Определение и общие сведения
Синдром резистентных яичников
Синонимы: Savage-синдром
Синдром резистентных яичников развивается у женщин в возрасте до 35 лет, характеризуется вторичной аменореей, от сутствием макро- и микроскопических изменений яичников и повышенным содержанием гонадотропинов.
Частота синдрома резистентных яичников составляет 5-6% среди всех форм аменореи.
Этиология и патогенез
Яичниковая недостаточность при этом редком синдроме обусловлена нечувствительностью рецепторов на клетках яичников к гонадотропным гормонам. Предполагаемые причины: генетические дефекты рецепторов ЛГ и ФСГ либо появление аутоантител, блокирующих рецепторы.
Клинические проявления
Характерна вторичная аменорея в возрасте до 35 лет. Других жалоб у пациенток, как правило, нет. Семейный анамнез за частую отягощен нарушениями менструальной и генеративной функций. В анамнезе часто встречаются инфекционные и аутоиммунные заболевания. Пациентки часто связывают начало заболевания с тяжелыми вирусными инфекциями, стрессами. Менархе своевременно, менструации постепенно приобретают характер олигоменореи, и до 35 лет развивается аменорея, беременности наступают редко. Телосложение женского типа, индекс массы тела 20-24, вторичные половые признаки развиты правильно. Приливы и другие вегетативно-сосудистые нарушения, характерные для синдрома истощения яичников и преждевременной менопаузы, отсутствуют. При гинекологическом исследовании обращают на себя внимание признаки гипоэстрогении.
Аменорея неуточненная: Диагностика
Содержание ЛГ и ФСГ повышено, эстрадиола - снижено, концентрация пролактина в пределах нормы. Гестагеновая про ба отрицательная, проба с эстрогенами и гестагенами всегда положительная, проба с кломифеном отрицательная (при гипергонадотропных формах аменореи кломифеновая проба нецеле сообразна, поскольку она направлена на повышение синтеза и выделения гонадотропинов, содержание которых и так повыше но). Реакция гипофиза на введение эстрогенов адекватная: содержание ФСГ снижается, что указывает на сохранность механизмов обратной связи и яичниковый генез заболевания.
При УЗИ яичники нормальных размеров со множеством фолликулов диаметром до 5-6 мм; матка нормальных размеров, эн дометрий тонкий.
Дифференциальный диагноз
Проводят с синдромом истощения яичников, при котором так же повышено содержание гонадотропинов (ЛГ, ФСГ), но при УЗИ фолликулы в яичниках не визуализируются, а для клинической картины характерны климактерические вегетативно-сосудистые симптомы.
Аменорея неуточненная: Лечение
Для лечения синдрома резистентных яичников примененяют препараты ЗГТ (Эстрадиол/дидрогестерон) с целью профилактики эстрогендефицитных состояний и нормализации менструального цикла, а также для подавления секреции гонадотропинов. Восстановление генеративной функции возможно путем ЭКО с донацией яйцеклетки.
Источники (ссылки)
"Гинекология [Электронный ресурс] : Национальное руководство. Краткое издание / Под ред. Г. М. Савельевой, Г. Т. Сухих, И.Б. Манухина - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - (Серия "Национальные руководства")."
Действующие вещества
- Каберголин
- Прогестерон
- Трипторелин