Склерема и склередема
К коллагенозам, имеющим значение для дерматологии, относится группа дерматозов с изменением коллагеновых структур и нарушением организации соединительной ткани. Это склеродермоподобные заболевания: склередема взрослых, склерема и склередема новорожденных.
Склередема взрослых Бушке
Это редкий дерматоз, представляющий собой инфекционнотоксическое и трофическое поражения коллагеновых тканей. При этом заболевании возникает отек и уплотнение дермы и подкожной клетчатки. Также процесс может распространиться на фасции и мышцы. Причиной развития болезни могут быть перенесенные инфекционные заболевания, гнойные инфекции. Проявляется признаками очагов утолщения кожи тестообразной консистенции с четкими границами и перламутрово‑белого или восковидно‑желтого цвета. Кожа в местах поражения сглажена, не собирается в складки и приобретает твердость дерева. Дерматоз вначале возникает на коже шеи, далее распространяется на лицо, которое становится маскообразным. Поражаются кожа спины, груди, верхних конечностей.
Патологический процесс может поражать и слизистые оболочки глаз, полости рта, что ведет к развитию ксероза, изъязвлению роговицы, увеличению языка. В отличие от миозита, отсутствует болезненность, температура нормальная. Заболевание длится от нескольких месяцев до 1 года и более. Имеется склонность к спонтанному излечению. При лабораторном исследовании отмечается увеличение содержания γ‑глобулина, холестерина.
Лечение. Целесообразно применение кортикостероидов, антибиотиков, лидазы. Эффективно лечение витаминами А и Е , пантотенатом кальция. Показаны ультрафиолетовое облучение, бальнеологические процедуры (ванны и грязелечение), ультразвук.
Склерема новорожденных
Это заболевание развивается в первые дни или недели жизни у детей со сниженной массой тела (гипотрофией). Поражение обычно симметричное и располагается в области ягодиц, бедер, лопаток. Проявляется уплотнениями кожи, которые имеют тестоватую консистенцию и не оставляют углубления при надавливании. Характерно, что постепенно процесс распространяется на весь кожный покров. Остаются непораженными только ладони, подошвы и мошонка. Кожа в местах поражения сухая, холодная, вначале бледная и восковидная, а затем лилово‑цианотического (синюшного) цвета. Болезнь отличается тяжелым, острым течением. Отмечается пониженная температура тела, поражаются сердечно‑сосудистая, дыхательная (в виде пневмонии) системы, развивается воспаление тонкого кишечника. Нередко весь этот симптомокомплекс уже через несколько дней заканчивается летальным исходом.
Склередема новорожденных
Это заболевание развивается у ослабленных детей обычно сразу после рождения. Но также может возникнуть и через несколько месяцев. Проявляется развитием уплотнения кожи плотнотестоватой консистенции с отеком. Это отличает склередему новорожденных от склеремы. Эти два дерматоза могут встречаться у одного и того же ребенка, что влияет на диагностику. Обычно причиной болезни считают грипп или пневмонию. Начинается процесс с кожи живота и очень быстро переходит на конечности. Общее состояние относительно удовлетворительное. В местах патологии кожа уплотнена, напряжена, резко отечна. Цвет очагов желтовато‑коричневый. Отличие от склеремы заключается в том, что поражаются ладони и подошвы, при этом стопы и кисти рук имеют вид подушек. Кожа в этих местах холодная на ощупь и не собирается в складку.
Течение болезни доброкачественное.
Лечение. Назначаются кортикостероиды, тиреоидин по 0,025–0,03 г 2 раза в день. Но вначале дают 0,001–0,002 г, увеличивая через 2–3 дня разовую дозу на 1–2 мг в течение 2–3 недель. Широко применяют витамины Е , А , С , рутин. В тяжелых случаях назначают сердечные средства, массаж, тепловые лечебные ванны. Наружно на места поражения наносят стероидные мази, кремы, теплое растительное масло.
