Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Аритмогенная кардиомиопатия, или дисплазия, правого желудочка - это редкое заболевание, которое характеризуется прогрессирующим замещением (вначале очаговым, затем диффузным) миокарда правого желудочка жировой и соединительной тканью и проявляется желудочковыми аритмиями и внезапной смертью. В поздних стадиях патологический процесс может распространяться на левый желудочек, однако межжелудочковая перегородка практически не поражается (W. МсКеппа с соавт., 1994).

Этиология аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка неизвестна. Заболевание часто носит семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования и неполной пенетрантностью - в большинстве случаев в пределах 12-25%. Известны, однако, отдельные регионы, где пенетрантность значительно выше. Например, в провинции Наксос (Греция) она достигает 90%, а при так называемой венецианской кардиомиопатии превышает 50%. Имеются также наблюдения аутосомно-рецессивного наследования.

Ранее считали, что аритмогенная кардиомиопатия развивается в результате неспецифического миокардита. В настоящее время установлено, что миокардит, признаки которого обнаруживаются при гистологическом исследовании сердца значительной части таких больных, является независимым заболеванием, которое может накладываться на кардиомиопатию. Предполагают также существование неаритмогенной дисплазии правого желудочка, которая прижизненно не диагностируется.

При осмотре макропрепарата сердца правый желудочек дилатирован, истончен и покрыт жировой тканью. Часто определяются его аневризмы книзу от трехстворчатого клапана и в области верхушки. В ряде случаев дисплазия распространяется на часть левого желудочка.

При гистологическом исследовании характерно замещение эпикарда и среднего слоя миокарда жиром с развитием интерстициального фиброза. При этом видны отдельные островки мышечных волокон, окруженные соединительной тканью. Патологический процесс носит очаговый характер. Лишь в поздних стадиях слияние отдельных очагов может создавать впечатление диффузного поражения правого желудочка. У части больных определяются признаки острого, "заживающего" или хронического неспецифического миокардита, который, как правило, поражает оба желудочка.

Клинические признаки аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка обычно появляются в подростковом или юношеском возрасте. Типичны жалобы на головокружения, обмороки и перебои в работе сердца. Первым проявлением заболевания может служить также внезапная остановка кровообращения (G. Thiene с соавт., 1988). Считают, что морфологическим субстратом циркуляции волны возбуждения в миокарде правого желудочка (re-entry) как основной причины желудочковой тахикардии являются очаги жирового перерождения миокарда и интерстициального фиброза. Изредка, в поздних стадиях, могут наблюдаться признаки застойной сердечной недостаточности, как правило, при присоединении миокардита.

На ЭКГ часто отмечаются отрицательные зубцы Г в отведениях V1-2, а при вовлечении левого желудочка - также в V4. При этом продолжительность комплекса QRS в правых грудных отведениях превышает 110 мс при его неизмененной ширине в отведении V6. Большая продолжительность комплекса QRS в правых грудных отведениях, по сравнению с левыми, сохраняется и в случаях блокады правой ножки пучка Гиса. Такая "более чем полная" блокада правой ножки обусловлена сопутствующей париетальной блокадой проводящей системы правого желудочка.

Весьма характерны различные эктопические желудочковые аритмии, вплоть до стойкой желудочковой тахикардии, при которой желудочковые комплексы обычно имеют вид блокады левой ножки пучка Гиса, а электрическая ось сердца может быть отклонена как вправо, так и влево. Пароксизмальная желудочковая тахикардия в большинстве случаев возникает в правом желудочке и легко индуцируется при электрофизиологическом исследовании. У таких больных зачастую выражена дисперсия интервала QT в различных отведениях, а на сигнал-усредненной ЭКГ обнаруживаются поздние желудочковые потенциалы.

Реже (в 20-25% случаев) отмечаются различные суправентрикулярные аритмии - главным образом, экстрасистолия, мерцание и трепетание предсердий.

При ЭхоКГ определяется дилатация правого желудочка, сокращения которого в типичных случаях носят асинергичный характер. Сегментарность поражения правого желудочка подтверждают данные радионуклидной вентрикулографии и сцинтиграфии миокарда. У небольшой части больных, однако, наблюдается диффузная гипокинезия правого желудочка. Левые отделы сердца чаще не изменены. При сопутствующем миокардите характерно вовлечение левого желудочка со снижением его ФВ.

Ценную информацию дает магнитно-резонансная томография, позволяющая визуализировать жировую ткань в свободной стенке правого желудочка.

Для подтверждения диагноза используют рентгеноконтрастную вентрикулографию, которая остается "золотым стандартом" в распознавании аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка. При этом характерна дилатация правого желудочка в сочетании с сегментарными нарушениями его сокращения, выпячиваниями контура в областях дисплазии и увеличением трабекулярность. Это отличает аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка от правожелудочковой ДКМП и "чистого" миокардита, при которых гипокинезия правого, а также левого желудочков носит диффузный характер.

Лечение проводится только в симптоматичных случаях и предусматривает устранение и предотвращение аритмий, реже - проявлений застойной сердечной недостаточности.

Среди средств медикаментозной антиаритмической терапии наиболее эффективны соталол, флекаинид и амиодарон (кордарон) в общепринятых дозах. В тяжелых случаях при хорошей переносимости, с соблюдением мер предосторожности, можно использовать комбинации препаратов, например, амиодарона с b-адреноблокаторами или амиодарона с флекаинидом или другими антиаритмическими препаратами 1С группы. В первом случае учитывается положительное фармакодинамическое, а во втором — фармакокинетическое взаимодействие комбинируемых лекарственных средств. Флекаинид можно сочетать также с b-адреноблокаторами. При недостаточной эффективности, оцениваемой с использованием данных холтеровского мониторирования ЭКГ, подбор антиаритмической терапии целесообразно проводить с помощью электрофизиологического исследования. В рефрактерных случаях прибегают к имплантации автоматического дефибриллятора-кардиовертера или радиочастотной аблации.

При брадикардии, зачастую вызываемой антиаритмической терапией, рекомендуется ЭКС.

У больных с упорными потенциально фатальными желудочковыми аритмиями, особенно в сочетании с дисфункцией левого желудочка и застойной сердечной недостаточностью, эффективно хирургическое лечение - вентрикулотомия, которая прерывает циркуляцию патологической волны возбуждения в правом желудочке.

Лечение застойной сердечной недостаточности проводят общепринятыми методами. Особенно эффективны карведилол и ингибиторы АПФ.