Определение и общие сведения
Синдром Панкоста
Большинство опухолей Панкоста представлены плоскоклеточным раком или аденокарциномой; только 3-5% являются небольшими карциномами.
В целом, опухоль Панкоста встречаются гораздо реже, чем другие виды рака легких. Первоначально считалось, что это заболевание заканчивается 100% смертельным исходом. Теперь, опухоль Панкоста поддается излечению из-за улучшения в комбинированной терапии и разработке новых методов резекции.
Синдром Панкоста - симптомокомплекс, возникающий при злокачественных новообразованиях верхней доли лёгкого и сопровождающийся деструктивными поражениями грудной клетки с вовлечением плечевого сплетения и шейных симпатических нервов (звездчатых ганглиев).
Растущая опухоль может сдавливать или прорастать плечеголовную вену (лат. v. brachiocephalica), подключичную артерию (лат. a. subclavicularis), диафрагмальный нерв (лат. n. phrenicus), возвратный гортанный нерв (лат. n. laryngeus recurrens), блуждающий нерв (лат. n. vagus); типично сдавление или прорастание звездчатого ганглия (лат. ganglium cervicotoracicum s. stellatum), что обуславливает симптоматику синдрома Горнера.
Этиология и патогенез
Хотя НМРЛ (немелкоклеточный рак лёгких) на сегодняшний день является наиболее частой причиной синдрома Панкоста, перечень дифференциальных диагнозов широк. Из-за широкого спектра заболеваний, которые могут вызывать синдром Панкоста, гистологическое подтверждение диагноза является обязательным, прежде чем окончательное лечение будет начато.
Клинические проявления
Помимо основных симптомов рака, таких как недомогание, лихорадка, потеря массы тела и усталость, опухоль Панкоста в тяжёлых случаях может проявляться полным синдромом Горнера.
При прогрессировании (прорастании опухоли через купол плевры) также вовлекается плечевое нервное сплетение, возникают боли и слабость в плечевом суставе и плече, предплечье и кисти. При сдавливании или прорастании опухолью правого возвратного гортанного нерва наблюдается охриплость голоса и грубый кашель.
Верхней доли, бронхов или легкого: Диагностика
Метастазы в головной мозг могут быть довольно распространенным явлением в момент постановки диагноза и указывают на повышенный риск неудачного лечения.
Томография и биопсия являются краеугольными камнями диагностической оценки синдрома Панкоста.
Несмотря на то, клинический диагноз является относительно простым, выполнение биопсии по-прежнему необходимо.
Верхней доли, бронхов или легкого: Лечение
Тактика лечения определяется стадией рака. Лечение включает в себя лучевую и химиотерапию с приоритетом хирургическому лечению (неоадъювантная терапия). Хирургическое вмешательство предполагает удаление лёгкого (пульмонэктомию) с вовлечёнными в злокачественный процесс структурами (подключичными артерией и веной, ветвями плечевого сплетения, рёбрами и телами позвонков), а также медиастинальную лимфаденэктомию (удаление лимфатических сосудов и узлов, находящихся в средостении).
Источники (ссылки)
http://emedicine.medscape.com
