Определение и общие сведения
Болезнь Бехчета является хроническим рецидивирующим мультисистемным васкулитом, характеризуюется кожно-слизистыми поражениями, а также нарушениями со стороны суставов, глаз и центральной нервной системы.
Болезнь Бехчета чаще всего встречается в популяциях вдоль Великого шелкового пути, причем наибольшая распространенность отмечается в Турции на уровне >1/1000, в Японии - 1/10 000 . Европейские случаи чаще обнаруживаются в средиземноморских странах.
Этиология и патогенез
Этиология неизвестна, генетическая предрасположенность возможно спрособствует некоторым инфекционным (в частности, Streptococcus sanguis) и / или экологическим факторам вызывать симптомы, включающие спорадические воспалительные атаки, напоминающие аутоиммунные расстройства из-за перекрестных реакций с антигенами слизистой оболочки полости рта. Антиген HLAB5101 ассоциирован с 50-70% случаев заболевания, а в патогенезе участвуют аберрантные уровни цитокинов (например, IL-6, TNF-α, IL-8, IL-12, IL-17 и IL-21).
Клинические проявления
1) Выделяют три классических признака болезни Бехчета:
а) Рецидивирующие, четко отграниченные, болезненные язвы слизистой рта.
б) Язвы наружных половых органов.
в) Передний увеит.
2) Возможны также следующие симптомы (следует отметить, что перечисленные симптомы могут появляться как одновременно, так и с интервалом в несколько лет):
а) Поражение кожи — узловатая эритема, папулезно-пустулезная сыпь, появление пустул в местах травм.
б) Поражение глаз — конъюнктивит, кератит, тромбофлебит сосудов сетчатки, атрофия зрительного нерва.
в) Артрит крупных суставов. Характерен выпот в полость сустава и отек околосуставных тканей, деструкция суставных поверхностей и деформация сустава отсутствует. Обычно поражаются коленные суставы. Мелкие суставы кистей и стоп в патологический процесс не вовлекаются.
г) Язвы тонкой и толстой кишки.
д) Васкулиты, в том числе тромбофлебит подкожных и глубоких вен, тромбозы и аневризмы крупных артерий.
е) Поражение ЦНС — менингит, миелит, энцефалопатия.
ж) Множественные ограниченные затемнения в легких.
з) Лихорадка.
Болезнь Бехчета: Диагностика
Лабораторные признаки такие же, как при других васкулитах. Выявляются повышение СОЭ и уровня C-реактивного белка, анемия, поликлональная гипергаммаглобулинемия, циркулирующие иммунные комплексы. У некоторых больных определяются антитела к клеткам слизистой рта, у 25% — криоглобулины. При обострении в мазках крови обнаруживаются розетки, состоящие из нейтрофилов, окруженных тромбоцитами. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела отсутствуют. Специфических лабораторных признаков болезни Бехчета нет, поэтому диагноз ставят на основании результатов длительного клинического наблюдения. При болезни Бехчета часто выявляют антиген HLA-B5.
Дифференциальный диагноз
В зависимости от проявлений включает инфекционный увеит, рецидивирующий полихондрит, саркоидоз, антифосфолипидный синдром, артериит Такаясу, болезнь Крона и рассеянный склероз.
Болезнь Бехчета: Лечение
Если нет поражения внутренних органов, назначают колхицин. Доза для взрослых и детей старшего возраста — 0,6 мг внутрь 2 раза в сутки. Иногда применяют кортикостероиды коротким курсом. При поражении внутренних органов во время обострения назначают кортикостероиды и иммунодепрессанты. Инфликсимаб и альфа-интерферон 2a или интерферон 2b являются эффективными, особенно при тяжелом увеите, в случае поражение сосудов назначают антиагреганты или антикоагулянты.
Несмотря на лечение, заболевание часто прогрессирует. Следует избегать процедур, связанных с травматизацией кожи, в частности инъекций.
Действующие вещества
- Циклоспорин
