Краниостеноз

Краниостеноз - преждевременное заращение отдельных или всех черепных швов. Наиболее часто встречается заращение сагитгального шва или сагиттального и венечного швов. Краниостеноз встречается у 0,005- 0,02 % новорожденных, чаще у мальчиков. Причины преждевременного заращения швов черепа связывают с различными наследственными и внутриутробными заболеваниями. Считают, что одним из этиологических факторов является нарушение закладки костей черепа в эмбриональном периоде. Высказывается обоснованное мнение, что раннее заращенне черепных швов является одним из признаков сложной врожденной патологии в развитии сосудистой системы головы. Черепные швы могут зарастать во внутриутробном периоде или после рождения ребенка. При внутриутробном заращении швов Краниостеноз характеризуется более выраженной деформацией черепа, ранним появлением синдрома внутричерепной гипертензии. При закрытии швов после рождения череп деформирован в меньшей степени, и чем позднее наступает закрытие швов, тем легче протекает заболевание.

Клиника Первым и весьма характерным признаком краниостеноза является изменение формы головы. В зависимости от заращения того или иного шва, голова приобретает различную форму. При заращении венеч

ного шва за счет ограничения роста черепа в передне-заднем направлении компенсаторно увеличивается его высота, особенно в области переднего родничка. В случае закрытия сагиттального шва череп увеличивается в продольном направлении. Преждевременное закрытие всех швов приводит к увеличению высоты черепа, он приобретает остроконечную форму.

Неврологическая симптоматика характеризуется общемозговыми симптомами, обусловленными внутричерепной гипертензией. Одним из наиболее частых симптомов является головная боль, которая возникает приступообразно и иногда сопровождается тошнотой и рвотой. Интенсивность и частота головной боли постепенно нарастают. Повышаются сухожильные рефлексы, иногда выявляется их диссоциация, выражающаяся в торможении одних и повышении других рефлексов. Появляются патологические рефлексы; отмечаются парез взора вверх, спонтанный нистагм, менингеальные симптомы. Психические расстройства, возникающие в результате длительной внутричерепной гипертензии, могут выражаться в повышенной раздражительности или заторможенности, снижении памяти. В раннем детском возрасте возможна задержка умственного развития.

Характерным для краниостеноза является возникновение общих, реже очаговых судорожных припадков. Наблюдается двусгоронний экзофтальм, который обычно развивается постепенно, по мере заращения черепных швов, иногда достигает выраженной степени, что нередко приводит к ограничению движений глазными яблоками. Экзофтальм может сочетаться с косоглазием. Важным признаком внутричерепной гипертензии при кранио-стенозе являются застойные диски зрительных нервов. В случае неустранения внутричерепной гипертензии застой приводит к развитию вторичной атрофии зрительных нервов, наступает снижение остроты зрения вплоть до полной слепоты. Поэтому офтальмологическое исследование нередко решает вопрос о необходимости срочного хирургического вмешательства.

Важное значение в диагностике краниостеноза имеет рентгенологическое исследование. Главным признаком является отсутствие одного или нескольких черепных швов и связанное с этим изменение формы черепа. Кости свода черепа значительно истончены, характерны выраженные пальцевые вдавления по всему своду черепа.

Основание черепа деформировано, черепные ямки углублены, структура костей плотная. Спинка турецкого седла истончена. При компьютерной томографии или пневмо-энцефалографии обнаруживаются маленькие желудочки мозга, уменьшение или отсутствие подпаутинных щелей. В случаях декомпенсированного краниостеноза давление спинномозговой жидкости всегда повышено (300- 500 мм вод. ст.). Сама жидкость обычно без изменений.

Лечение при краниостенозе в основном хирургическое. В случае компенсированного краниостеноза необходимость в операции отпадает. В основе хирургического лечения лежит устранение внутричерепной гипертензии во избежание грозных последствий, которыми являются потеря зрения и умственная отсталость. Цель операции состоит в увеличении объема черепа и создании физиологических условий для дальнейшего роста и развития головного мозга. Учитывая, что наибольшего развития мозг достигает в первые три года жизни ребенка, оперативное лечение целесообразно в этот период. Методики проведения большинства операций требуют разрезов мягких тканей на большом протяжении и формирования кожно-апоневротических лоскутов значительных размеров, что сопряжено с кровотечением, к которому детский организм весьма чувствителен. Поэтому разрезы мягких тканей производят последовательно на небольшом участке с тщательной остановкой кровотечения, для чего используют различные кровоостанавливающие средства.

Линейная краниотомия. Показана в раннем детском возрасте. Поэтапно производят разрез мягких тканей параллельно окостеневшему черепному шву, по ходу шва кусачками резецируют кость на участке шириной 2 см (рис. 63, 64). Над верхним сагиттальным синусом из-за опасности его ранения кость не резецируют, а скусывают, отступя от средней линии на 1,5-2 см. В раннем детском возрасте кости свода черепа мягки и легко резецируются. Во избежание рецидива краниостеноза края резецированной кости обкладывают материалом, который механически препятствует ее регенерации (танталовая фольга, полиэтиленовая пленка и др.). С этой же целью производят удаление надкостницы с обнаженной поверхности кости, отступя от резецированного края на 0,5- 1 см, соскабливание камбиального слоя надкостницы по краю кости и камбиального слоя твердой оболочки по

ходу произведенных костных борозд. После остановки кровотечения на мягкие ткани накладывают швы.

Циркулярная краниотомия рекомендуется для устранения внутричерепной гипертензии у детей старшего возраста. Производят разрез мягких тканей по окружности головы, начиная с области лба на границе волосистой части по направлению кзади. В местах проекции височ-

ных артерий мягкие ткани не рассекают. Циркулярную резекцию кости шириной 1-1,5 см производят в один или два этапа. При операции в два этапа вначале выполняют переднюю, а через две недели - заднюю полуциркулярную краниотомию (рис. 65). В ряде случаев для увеличения передне-задних размеров черепа циркулярную резекцию кости дополняют поперечной краниотомией свода черепа.

Фрагментация свода черепа применяется при заращении всех черепных швов. Операция может выполняться одно- или двухэтап-но. При одноэтапном вмешательстве разрезом мягких тканей с обеих сторон образуют два лобно-затылочных кожно-апоневротических лоскута и отводят их в стороны. На скелетированной части свода черепа накладывают фрезевые отверстия, которые соединяют путем распила кости проволочной пилой, образуя свободные костные фрагменты. Под воздействием повышенного внутричерепного давления костные фрагменты расходятся. При двухэтапном вмешательстве фрагментацию свода черепа вначале производят на одной стороне, а спустя 2-3 недели - на другой. Операция для маленьких детей слишком травматична.

Лоскутная двусторонняя краниотомия показана в случаях декомпенсированного краниостеноза, при деформированном черепе. Разрез мягких тканей ведут от основания лба по волосистому краю дугообразно вверх, затем по средней линии до ламбдовидного шва и параллельно ему к верхнему краю ушной раковины. Кожно-апоневро-тический лоскут отводят в сторону основания. Отступя от средней линии на 1 см, в области лобного бугра, теменной, височной и затылочной костей накладывают несколько фрезевых отверстий, которые соединяют между собой путем скусывания кости на ширину 1,5-2 см. Образовавшийся костный лоскут овальной формы разделяют по теменному бугру пополам. С целью предупреждения большого смещения костных фрагментов и создания моделированного увеличения поперечного диаметра черепа рекомендуется оставлять костные мостики шириной 1-1,5 см в теменно-височной и лобно-височной областях (рис. 66).

Второй этап операции на противоположной стороне производят спустя 2-3 недели. Над верхним сагиттальным синусом оставляют полоску кости шириной около 2 см. Для корригирования формы черепа обе продольные краниотомические полости над верхним сагиттальным синусом в средней части соединяют. На кожу накладывают швы.

Хирургическое вмешательство в начальной стадии заболевания способствует полному регрессу всех симптомов. В случае несвоевременного хирургического лечения могут наблюдаться значительное снижение остроты зрения и умственная отсталость.