Фиброзная дисплазия

Синонимы : Брайцева - Lichtenstein болезнь, фиброзная остеодисплазия, местная фиброзная остеодистрофия. Системное заболевание скелета, связанное с нарушением развития костей с замедлением и извращением остеогенеза. Чаще возникает спорадически.

Этиология и патогенез такого заболевания окончательно не выяснены. Проявляется патология в детском возрасте.

Симптомы . Болезнь в начальных стадиях течет бессимптомно, затем появляются боль и деформация костей, патологические надломы и переломы, иногда преждевременное половое созревание и особая пигментация кожи светло-коричневого цвета, чаще в области ягодиц и спины. Атрофия мышц, хромота и боль, как правило, сопутствуют данной патологии, В литературе это сочетание получило название синдрома Олбрайта. Наблюдаются монооссалъные и полиоссальные формы, очаговая и диффузная.

Рентгенологически  выявляется нарушение обызвествления костей в виде очагов разряжения как в метафизах, так и в диафизах. Очаги обычно отграничены от здоровых участков кости склеротической каймой. Пораженная часть имеет колбообразную форму, кортикальный слой истончен. Чаще поражается бедренная кость, которая искривляется и приобретает вид пастушьей палки, постепенно укорачиваясь по длине.

Лечение  заключается в удалении патологических очагов либо методом выскабливания, либо резекцией в сочетании с костной пластикой.

Прогноз  благоприятный, однако нередко бывают случаи озлокачествления патологически измененных тканей, тогда показана ампутация.