МКБ-10 — справочник

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем (10-й пересмотр)

G12.0 — Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана]

Полный перечень заболеваний

  • Атрофия мышечная спинальная детская форма, тип I
  • Атрофия мышечная спинальная детская форма, тип I Верднига-Гоффмана
  • Атрофия мышцы спинальная детская форма, тип I
  • Атрофия мышцы спинальная детская форма, тип I Верднига-Гоффмана
  • Вердинга-Гофмана болезнь
  • Вердинга-Гофмана мускульная атрофия
  • Вердинга-Гофмана синдром

Детская спинальная мышечная атрофия, I тип (Верднига-Гоффмана)

Определение и общие сведения

Спинальные мышечные атрофии - группа наследственных заболеваний детского возраста, впервые описанная Верднигом в 1891 г. Один из признаков болезни - симметричная атрофия клеток передних рогов спинного мозга и передних корешков, вызывающая нарушение нервно-мышечной передачи и прогрессирующий паралич.

Передача аутосомно - рецессивная, но около 2% случаев вызваны мутациями de novo.

Распространенность оценивается на уровне около 1 / 80,000 и ежегодной заболеваемости оценивается на уровне около 1 / 10,000. Заболевание несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

........

Читать продолжение статьи ...

Виды высокотехнологичной медицинской помощи, по коду «G12.0»

Постановление Правительства РФ от 28.12.2020 №2299 «О Программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2021 год и на плановый период 2022 и 2023 годов»
  • Терапевтическое лечение
    • - Врожденные и дегенеративные заболевания центральной нервной системы с тяжелыми двигательными нарушениями, включая перинатальное поражение центральной нервной системы и его последствия.
      - Ремиттирующий с частыми обострениями или прогрессирующий рассеянный склероз.
      - Оптикомиелит Девика.
      - Нервно-мышечные заболевания с тяжелыми двигательными нарушениями.
      - Митохондриальные энцефаломиопатии с очаговыми поражениями центральной нервной системы.
      - Спастические формы детского церебрального паралича и другие паралитические синдромы с двигательными нарушениями, соответствующими 3 - 5 уровню по шкале GMFCS.

      • - Поликомпонентное лечение рассеянного склероза, оптикомиелита Девика, нейродегенеративных нервно-мышечных заболеваний, спастических форм детского церебрального паралича, митохондриальных энцефаломиопатий с применением химиотерапевтических, генно-инженерных биологических лекарственных препаратов, методов экстракорпорального воздействия на кровь и с использованием прикладной кинезотерапии.

        • Комплексное лечение тяжелых двигательных нарушений при спастических формах детского церебрального паралича, врожденных, включая перинатальные, нейродегенеративных, нервно-мышечных и демиелинизирующих заболеваниях с применением методов физиотерапии (в том числе аппаратной криотерапии, стимуляционных токов в движении, основанных на принципе биологической обратной связи), кинезотерапии, роботизированной механотерапии и (или) ботулинотерапии под контролем комплекса нейровизуализационных и (или) нейрофункциональных методов обследования

          с 01.01.2019 по 31.12.2019
        • Поликомпонентное иммуномодулирующее лечение нервно-мышечных, врожденных, дегенеративных, демиелинизирующих и митохондриальных заболеваний центральной нервной системы иммунобиологическими и генно-инженерными лекарственными препаратами, на основе комплекса иммунобиологических и молекулярно-генетических методов диагностики под контролем лабораторных и инструментальных методов, включая иммунологические, биохимические, цитохимические методы, а также методы визуализации (рентгенологические, ультразвуковые методы и радиоизотопное сканирование)

          с 01.01.2019 по 31.12.2019
        • Поликомпонентное лечение нервно-мышечных, врожденных, дегенеративных и демиелинизирующих и митохондриальных заболеваний центральной нервной системы мегадозами кортикостероидов, цитостатическими лекарственными препаратами, а также методами экстракорпорального воздействия на кровь, под контролем комплекса нейровизуализационных и нейрофункциональных методов обследования, определения уровня сывороточных и тканевых маркеров активности патологического процесса

          с 01.01.2019 по 31.12.2019
    • - Врожденные и дегенеративные заболевания центральной нервной системы с тяжелыми двигательными нарушениями, включая перинатальное поражение центральной нервной системы и его последствия.
      - Ремиттирующий с частыми обострениями или прогрессирующий рассеянный склероз.
      - Оптикомиелит Девика.
      - Нервно-мышечные заболевания с тяжелыми двигательными нарушениями.
      - Митохондриальные энцефаломиопатии с очаговыми поражениями центральной нервной системы.
      - Спастические формы детского церебрального паралича и другие паралитические синдромыс двигательными нарушениями, соответствующими 3–5 уровню по шкале GMFCS.

      • - Поликомпонентное лечение рассеянного склероза, оптикомиелита Девика, нейродегенеративных нервно-мышечных заболеваний, спастических форм детского церебрального паралича, митохондриальных энцефаломиопатий с применением химиотерапевтических, генно-инженерных биологических лекарственных препаратов, методов экстракорпорального воздействия на кровь и с использованием прикладной кинезотерапии.

        • Комплексное лечение тяжелых двигательных нарушений при спастических формах детского церебрального паралича, врожденных, включая перинатальные, нейродегенеративных, нервно-мышечных и демиелинизирующих заболеваниях с применением методов физиотерапии (в том числе аппаратной криотерапии, стимуляционных токов в движении, основанных на принципе биологической обратной связи), кинезотерапии, роботизированной механотерапии и (или) ботулинотерапии под контролем комплекса нейровизуализационных и (или) нейрофункциональных методов обследования

          с 01.01.2020 по 31.12.2020
        • Поликомпонентное иммуномодулирующее лечение нервно-мышечных, врожденных, дегенеративных, демиелинизирующих и митохондриальных заболеваний центральной нервной системы иммунобиологическими и генно-инженерными лекарственными препаратами, на основе комплекса иммунобиологических и молекулярно-генетических методов диагностики под контролем лабораторных и инструментальных методов, включая иммунологические, биохимические, цитохимические методы, а также методы визуализации (рентгенологические, ультразвуковые методы и радиоизотопное сканирование)

          с 01.01.2020 по 31.12.2020
        • Поликомпонентное лечение нервно-мышечных, врожденных, дегенеративных и демиелинизирующих и митохондриальных заболеваний центральной нервной системы мегадозами кортикостероидов, цитостатическими лекарственными препаратами, а также методами экстракорпорального воздействия на кровь, под контролем комплекса нейровизуализационных и нейрофункциональных методов обследования, определения уровня сывороточных и тканевых маркеров активности патологического процесса

          с 01.01.2020 по 31.12.2020
  • Терапевтичес­кое лечение
    • - Врожденные и дегенеративные заболевания центральной нервной системы с тяжелыми двигательными нарушениями, включая перинатальное поражение центральной нервной системы и его последствия.
      - Ремиттирующий с частыми обострениями или прогрессирующий рассеянный склероз.
      - Оптикомиелит Девика.
      - Нервно-мышечные заболевания с тяжелыми двигательными нарушениями.
      - Митохондриальные энцефаломиопатии с очаговыми поражениями центральной нервной системы.
      - Спастические формы детского церебрального паралича и другие паралитические синдромыс двигательными нарушениями, соответствующими 3-5 уровню по шкале GMFCS.

      • - Поликомпонентное лечение рассеянного склероза, оптикомиелита Девика, нейродегенеративных нервно-мышечных заболеваний, спастических форм детского церебрального паралича, митохондриальных энцефаломиопатий с применением химиотерапевтических, генно-инженерных биологических лекарственных препаратов, методов экстракорпорального воздействия на кровь и с использованием прикладной кинезотерапии.

        • Комплексное лечение тяжелых двигательных нарушений при спастических формах детского церебрального паралича, врожденных, включая перинатальные, нейродегенеративных, нервно-мышечных и демиелинизирующих заболеваниях с применением методов физиотерапии (в том числе аппаратной криотерапии, стимуляционных токов в движении, основанных на принципе биологической обратной связи), кинезотерапии, роботизированной механотерапии и (или) ботулинотерапии под контролем комплекса нейровизуализационных и (или) нейрофункциональных методов обследования

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
        • Поликомпонентное иммуномодулирующее лечение нервно-мышечных, врожденных, дегенеративных, демиелинизирующих и митохондриальных заболеваний центральной нервной системы иммунобиологическими и генно-инженерными лекарственными препаратами, на основе комплекса иммунобиологических и молекулярно-генетических методов диагностики под контролем лабораторных и инструментальных методов, включая иммунологические, биохимические, цитохимические методы, а также методы визуализации (рентгенологические, ультразвуковые методы и радиоизотопное сканирование)

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
        • Поликомпонентное лечение нервно-мышечных, врожденных, дегенеративных и демиелинизирующих и митохондриальных заболеваний центральной нервной системы мегадозами кортикостероидов, цитостатическими лекарственными препаратами, а также методами экстракорпорального воздействия на кровь, под контролем комплекса нейровизуализационных и нейрофункциональных методов обследования, определения уровня сывороточных и тканевых маркеров активности патологического процесса

          с 01.01.2021 по 31.12.2021