Определение и общие сведения

Опухоли мозжечка составляют большинство субтенториальных опухолей, чаще всего это астроцитома или гемангиобластома (ангиоретикулема, опухоль Линдау) полушария мозжечка, а также медуллобластома, обычно растущая из червя мозжечка.

Клинические проявления

Астроцитома - относительно доброкачественная, инфильтративно растущая глиальная опухоль, имеющая склонность к кистообразованию. Киста может значительно превосходить по объему опухолевую ткань. Астроцитома обычно проявляется на 2-3-м десятилетии жизни, чаще у лиц женского пола. Астроцитома полушария мозжечка в большинстве случаев может быть удалена тотально. В случаях частичного ее удаления или озлокачествления ткани опухоли, выявляемого в удаленной опухолевой ткани, показана лучевая терапия.

Гемангиобластома (ангиоретикулема) - доброкачественная опухоль мезодермального ряда, растущая узлом из клеточных элементов сосудистой стенки, богато васкуляризованная, склонна к кистообразованию. Встречается несколько реже, чем астроцитома, преимущественно в возрасте 30-40 лет. Примерно в 20% является одним из проявлений гемангиоматоза ЦНС (болезни Гиппеля-Линдау), наследственного заболевания, передающегося по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью.

Клинические проявления

Из очаговых симптомов при опухолях полушария мозжечка сначала появляется гомолатеральная по отношению к опухоли мозжечковая симптоматика, в частности атаксия, нарушение координации движений, мышечная гипотония. Обычно возникает горизонтальный нистагм. Возможна скандированная речь. Очаговая симптоматика сочетается с ранее и вскоре проявившейся внутричерепной гипертензией. Кстати, находясь в постели, больные с опухолью полушария мозжечка нередко предпочитают лежать на боку, на стороне опухоли. Будучи в вертикальном положении проявляется тенденция к наклону головы в сторону опухоли.

Кистозные опухоли полушария мозжечка (астроцитома, гемангиома) нередко имеют особенности клинического течения: общемозговые и локальные симптомы опухоли длительное время нарастают очень медленно, но на каком-то этапе ее развития, иногда через несколько лет после дебюта, состояние больного стремительно ухудшается, прежде всего в связи с быстро прогрессирующими признаками внутричерепной гипертензии. Обычно такое ухудшение в состоянии больного обусловлено образованием кисты, которая быстро увеличивается и становится подчас во много раз крупнее самой опухоли. Отек мозжечка и быстро нарастающий при этом стеноз и окклюзия ликворных путей ведут к развитию окклюзионной гидроцефалии. Возможны также смещение ткани пораженного полушария мозжечка, ее дислокация и вклинение в тенториальное отверстие, точнее в щель между краем тенториального отверстия и стволом мозга, вызывающее сдавливание III черепного нерва и ножки мозга или (чаще) в большое затылочное отверстие, куда спускаются миндалины мозжечка, оказывая при этом давление на продолговатый мозг. В случае вклинения ткани мозжечка в большое затылочное отверстие возникает резкое ухудшение состояния больного в связи с развитием бульбарного синдрома вплоть до летального исхода от остановки дыхания. Спровоцировать такой исход у больного с опухолью мозжечка может физическое напряжение, натуживание.

Медуллобластома составляет 15-20% опухолей у детей (по Б.М. Никифорову (1999), 24%). Это наиболее злокачественная первичная опухоль, возникающая у детей младшего возраста, в большинстве случаев у мальчиков. Медуллобластома обычно проявляется в 6-9 лет, растет из червя мозжечка, быстро инфильтрирует его, проникает в полушария мозжечка, сдавливает и заполняет IV мозговой желудочек, блокируя при этом ликворные пути. В таких случаях возможна инфильтрация опухолью дна ромбовидной ямки и прилежащих структур ствола.

При медуллобластоме червя мозжечка характерны атаксия и рано проявляющиеся признаки внутричерепной гипертензии, обусловленные стенозом, а затем и окклюзией ликворных путей. Кроме того, при медуллобластоме обычны симптомы раздражения мозговых оболочек (менингизм) в связи с токсическим влиянием на рецепторные аппараты мозговых оболочек продуктов метаболизма опухолевой ткани. Проникая в ликворные пути, они вызывают асептическую реакцию мозговых оболочек и при этом появление в ЦСЖ лимфоцитарного плеоцитоза. Возможны также метастазирование медуллобластомы и распространение метастазов по ликворным путям, ведущее к тяжелой клинической картине асептического менингита и выраженных, распространенных корешковых болей.

Злокачественное новообразование мозжечка: Лечение

При опухоли мозжечка обычны субокципитальная краниотомия по Кушингу или более экономный ее вариант. При кистозных астроцитомах полушария мозжечка после опорожнения кисты опухоль в большинстве слу- чаев удается удалить полностью. Однако в связи с отсутствием четких границ опухоли ее удаление может оказаться неполным. Нередко удаление опухоли оказывается неполным и в связи с прорастанием ее в ствол мозга. В таких случаях в послеоперационном периоде показана лучевая терапия. Показана она и во всех случаях, когда при гистологическом анализе удаленной опухоли определяется ее незрелый характер. Гемангиобластомы мозжечка чаще удаляются полностью.

При медуллобластоме опухоль полностью удалить не удается. В части случаев она удаляется в доступных пределах. Однако при этом следует опасаться отека окружающей опухоль мозговой ткани. В послеоперационном периоде проводят массивное облучение субтенториальных структур и общее облучение головного и спинного мозга ввиду вероятного метастазирования опухоли по ликворным путям. В случае невозможности ликвидации в процессе операции блока ликворных путей возможна паллиативная операция по Таркилсену (вентрикулоцистернальный анастомоз).

Источники (ссылки)

Частная неврология [Электронный ресурс] / А. С. Никифоров, Е. И. Гусев. - 2-е изд., испр. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970426609.html

Действующие вещества

  • Кармустин