Эритремия или истинная полицитемия – заболевание миелопролиферативного характера. Оно сопровождается усилением образования эритроцитов, нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов. Нередко заболевание характеризуют как хронический, доброкачественный лейкоз. Непосредственно поэтому, услышав диагноз истинная полицитемия, это рак или нет – желает знать каждый пациент.Эритремия имеет доброкачественный характер. Однако сам источник опухолевого роста, клетка-предшественница миелопоэза способна давать начало злокачественным клеткам. Однако на практике это происходит нечасто. Сама заболеваемость эритремией встречается у 6-ти из 10 000 человек. При этом мужчины и женщины заболевают одинаково.
Истинная полицитемия возникает в результате пролиферации всех трех ростков кроветворения, однако чаще остальных страдает красный. В связи с этим основным субстратом для опухоли служат созревающие в избытке эритроциты.
Очаги миелоидного кроветворения образуются в таких органах, как:
печень
селезЕнка.
Увеличенное количество эритроцитов и тромбоцитов в составе периферической крови приводит к снижению скорости кровотока с одновременным повышением вязкости и свёртываемости крови. Подобные изменения обуславливаются рядом клинических симптомов, которые сигнализируют о развитии патологии.
Истинная полицитемия – классификация
При описании такой патологии, как эритремия, классификация, используемая врачами, отражает непосредственную причину развития болезни.
Принято выделять:
относительную;
истинную эритремию.
Относительная форма диагностируется если при нормальном уровне эритроцитов снижается объем плазмы. Данное состояние нередко носит название стрессовой или ложной полицитемии.
Истинная же форма патологии по происхождению может быть:
первичной;
вторичной.
Первичная форма – самостоятельное, миелопролиферативное заболевание, с повреждением миелоидного ростка кроветворения. Вторичная развивается при повышении активности эритропоэтина.
Это состояние является компенсаторной реакцией организма на общую гипоксию. и может встречаться при:
хронической патологии легких;
опухолях надпочечников;
«синих» пороках сердца;
опухолях надпочечников;
гемоглобинопатиях.
Причины эритремии
Истинные причины, провоцирующие болезнь Вакеза Ослера, до сих пор остаются неизвестными. Среди многих теорий, высказываемых врачами, наибольшей достоверностью обладает вирусно-генетическая. Согласно ей, заболевание развивается в результате воздействия на организм вирусов или нарушения генетики.
В качестве провоцирующих факторов могут выступать:
ионизирующее излучение;
действие токсических веществ;
кишечная инфекция;
туберкулез;
хронические стрессовые ситуации;
оперативные вмешательства.
Эритремия – симптомы
Основой клинический синдром, наблюдаемый при эритремии, – плеторический. Обусловлен он наличием панцитоза и увеличением объема циркулирующей крови.
В качестве признаков развития полнокровия врачи выделяют:
телеангиэктазии;
вишневая окраска кожных покровов (лица, шеи, кистей рук) и слизистых (языка, губ);
гиперемия склеры глаз.
Заболевание развивается длительно, медленно, поэтому нередко обнаруживается случайно при исследовании крови. Заподозрить возможные отклонения можно по ранним симптомам следующего характера:
тяжесть в голове;
шум в ушах;
головокружение;
снижение зрения;
зябкость в конечностях;
нарушение сна.
