Клинические проявления
Клиническая картина сифилиса разнообразна и насыщена, развитие и выраженность ее проявлений зависит от проводимой терапии. Если заболевший не получает никакого лечения, то в ходе заболевания выделяют следующие периоды.
1. Инкубационным периодом называют время, прошедшее от момента проникновения возбудителя в организм до появления на теле первого клинического симптома – твердого шанкра. Длительность инкубационного периода при сифилисе составляет в среднем 20–40 дней (возможны вариации от 10 до 90 дней). В ходе проведения опытов было доподлинно установлено, что время появления первичного шанкра находится в прямо пропорциональной зависимости от количества попавших в организм возбудителей. В среднем этот период составляет около трех недель. Типичный гунтеровский шанкр (назван по фамилии впервые описавшего его ученого) возникает строго на месте внедрения бледных трепонем в организм и представляет собой безболезненную язву овальной блюдце–образной формы с дном красновато–синего цвета, плотным инфильтрированным краем и скудным отделяемым. Размер ее непостоянен и может составлять от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Затем в течение первых нескольких часов микроорганизмы с током крови и лимфы попадают в регионарные лимфатические узлы, вызывая их воспаление регионарный лимфаденит, он может быть односторонним и двусторонним и имеет место у 50–85 % больных. Явления регионарного лимфаденита становятся хорошо выраженными через неделю после появления первичной язвы. Примерно в половине случаев шанкр может быть атипичным: иметь мягкую, неуплотненную консистенцию, быть болезненным, возможно присоединение вторичной инфекции или развитие множественных язв, возможно внутреннее расположение шанкра, описаны случаи течения сифилиса без появления первичного твердого шанкра.
2. Первичным периодом сифилиса называют промежуток времени от возникновения твердого шанкра до развития первого генерализованного высыпания. Его длительность составляет 6–8 недель. Типичны три симптома: твердый шанкр, воспаление регионарных лимфатических узлов и мелких лимфатических сосудов – регионарный лимфангиит. При этом лимфатические узлы неравномерно увеличены в размерах, подвижны, безболезненны, плотноэластической консистенции, нагноительные явления нехарактерны, хотя возможно небольшое временное повышение температуры, слабость и головокружение. Тем не менее эти явления быстро стихают. Состояние, при котором у больного развивается острая лихорадочная реакция, пациент испытывает сильный озноб, слабость, недомогание, головную боль и головокружение, боли в горле, сопровождающиеся местным воспалением зон кожи и слизистых, где произошло внедрение возбудителя, называется реакцией Яриша–Герксгеймера. Она развивается обычно по прошествии нескольких часов после начала лечения сифилиса. Наблюдается у половины больных первичным сифилисом и 3/4 больных вторичным сифилисом, а также одной трети больных с нейросифилисом. Имеются свидетельства о том, что реакция Яриша–Герксгеймера развивается в ответ на высвобождение липополисахаридов из бледных трепонем, которые действуют как бактериальный эндотоксин. Для постановки диагноза одной только клинической картины недостаточно, а поскольку получить культуру не представляется возможным из–за плохого роста бледной трепонемы на средах, то ведущим методом в диагностике сифилиса становится микроскопия отделяемого с шанкра в темном поле. Может также быть использовано аспирированное содержимое увеличенного лимфатического узла. Отрицательный результат может быть убедительным лишь в том случае, если он получен как минимум троекратно при проведении ежедневного исследования на протяжении трех суток. В противном случае отрицательные пробы в количестве менее трех не имеют под собой диагностической значимости и не могут быть основанием для снятия диагноза сифилиса. Полезными и информативными методами диагностики первичного сифилиса являются исследование биоптата из области первичной язвы. Из этой области можно так же взять материал на микроскопию. Распространенным способом диагностики считается реакция Вассермана и реаниновая экспресс–проба, а также реакция на основе абсорбции флюоресцирующих спирохетозных антител. Нарастание титра антител в этих пробах свидетельствует о высокой вероятности диагноза сифилиса. Эти исследования обычно проводятся еженедельно не менее одного месяца.
Первичный сифилис лечат наиболее часто препаратами пенцилинового ряда. Альтернативным препаратом считается тетрациклин. Чтобы избежать неудач в лечении первичного сифилиса, рекомендуется повторное проведение сывороточных реакций дважды после окончания курса лечения с интервалами в три месяца. При этом титры антител должны уменьшиться как минимум в четыре раза.
3. Второй период характеризуется тем, что картина генерализованного высыпания уступает место бугоркам или гуммам. Эти элементы обобщенно называют третичными сифилидами (т. е. появляющиеся во время третьей по счету фазы заболевания). Около половины пациентов в этот период заболевания испытывают слабость и недомогание (23–46 %), частым симптомом при вторичном сифилисе является головная боль (9–46 %), повышение температуры тела и явления озноба сопровождают течение заболевания в 5–39 %, зуд отмечают чуть меньше половины больных (42 %), четверть пациентов предъявляют жалобы на потерю аппетита. Значительно реже встречаются такие симптомы, как болезненность в глазных яблоках при их движениях, болезненные ощущения в костях и суставах, хрипота, менингиальные симптомы, воспаление радужки. Этот период довольно продолжителен и длится 3–4 года, течение его волнообразно и изобилует разнообразием клинических симптомов. Основной орган, отображающий происходящие в организме процессы, – кожа, хотя могут поражаться все органы и системы. Гуммы образуются при проникновении возбудителя из системного кровотока в слои кожи. Твердый шанкр сменяется появлением генерализованной сыпи на 2–3 месяца, которая в свою очередь уступает место гуммам, затем все проявления исчезают на некоторое время и вскоре возобновляются в той же последовательности, исключая появление твердого шанкра. Первая волна высыпаний обычно наиболее выражена. Во вторичном периоде выделяют пять различных групп сифилидов: сифилитическая розеола, сифилитические папулы, лейкодерма сифилитическая, сифилитические пустулы, сифилитическая плешивость.
Их примерное внешнее строение нужно знать для более легкого выявления больных сифилисом и для проведения дифференциальной диагностики. Розеолы представляют собой пятна, локализующиеся, как правило, на кожных покровах туловища, их цвет бледно–розовый, форма округлая, поверхность не шелушится. Папулы внешне напоминают гладкие узелки округлой формы сине–красного цвета, вегетирующие в складках кожи и в области заднего прохода, сифилитические папулы приобретают название «остроконечные кондиломы». Пустулы при сифилисе мало чем отличаются от обычных гнойничковых заболеваний кожи, со временем они изъязвляются, но могут покрываться гнойными корочками. Плешивость проявляется потерей волос, что носит очаговый характер и не сопровождается какими–либо изменениями со стороны кожи. Сифилитической лейкодермой называют участки кожи с гипопигментацией в форме пятен или по типу кружев, в основном этот элемент проявляется на шее. При внедрении возбудителя в слизистую оболочку зева возможно развитие его воспаления (ангины сифилитической), что встречается довольно часто. По морфологической картине такие ангины могут быть гнойничково–язвенными, папулезными, эритематозными. Клинически сифилитические ангины можно отдифференцировать от обычных стрептококковых на основании отсутствия резких воспалительных проявлений в виде повышения температуры тела, ознобов, болей и т. д. Если сифилитические высыпания затрагивают голосовые складки, голос больного становится охриплым или осиплым.
Нечасто встречаются патологические изменения со стороны костной системы в виде воспалительных реакций в костной ткани и надкостнице. При этом чаще поражаются большие и малые берцовые кости. Осложнения проявляются болевыми ощущениями преимущественно в ночное время суток, оно может протекать по типу артрита как изолировано, так и поражать несколько суставов. В процесс могут вовлекаться и синовиальные влагалища мышц, воспаление сопровождается скоплением жидкости в синовиальных пространствах суставов. Наряду с поражениями костной системы встречаются и нарушения функции печени, желудка, кишечника, почек, воспаления нервов.
При постановке диагноза вторичного сифилиса необходимо уделить достаточно внимания дифференциальному диагнозу, так как именно на этом этапе течения сифилиса встречается больше всего неточностей и неверных заключений. Для того чтобы отличить сифилитическую розеолу от элементов розеолезной сыпи, развивающейся при тифах, необходимо обратить особое внимание на ее распространенность и наличие шелушения, которые типичны для поражения сифилисом, наличие точечных кровоизлияний и петехий, наоборот, более характерно для других заболеваний. Кроме того, на коже обычно вдобавок к сыпи имеются вторичные изменения, называемые сифилидами. Четкое указание в анамнезе на предшествующее употребление каких–либо лекарственных или химических веществ заставляет больше задуматься о токсикодермиях, нежели о сифилитических проявлениях. Также для таких явлений более характерен аллергический оттенок реакции: шелушение элементов, чувство зуда и жжения.
Клиническая картина описанных проявлений довольно быстро сворачивается при отмене препарата, прекращении поступления в организм триггерного агента. Определяющим методом диагностики является постановка сывороточных реакций, наиболее популярной из них остается реакция Вассермана. В то время как кожные проявления вторичного сифилиса могут протекать нетипично, имитировать течение других заболеваний, сывороточные тесты практически всегда дают определенный ответ на вопрос, касающийся присутствия в организме возбудителя сифилиса, что не вполне характерно для первичного периода заболевания. Ложноотрицательные результаты могут встречаться при развитии феномена прозоны, когда титры антител настолько высоки, что реакция «антиген‑антитело» не протекает в полном объеме. Если такую сыворотку немного развести, то можно получить желаемый положительный результат. Лечение вторичного сифилиса проводится по тем же принципам, что и первичного.
Примерно на третьем году течения заболевания вторичный сифилис переходит в третичный. Если больной не получает адекватного лечения, третичный период сифилиса затягивается и может длиться всю оставшуюся жизнь. Это наиболее тяжелый период для пораженного, уродующий его физически, приводящий к инвалидизации и в некоторых случаях к смерти. Благодаря значительным успехам в совершенствовании методов диагностики ранних форм сифилиса, отработанным схемам лечения и появлению новых высокоэффективных препаратов, на сегодняшний день это заболевание в третичном периоде практически не встречается. На поздних стадиях сохраняется тенденция к волнообразному течению, однако продолжительность каждого последующего рецидива удлиняется; количество микроорганизмов в покровных тканях значительно уменьшается, из–за чего велика вероятность получения ложноотрицательных результатов при проведении серологических исследований, а заразность больного для окружающих сводится почти к нулю. Наиболее подвержены повреждающему действию инфекции в третичном периоде кожа, слизистые оболочки, костные образования. Элементами третичного периода, являющиеся визитной карточкой этой фазы течения сифилиса, являются бугорки, которые в большом количестве образуются в толще кожи, безболезненные. Спустя некоторое время на их месте появляются мелкие язвочки, которые затем организуются в маленькие рубчики или пигментные пятнышки. Они плотные по консистенции, сине–красные, с гладкой поверхностью, часто их сравнивают с вишневыми косточками.
Второй элемент, характерный для третичного периода сифилиса, – сифилитическая гумма. Основное место локализации – кожа голеней и предплечий, слизистые языка, зева, носа, реже – кожа головы. Гумма выглядит как узел, располагающийся в глубине подкожно–жировой клетчатки, при пальпации он безболезненный. Он также имеет сине–красный цвет и округлую форму, по величине как грецкий орех, однако на ощупь имеет эластичную структуру. Гуммы склонны к болезненным изъязвлениям с формированием в их центре некротического стержня. Организующиеся язвы оставляют после себя рубцы с неровными краями в форме звезды.
Прорастая в подлежащие ткани, они искажают процесс звукообразования в гортани, глотание, дыхание, способствуют деструкции костных элементов носовой перегородки, что приводит к изменению формы носа, который западает и становится седловидным.
Если во время беременности мать будущего ребенка заражена сифилисом, то его возбудитель с током крови через сосуды плаценты проникает в организм плода по пупочной вене. При этом велика вероятность выкидышей, внутриутробной гибели плода.
Различают ранний сифилис, развивающийся в возрасте до четырех лет, и поздний, если заражение произошло позднее. К раннему врожденному сифилису относятся также следующие периоды, отличающиеся клинически друг от друга: сифилис плода, если ребенку меньше года, то это сифилис грудного возраста, если больше года, но меньше 4 лет, то это сифилис раннего детского возраста. Для сифилиса плода характерно начало патологических процессов примерно с середины беременности. При этом страдают внутренние органы, опорно–двигательный аппарат плода, что проявляется появлением фокусов воспаления в тканях, заменяющихся затем элементами соединительной ткани. Это может серьезно нарушать функции соответствующих органов и приводить к гибели плода. Наиболее часто поражаются печень, селезенка и трубчатые кости.
Для врожденного сифилиса грудного возраста характерны как общие признаки: дистрофические явления с повышениями температуры тела, потливостью, тревожностью и беспокойностью ребенка, – так и развитие повреждений и патологии развития во внутренних органах. К ним относятся поражения печени, патология почек, пневмонии, воспаления костной ткани и повреждения хрящевых структур. Кроме того, он проявляется наличием обильной сыпи на коже и слизистых, представленной разнообразными элементами. Картина высыпаний во многом сходна с таковой при клинике вторичного периода. Тем не менее имеется у детей и ряд особенностей: папулезные высыпания носят эрозивный характер, имеют влажную мокнущую поверхность. В околоротовой области могут образовываться так называемые диффузные инфильтрации Гохзингера, которые представляют собой сливающиеся папулезные элементы, трескающиеся по мере подсыхания. Подобные элементы, возникающие на слизистой оболочке носа, впоследствии покрываются корками. Это обстоятельство значительно затрудняет ребенку процесс дыхания, из–за чего он становится раздражительным или пассивным, тревожным, беспокойным, из–за трудностей с сосанием груди затруднен процесс кормления. На ладонях и подошвах стоп могут появляться гнойничковые высыпания.
При врожденном сифилисе раннего детского возраста основными патологическими проявлениями остаются поражения кожных покровов, слизистых и костной системы. Высыпания менее обильны, локализованы, сходны с таковыми при вторичном рецидивном сифилисе (часто встречаются широкие кондиломы, выпадение волос).
Сифилис, проявляющийся в промежуток от 5 до 17 лет, называют поздним врожденным. Симптомы и признаки, характерные для этой формы заболевания, напоминают таковые при третичном сифилисе. Тем не менее выделяют ряд признаков, патогномоничных для позднего врожденного сифилиса. Среди них выделяют безусловные, иначе – признаки, образующие триаду Гетчинсона:
1) гетчинсоновские зубы (резцы на верхней челюсти имеют бочкообразную форму и выемку на переднем крае;
2) паренхиматозный кератит;
3) лабиринтная глухота.
Они нередко встречаются одновременно.
Признаки, патогномоничные для позднего врожденного сифилиса и в то же время встречающиеся и при других нозологических формах, отнесены в группу вероятных. Ими являются деформация мало берцовых костей по типу «саблевидных голеней», нарушение развития костно–мышечных элементов черепа по типу «готического неба», утолщенный медиальный конец ключицы, всевозможные нарушения развития и формирования зубов такие, как диастема, макро– или микродентия, недоразвитие клыков и др.
При постановке диагноза необходимо основываться как на особенностях клинических симптомов и лабораторных данных, так и на результатах диагностики вероятного источника заражения. Реакция Вассермана (РВ) положительная у всех больных во второй половине первичного периода и в течение всего вторичного. В третичном периоде заболевания реакция может быть отрицательной у 30 % больных. Поэтому предпочтительнее по возможности использование новых и более совершенных методов сывороточной диагностики. К ним относятся реакция иммунофлюоресценции (РИФ) – при наличии у обследуемого пациента сифилиса она дает положительный результат в почти в 100 % случаев вне зависимости от периода заболевания. Реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) при наличии сифилиса у больного дает с высокой степенью достоверности положительный результат во вторичном и третичном периодах. Если при отсутствии каких–либо клинических проявлений у больного сохраняются положительные результаты серологических тестов несколько раз подряд, то следует думать о наличии у пациента латентного сифилиса.
В терапии сифилиса используются антибактериальные препараты группы пенициллинов. Раньше практиковалось назначение постоянного приема препаратов, но в настоящее время чаще прибегают к курсовой терапии. Ее продолжительность, компоненты и их дозировка, а также пути введения выбираются лечащим врачом в соответствии с сопутствующей патологией у больного, стадии выраженности проявлений заболевания. Применяют также неспецифическую терапию (пирогенные вещества, витамины, биологически активные добавки, иммуномодуляторы), особенно при вторичном рецидивном и латентном сифилисе. Лечение начинают в стационаре.
После завершения лечения все больные без исключения должны находиться под продолжительным наблюдением длительностью от 1 года до 5 лет. По истечении этого периода их тщательно исследуют и, если признаков заболевания или положительных результатов серологических не выявлено, снимают с учета.
Основой профилактики сифилиса является повышение общекультурного уровня общества посредством проведения научно–просветительской работы, пропаганды здорового образа жизни и важной роли личной и социальной гигиены, проведения регулярных медицинских обследований. Важным компонентом борьбы с распространением инфекции является активное выявление и госпитализация всех больных, четкий контроль за ними до снятия с учета, поиск и выявление источников заражения, обязательное обследование беременных и проведение им и всем больным, находящимся на стационарном лечении, реакции Вассермана, санитарно–просветительная работа, организация пунктов индивидуальной профилактики при вендиспансерах.