрансплантатами или биокомпозитными материалами и применением дополнительных средств фиксации

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
        • Удаление хорошо фиксированных компонентов эндопротеза и костного цемента с использованием ревизионного набора инструментов и имплантация импрегнированного антибиотиками артикулирующего или блоковидного спейсера

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
        • Удаление хорошо фиксированных компонентов эндопротеза и костного цемента с использованием ревизионного набора инструментов и имплантация ревизионных эндопротезных систем с замещением костных дефектов аллотрансплантатами или биокомпозитными материалами и применением дополнительных средств фиксации

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
    • - Деформирующий артроз, контрактура крупных суставов с нарушением биологической оси конечности, асептический некроз головки бедренной кости, перелом шейки бедра при невозможности других видов остеосинтеза.

      • - Тотальное эндопротезирование у пациентов с наследственным и приобретенным дефицитом факторов свертывания крови, наличием ингибиторов к факторам и болезнью Виллебранда, болезнью Гоше, миеломной болезнью, с тромбоцитопениями и тромбоцитопатиями.

        • Имплантация эндопротеза с устранением контрактуры и восстановлением биологической оси конечности

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
    • - Износ или разрушение компонентов эндопротеза суставов конечностей.

      • - Реэндопротезирование суставов конечностей.

        • Удаление хорошо фиксированных компонентов эндопротеза и костного цемента с использованием ревизионного набора инструментов и имплантация новых компонентов с применением дополнительных средств фиксации

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
    • - Нестабильность компонентов эндопротеза сустава конечности.

      • - Реэндопротезирование суставов конечностей.

        • Удаление нестабильных компонентов эндопротеза и костного цемента и имплантация ревизионных эндопротезных систем с замещением костных дефектов аллотрансплантатами или биокомпозитными материалами и применением дополнительных средств фиксации

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
    • - Перипротезные переломы с нарушением (без нарушения) стабильности компонентов эндопротеза.

      • - Реэндопротезирование суставов конечностей.

        • Ревизия эндопротеза и различные варианты остеосинтеза перелома с реконструкцией поврежденного сегмента с помощью пластики аллокостью или биокомпозитными материалами

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
        • Ревизия эндопротеза с удалением нестабильных компонентов эндопротеза и костного цемента и имплантация ревизионных компонентов с одновременным остеосинтезом перелома различными методами

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
    • - Рецидивирующие вывихи и разобщение компонентов эндопротеза.

      • - Реэндопротезирование суставов конечностей.

        • Ревизия эндопротеза с заменой стандартных компонентов ревизионными связанными эндопротезами и стабилизацией сустава за счет пластики мягких тканей

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
        • Удаление хорошо фиксированных компонентов эндопротеза и костного цемента с использованием ревизионного набора инструментов и реимплантация ревизионных эндопротезов в биомеханически правильном положении

          с 01.01.2021 по 31.12.2021